Zespół wątrobowo-płucny: co to jest, objawy i leczenie

Zawartość

• Jakie objawy
• Co powoduje zespół wątrobowo-płucny
• Jak postawiono diagnozę
• Jakie jest leczenie

Zespół wątrobowo-płucny charakteryzuje się rozszerzeniem tętnic i żył płucnych, które występuje u osób z wysokim ciśnieniem krwi w żyle wrotnej wątroby. Ze względu na powiększenie tętnic w płucach zwiększa się częstość akcji serca, co powoduje, że krew wpompowywana do organizmu nie ma wystarczającej ilości tlenu.

Leczenie tego zespołu polega na tlenoterapii, obniżeniu ciśnienia w żyle wrotnej oraz w cięższych przypadkach przeszczepieniu wątroby.

Jakie objawy

Objawy, które mogą wystąpić u osób z tym zespołem, to duszność podczas stania lub siedzenia. Ponadto większość osób z zespołem wątrobowo-płucnym ma również objawy przewlekłej choroby wątroby, które mogą się różnić w zależności od problemu, który ją powoduje.

Co powoduje zespół wątrobowo-płucny

W normalnych warunkach endotelina 1 wytwarzana przez wątrobę pełni funkcję regulującą napięcie naczyń płucnych, a kiedy wiąże się z receptorami zlokalizowanymi w tkance mięśni gładkich naczyń, endotelina 1 powoduje skurcz naczyń. Jednak gdy wiąże się z receptorami zlokalizowanymi w śródbłonku naczyniowym płuc, powoduje rozszerzenie naczyń w wyniku syntezy tlenku azotu. W ten sposób endotelina 1 równoważy działanie zwężające i rozszerzające naczynia krwionośne oraz pomaga utrzymać wentylację płuc w granicach normalnych parametrów.

Jednak gdy dochodzi do uszkodzenia wątroby, endotelina dociera do krążenia płucnego i oddziałuje preferencyjnie ze śródbłonkiem naczyń płucnych, sprzyjając rozszerzaniu naczyń płucnych. Dodatkowo w marskości wątroby dochodzi do wzrostu poziomu czynnika martwicy nowotworu alfa, co przyczynia się do gromadzenia się makrofagów w świetle naczyń płucnych, które stymulują produkcję tlenku azotu, wyzwalając również wazodylatację płuc, utrudniając dotlenienie wszystkich pompowana krew.do płuc.

Jak postawiono diagnozę

Diagnoza obejmuje ocenę lekarską i testy, takie jak echokardiografia z kontrastem, scyntygrafia jądrowa płuc, testy czynnościowe płuc.

Ponadto lekarz może również zmierzyć ilość tlenu we krwi za pomocą oksymetrii. Zobacz, czym jest pulsoksymetria i jak jest mierzona.

Jakie jest leczenie

Głównym sposobem leczenia zespołu wątrobowo-płucnego jest podawanie dodatkowego tlenu w celu złagodzenia duszności, jednak z czasem potrzeba suplementacji tlenem może wzrosnąć.

Obecnie nie wykazano, aby interwencja farmakologiczna znacząco zmieniała i poprawiała utlenowanie tętnic. Zatem przeszczep wątroby jest jedyną skuteczną opcją terapeutyczną w celu rozwiązania tego problemu.