Jak leczy się hemofilię

Zawartość

• Rodzaje leczenia
• Leczenie hemofilii inhibitorem
• Pielęgnacja podczas leczenia

Leczenie hemofilii polega na zastąpieniu niedoboru czynników krzepnięcia u osoby, czyli czynnika VIII w przypadku hemofilii typu A i czynnika IX w przypadku hemofilii typu B, ponieważ jest to możliwe. aby zapobiec nadmiernemu krwawieniu.

Hemofilia jest chorobą genetyczną, w której następuje spadek aktywności lub brak czynników krzepnięcia, czyli białek występujących we krwi, które są aktywowane w przypadku pęknięcia naczynia krwionośnego, zapobiegając nadmiernemu krwawieniu. Tak więc, stosując substytucję czynników krzepnięcia, osoba z hemofilią może prowadzić normalne życie bez wielu ograniczeń. Dowiedz się więcej o hemofilii.

Rodzaje leczenia

Chociaż nie ma lekarstwa, leczenie hemofilii pomaga zapobiegać częstemu krwawieniu i powinno być prowadzone przez hematologa i można je przeprowadzić na dwa różne sposoby:

• Leczenie profilaktyczne: polega na okresowej wymianie czynników krzepnięcia, tak aby zawsze miały podwyższony poziom w organizmie i zapobiegały ewentualnemu krwawieniu. Ten rodzaj leczenia może nie być konieczny w przypadku łagodnej hemofilii, a leczenie może być zalecane tylko w przypadku pewnego rodzaju krwotoku.
• Leczenie po krwawieniu: jest to leczenie na żądanie, wykonywane we wszystkich przypadkach, z zastosowaniem koncentratu czynnika krzepnięcia w przypadku epizodu krwawienia, co pozwala na szybsze ustąpienie.

W każdym przypadku dawki należy obliczać na podstawie masy ciała, ciężkości hemofilii i poziomu aktywności czynnika krzepnięcia krwi, którą każda osoba ma we krwi. Koncentraty czynnika VIII lub IX składają się ze sproszkowanej ampułki, którą przed zastosowaniem rozcieńcza się wodą destylowaną.

Ponadto, do wspomagania koagulacji można stosować inne typy koncentratów środków hemostatycznych, takie jak na przykład krioprecypitat, kompleks protrombiny i desmopresyna. Zabiegi te są wykonywane bezpłatnie przez SUS w państwowych ośrodkach hematologicznych, po prostu na podstawie skierowania od lekarza pierwszego kontaktu lub hematologa.

Leczenie hemofilii inhibitorem

U niektórych chorych na hemofilię mogą wytworzyć się przeciwciała przeciwko koncentratowi czynnika VIII lub IX stosowanemu w leczeniu, zwanym inhibitorami, które mogą osłabiać odpowiedź na leczenie.

W takich przypadkach może być konieczne przeprowadzenie leczenia wyższymi dawkami lub połączeniem innych składników krzepnięcia krwi.

Pielęgnacja podczas leczenia

Osoby z hemofilią powinny zachować następujące środki ostrożności:

• Ćwicz aktywność fizyczną, aby wzmocnić mięśnie i stawy, zmniejszając ryzyko krwawienia. Jednak ważne jest, aby unikać sportów uderzeniowych lub gwałtownego kontaktu fizycznego;
• Obserwuj pojawienie się nowych objawów, zwłaszcza u dzieci i zmniejsza się wraz z leczeniem;
• Zawsze miej przy sobie leki, głównie w przypadku podróży;
• Miej identyfikator, jak bransoletka, wskazuje chorobę, w nagłych wypadkach;
• Poinformuj o stanie za każdym razem, gdy wykonujesz jakąkolwiek procedurę, takich jak podawanie szczepionek, chirurgia stomatologiczna lub procedury medyczne;
• Unikaj leków ułatwiających krwawienie, takich jak na przykład aspiryna, leki przeciwzapalne i przeciwzakrzepowe.

Ponadto fizjoterapia powinna być również częścią leczenia hemofilii, ponieważ sprzyja poprawie funkcji motorycznych, zmniejszając ryzyko powikłań, takich jak ostre hemolityczne zapalenie błony maziowej, które jest zapaleniem stawu z powodu krwawienia i poprawia napięcie mięśniowe, a więc może nawet zmniejszyć zapotrzebowanie na czynniki krzepnięcia krwi i poprawić jakość życia.