Idiopatyczne zwłóknienie płuc

Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) to bliznowacenie lub pogrubienie płuc bez znanej przyczyny.

Pracownicy służby zdrowia nie wiedzą, co powoduje IPF ani dlaczego niektórzy ludzie go rozwijają. Idiopatyczny oznacza, że ​​przyczyna nie jest znana. Stan może być spowodowany reakcją płuc na nieznaną substancję lub uraz. Geny mogą odgrywać rolę w rozwoju IPF. Choroba występuje najczęściej u osób między 60 a 70 rokiem życia. IPF występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Kiedy masz IPF, twoje płuca stają się bliznami i sztywnieją. To utrudnia oddychanie. U większości ludzi IPF pogarsza się szybko w ciągu miesięcy lub kilku lat. W innych IPF pogarsza się znacznie dłużej.

Objawy mogą obejmować dowolne z poniższych:

• Ból w klatce piersiowej (czasami)
• Kaszel (zwykle suchy)
• Nie mogę być tak aktywny jak wcześniej
• Duszność podczas aktywności (objaw ten utrzymuje się przez miesiące lub lata, a z czasem może również wystąpić w spoczynku)
• Czuć się słabo
• Stopniowa utrata wagi

Usługodawca przeprowadzi badanie fizykalne i zapyta o Twoją historię medyczną. Zostaniesz zapytany, czy byłeś narażony na działanie azbestu lub innych toksyn oraz czy byłeś palaczem.

Badanie fizykalne może wykazać, że masz:

• Nieprawidłowe dźwięki oddechowe zwane trzaskami
• Niebieskawa skóra (sinica) wokół ust lub paznokci z powodu niskiego poziomu tlenu (z zaawansowaną chorobą)
• Powiększanie i zakrzywianie nasady paznokci zwane pałeczkowaniem (przy zaawansowanej chorobie)

Testy, które pomagają diagnozować IPF, obejmują:

• Bronchoskopia
• TK klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT)
• Rentgen klatki piersiowej
• Echokardiogram
• Pomiary poziomu tlenu we krwi (gazometria krwi tętniczej)
• Testy czynności płuc
• Test 6-minutowego spaceru
• Testy na choroby autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń lub twardzina skóry
• Otwarta (chirurgiczna) biopsja płuc

Nie jest znane lekarstwo na IPF.

Leczenie ma na celu złagodzenie objawów i spowolnienie postępu choroby:

• Pirfenidon (Esbriet) i nintedanib (Ofev) to dwa leki, które leczą IPF. Mogą pomóc spowolnić uszkodzenie płuc.
• Osoby z niskim poziomem tlenu we krwi będą potrzebować wsparcia tlenowego w domu.
• Rehabilitacja płuc nie wyleczy choroby, ale może pomóc osobom ćwiczącym z mniejszymi trudnościami w oddychaniu.

Wprowadzanie zmian w domu i stylu życia może pomóc w radzeniu sobie z objawami oddechowymi. Jeśli ty lub jacyś członkowie rodziny palisz, nadszedł czas, aby przestać.

U niektórych osób z zaawansowanym IPF można rozważyć przeszczep płuca.

Możesz złagodzić stres związany z chorobą, dołączając do grupy wsparcia. Dzielenie się z innymi, którzy mają wspólne doświadczenia i problemy, może pomóc ci nie czuć się samotnym.

Więcej informacji i wsparcie dla osób z IPF i ich rodzin można znaleźć pod adresem:

• Fundacja Zwłóknienia Płuc -- www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Amerykańskie Stowarzyszenie Płuc -- www.lung.org/support-and-community/

IPF może ulec poprawie lub pozostać stabilny przez długi czas z leczeniem lub bez leczenia. Większość ludzi pogarsza się, nawet po leczeniu.

Kiedy objawy oddechowe nasilają się, ty i twój lekarz powinniście omówić metody leczenia, które przedłużają życie, takie jak przeszczep płuc. Omów również wcześniejsze planowanie opieki.

Powikłania IPF mogą obejmować:

• Nienormalnie wysoki poziom czerwonych krwinek z powodu niskiego poziomu tlenu we krwi
• Zapadnięte płuco
• Wysokie ciśnienie krwi w tętnicach płucnych
• Niewydolność oddechowa
• Serce płucne (prawostronna niewydolność serca)
• Śmierć

Zadzwoń do swojego dostawcy natychmiast, jeśli masz którekolwiek z poniższych:

• Oddychanie trudniejsze, szybsze lub płytsze (nie jesteś w stanie wziąć głębokiego oddechu)
• Pochylać się do przodu, gdy siedzisz, aby wygodnie oddychać
• Częste bóle głowy
• Senność lub dezorientacja
• Gorączka
• Ciemny śluz, gdy kaszlesz
• Niebieskie opuszki palców lub skóra wokół paznokci

Idiopatyczne rozlane śródmiąższowe zwłóknienie płuc; IPF; zwłóknienie płuc; Kryptopochodne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych; CFA; Włókniące zapalenie pęcherzyków płucnych; Zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc; UIP

• Używanie tlenu w domu

• Spirometria
• Klubowanie
• Układ oddechowy

Strona internetowa Narodowego Instytutu Serca, Płuc i Krwi. Idiopatyczne zwłóknienie płuc. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopatic-pulmonary-fibrosis. Dostęp 13 stycznia 2020 r.

Raghu G, Martinez FJ. Śródmiąższowa choroba płuc. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Oficjalne wytyczne praktyki klinicznej ATS/ERS/JRS/ALAT: leczenie idiopatycznego zwłóknienia płuc. Aktualizacja wytycznych praktyki klinicznej z 2011 roku. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192(2):e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc. W: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD i in., wyd. Podręcznik medycyny oddechowej Murraya i Nadel. 6 wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 63.

Silhan LL, Danoff SK. Niefarmakologiczne leczenie idiopatycznego zwłóknienia płuc. W: Collard HR, Richeldi L, wyd. Śródmiąższowa choroba płuc. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdział 5.