Zespół Wiskotta-Aldricha

Zawartość

• Objawy zespołu Wiskotta-Aldricha
• Leczenie zespołu Wiskotta-Aldricha

Zespół Wiskotta-Aldricha jest chorobą genetyczną, która osłabia układ odpornościowy obejmujący limfocyty T i B oraz komórki krwi, które pomagają kontrolować krwawienie, płytki krwi.

Objawy zespołu Wiskotta-Aldricha

Objawami zespołu Wiskotta-Aldricha mogą być:

Skłonność do krwawień:

• Zmniejszona liczba i wielkość płytek krwi;
• Krwotoki skórne charakteryzujące się czerwono-niebieskimi kropkami wielkości główki od szpilki, zwanymi „wybroczynami”, lub mogą być większe i przypominać siniaki;
• Krwawe stolce (szczególnie w dzieciństwie), krwawiące dziąsła i przedłużające się krwawienia z nosa.

Częste infekcje wywołane przez wszystkie rodzaje mikroorganizmów, takie jak:

• Zapalenie ucha środkowego, zapalenie zatok, zapalenie płuc;
• Zapalenie opon mózgowych, zapalenie płuc wywołane przez Pneumocystis jiroveci;
• Wirusowa infekcja skóry wywołana przez mięczaka zakaźnego.

Wyprysk:

• Częste infekcje skóry;
• Ciemne plamy na skórze.

Auto immunologiczne manifestacje:

• Zapalenie naczyń;
• Niedokrwistość hemolityczna;
• Idiopatyczna plamica małopłytkowa.

Diagnoza tej choroby może zostać postawiona przez pediatrę po klinicznej obserwacji objawów i wykonaniu określonych testów. Ocena wielkości płytek krwi jest jednym ze sposobów diagnozowania choroby, ponieważ niewiele chorób ma tę cechę.

Leczenie zespołu Wiskotta-Aldricha

Najbardziej odpowiednim sposobem leczenia zespołu Wiskotta-Aldricha jest przeszczep szpiku kostnego. Inne formy leczenia to usunięcie śledziony, ponieważ narząd ten niszczy niewielką liczbę płytek krwi, które mają osoby z tym zespołem, podanie hemoglobiny i stosowanie antybiotyków.

Oczekiwana długość życia osób z tym zespołem jest niska, osoby, które przeżyją po dziesięciu latach, zwykle rozwijają guzy, takie jak chłoniak i białaczka.