Zespół Westa: co to jest, objawy i leczenie

Zawartość

• Główne cechy
• Przyczyny zespołu Westa
• Jak przebiega leczenie
• Czy zespół Westa jest uleczalny?

Zespół Westa to rzadka choroba charakteryzująca się częstymi napadami padaczkowymi, która występuje częściej u chłopców i zaczyna się objawiać w pierwszym roku życia dziecka. Generalnie pierwsze kryzysy pojawiają się między 3 a 5 miesiącem życia, chociaż diagnozę można postawić do 12 miesięcy.

Istnieją 3 typy tego zespołu, objawowy, idiopatyczny i kryptogenny, aw objawowym dziecko ma taką przyczynę, jak brak oddechu przez długi czas; kryptogenny występuje wtedy, gdy jest spowodowany inną chorobą mózgu lub nieprawidłowością, a idiopatyczny występuje wtedy, gdy przyczyny nie można wykryć, a dziecko może mieć normalny rozwój motoryczny, taki jak siadanie i raczkowanie.

Główne cechy

Cechami charakterystycznymi tego zespołu są opóźniony rozwój psychomotoryczny, codzienne napady padaczkowe (czasami ponad 100), a także testy, takie jak elektroencefalogram, które potwierdzają podejrzenie. Około 90% dzieci z tym zespołem ma zwykle upośledzenie umysłowe, autyzm i zmiany w jamie ustnej są bardzo częste. Bruksizm, oddychanie przez usta, wady zgryzu i zapalenie dziąseł to najczęstsze zmiany u tych dzieci.

Najczęstsze jest to, że nosicielem tego zespołu są również inne zaburzenia mózgu, które mogą utrudniać leczenie, mając gorszy rozwój, trudny do opanowania. Są jednak dzieci, które całkowicie wyzdrowieją.

Przyczyny zespołu Westa

Przyczyny tej choroby, które mogą być spowodowane kilkoma czynnikami, nie są na pewno znane, ale najczęstszymi są problemy przy porodzie, takie jak brak utlenowania mózgu w momencie porodu lub tuż po urodzeniu oraz hipoglikemia.

Niektóre sytuacje, które wydają się sprzyjać temu zespołowi, to wada mózgu, wcześniactwo, posocznica, zespół Angelmana, udar lub infekcje, takie jak różyczka lub wirus cytomegalii w czasie ciąży, a także zażywanie narkotyków lub nadmierne spożywanie alkoholu podczas ciąży. Inną przyczyną jest mutacja w genie Homeobox związany z Aristaless (ARX) na chromosomie X.

Jak przebiega leczenie

Leczenie zespołu Westa należy rozpocząć jak najszybciej, ponieważ podczas napadów padaczkowych mózg może doznać nieodwracalnych uszkodzeń, poważnie zagrażających zdrowiu i rozwojowi dziecka.

Stosowanie leków takich jak hormon adrenokortykotropowy (ACTH) jest leczeniem alternatywnym, obok fizjoterapii i hydroterapii. Lekarz może przepisać leki takie jak walproinian sodu, wigabatryna, pirydoksyna i benzodiazepiny.

Czy zespół Westa jest uleczalny?

W najprostszych przypadkach, gdy zespół Westa nie jest powiązany z innymi chorobami, gdy nie generuje objawów, to znaczy, gdy jego przyczyna nie jest znana, jest uważany za idiopatyczny zespół Westa i gdy dziecko jest leczone na początku, wkrótce przy pierwszych kryzysach wydaje się, że chorobę można opanować, z szansą wyleczenia, bez konieczności fizjoterapii, a dziecko może mieć normalny rozwój.

Jednak gdy dziecko ma inne choroby towarzyszące, a jego zdrowie jest poważne, choroby nie można wyleczyć, chociaż leczenie może przynieść większy komfort. Najlepszą osobą do wskazania stanu zdrowia dziecka jest neuropediatra, który po ocenie wszystkich badań będzie w stanie wskazać najodpowiedniejsze leki oraz potrzebę stymulacji psychomotorycznej i sesji fizjoterapeutycznych.