Proteinoza pęcherzyków płucnych

Proteinoza pęcherzyków płucnych (PAP) jest rzadką chorobą, w której pewien rodzaj białka gromadzi się w pęcherzykach płucnych, utrudniając oddychanie. Środki płucne związane z płucami.

W niektórych przypadkach przyczyna PAP jest nieznana. W innych występuje z infekcją płuc lub problemem immunologicznym. Może również wystąpić przy nowotworach układu krwionośnego oraz po ekspozycji na wysoki poziom substancji środowiskowych, takich jak pył krzemowy czy glinowy.

Najczęściej dotyczy to osób w wieku od 30 do 50 lat. PAP występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Forma zaburzenia jest obecna przy urodzeniu (wrodzona).

Objawy PAP mogą obejmować dowolne z następujących:

• Duszność
• Kaszel
• Zmęczenie
• Gorączka, jeśli występuje infekcja płuc
• Niebieskawa skóra (sinica) w ciężkich przypadkach
• Utrata masy ciała

Czasami nie ma żadnych objawów.

Pracownik służby zdrowia będzie słuchał płuc za pomocą stetoskopu i może usłyszeć trzaski (rzężenia) w płucach. Często badanie fizykalne jest normalne.

Można wykonać następujące testy:

• Bronchoskopia z płukaniem płuc solą fizjologiczną (płukanie)
• Rentgen klatki piersiowej
• TK klatki piersiowej
• Testy czynnościowe płuc
• Biopsja otwarta płuca (biopsja chirurgiczna)

Leczenie polega na okresowym wypłukiwaniu substancji białkowej z płuc (płukanie całego płuca). Niektórzy ludzie mogą potrzebować przeszczepu płuc. Zaleca się również unikanie pyłów, które mogły spowodować stan.

Innym leczeniem, które można wypróbować, jest lek stymulujący krew, zwany czynnikiem stymulującym tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów (GM-CSF), którego brakuje u niektórych osób z proteinozą pęcherzyków płucnych.

Te zasoby mogą dostarczyć więcej informacji o PAP:

• Krajowa Organizacja ds. Rzadkich Zaburzeń -- rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Fundacja PAP -- www.papfoundation.org

Niektóre osoby z PAP przechodzą do remisji. Inni mają spadek infekcji płuc (niewydolność oddechowa), która się pogarsza i mogą potrzebować przeszczepu płuc.

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli wystąpią poważne objawy oddechowe. Skrócenie oddechu, które z czasem się nasila, może sygnalizować, że twój stan przechodzi w stan nagły.

PAPKA; Proteinoza pęcherzykowa; fosfolipoproteinoza pęcherzyków płucnych; Lipoproteinoza pęcherzykowa, fosfolipidoza

• Śródmiąższowa choroba płuc - dorośli - wydzielina

• Układ oddechowy

Levine SM. Zaburzenia wypełnienia pęcherzyków. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Zespół proteinozy pęcherzyków płucnych. W: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD i in., wyd. Podręcznik medycyny oddechowej Murraya i Nadel. 6 wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 70.