10 słów, które powinieneś wiedzieć, jeśli ktoś, kogo kochasz, ma hemofilię A.

Zawartość

• Czynnik krzepnięcia VIII
• Łagodna, umiarkowana i ciężka hemofilia
• Krwotok wewnętrzny
• Profilaktyka
• Rekombinowane czynniki krzepnięcia
• Port-a-Cath
• DDAVP
• Leki przeciwfibrynolityczne
• Inhibitory
• Terapia genowa

Hemofilia A jest rodzajem zaburzenia krwi, które obejmuje mniej skuteczne krzepnięcie krwi. Kiedy twoja krew nie krzepnie odpowiednio, drobne urazy lub zabiegi (takie jak praca dentystyczna) mogą powodować nadmierne krwawienie ukochanej osoby. W niektórych przypadkach krwawienia mogą nawet wystąpić bez żadnej możliwej do zidentyfikowania przyczyny.

Te 10 słów o hemofilii A ułatwi ci zrozumienie profilaktyki i leczenia ukochanej osoby.

Czynnik krzepnięcia VIII

Czynnik krzepnięcia VIII jest przyczyną hemofilii A. Jeśli twój ukochany cierpi na to zaburzenie krzepnięcia, jego krew ma mniej lub brakuje białka o nazwie czynnik VIII. Odpowiada za pomoc ciału w tworzeniu naturalnych skrzepów, aby zatrzymać krwawienie.

Łagodna, umiarkowana i ciężka hemofilia

Hemofilia A dzieli się na trzy typy: łagodny, umiarkowany i ciężki.

• Łagodny: przedłużone lub nadmierne krwawienie zdarza się tylko sporadycznie, zwykle po operacji lub urazie.
• Umiarkowane: Krwawienie może wystąpić po większości urazów i czasami spontanicznie, ale nie często.
• Ciężkie: najczęstszy rodzaj hemofilii A. Ciężką hemofilię rozpoznaje się w okresie niemowlęcym. Może powodować krwawienie samoistnie wiele razy w tygodniu.

Znajomość ciężkości ich stanu może pomóc lepiej zapobiegać i leczyć epizody krwawienia dla ukochanej osoby.

Krwotok wewnętrzny

Kiedy myślisz o krwawieniu, prawdopodobnie myślisz o krwawieniu zewnętrznym. Ale krwawienie wewnętrzne może być jeszcze większym problemem - ponieważ niekoniecznie możesz to zobaczyć. Krwawienie wewnętrzne może prowadzić do uszkodzenia nerwów, stawów i innych układów ciała. Niektóre objawy krwawienia wewnętrznego obejmują:

• ból lub obrzęk wokół stawu
• wymioty krwi
• czarne lub krwawe stolce
• nagły lub silny ból głowy
• ból w klatce piersiowej lub inny znaczący ból, szczególnie po urazie

W przypadku ciężkiej hemofilii wewnętrzne krwawienie może wystąpić nawet bez urazu.

Profilaktyka

Zasadniczo leczenie profilaktyczne jest podejmowane jako środek zapobiegawczy, aby zapobiec chorobie. Profilaktyka hemofilii ma na celu powstrzymanie krwawień przed ich rozpoczęciem. Jest traktowany jako napar i obejmuje czynnik krzepnięcia VIII, którego ukochana osoba musi sama tworzyć skrzepy. Cięższe przypadki wymagają częstszego leczenia. Te zabiegi można nawet stosować w domu.

Rekombinowane czynniki krzepnięcia

W przeszłości w infuzjach stosowano czynnik krzepnięcia krwi pochodzący z osocza. Teraz lekarze zalecają przede wszystkim infuzje rekombinowanego czynnika krzepnięcia. Te infuzje zawierają czynnik krzepnięcia VIII wytworzony przez człowieka w celu zatrzymania i zapobiegania spontanicznemu krwawieniu. Według National Hemophilia Foundation około 75 procent osób z hemofilią stosuje rekombinowane czynniki krzepnięcia, w przeciwieństwie do czynników pochodzących z osocza, w ramach ogólnego planu leczenia.

Port-a-Cath

Port-a-cath to urządzenie dostępu żylnego (VAD) wszczepione w skórę wokół klatki piersiowej. Jest połączony z żyłą cewnikiem. Port-a-cath może być przydatny, jeśli twój ukochany otrzymuje regularne infuzje, ponieważ eliminuje konieczność zgadywania przy próbie zlokalizowania żyły za każdym razem. Minusem tego urządzenia jest wyższe ryzyko infekcji.

DDAVP

Octan desmopresyny (DDAVP) jest leczeniem na żądanie lub ratunkowym w przypadku hemofilii A. Jest stosowany tylko w przypadkach łagodnych do umiarkowanych. DDAVP jest wytwarzany z syntetycznego hormonu, który jest wstrzykiwany do krwioobiegu w celu wywołania czynników krzepnięcia w przypadku nagłego urazu lub krwawienia. Czasami stosuje się go profilaktycznie przed operacjami. Twój ukochany może potrzebować udać się do lekarza, aby otrzymać te zastrzyki. DDAVP jest również dostępny w aerozolu do nosa do użytku domowego. Zarówno postać do wstrzykiwań, jak i aerozol do nosa należy stosować oszczędnie, aby zapobiec budowaniu odporności na działanie leku.

Leki przeciwfibrynolityczne

Leki przeciwfibrynolityczne to leki czasami stosowane obok infuzji. Pomagają zapobiegać rozpadowi zakrzepu krwi po jego utworzeniu. Leki te są dostępne w postaci tabletek i można je przyjmować przed zabiegiem chirurgicznym lub dentystycznym. Są również czasami stosowane w przypadku łagodnych krwawień z jelit lub jamy ustnej.

Inhibitory

Niektóre osoby z hemofilią A ostatecznie przestają reagować na leczenie. Ciało wytwarza przeciwciała, które atakują czynnik krzepnięcia VIII pobierany w infuzji. Przeciwciała te nazywane są inhibitorami. Według National Heart, Lung i Blood Institute, nawet 30 procent osób otrzymujących czynniki krzepnięcia rozwija te inhibitory. Częściej występuje w ciężkiej hemofilii A.

Terapia genowa

To leczenie obejmuje modyfikacje genetyczne, które pomagają leczyć brak czynnika krzepnięcia VIII, który prowadzi do hemofilii A. Podczas gdy wczesne badania są obiecujące, należy przeprowadzić wiele dalszych badań nad terapią genową, aby zapewnić bezpieczeństwo i skuteczność. Twój ukochany może nawet rozważyć udział w badaniach klinicznych. Mamy nadzieję, że terapia genowa może doprowadzić do ostatecznego wyleczenia tego zaburzenia krwi.