Zespół Evansa - objawy i leczenie
Zawartość
Zespół Evansa, znany również jako zespół antyfosfolipidowy, jest rzadką chorobą autoimmunologiczną, w której organizm wytwarza przeciwciała niszczące krew.
Niektórzy pacjenci z tą chorobą mogą mieć tylko zniszczone białe krwinki lub tylko czerwone krwinki, ale cała struktura krwi może zostać uszkodzona, jeśli chodzi o zespół Evansa.
Im szybciej postawiona zostanie prawidłowa diagnoza tego zespołu, tym łatwiej kontrolowane są objawy, a tym samym pacjent ma lepszą jakość życia.
Co powoduje
Czynnik, który sprzyja temu zespołowi, jest nadal nieznany, a zarówno objawy, jak i ewolucja tej rzadkiej choroby są bardzo różne w zależności od przypadku, w zależności od części krwi, która jest atakowana przez przeciwciała.
Sygnały i symptomy
W przypadku uszkodzenia czerwonych krwinek, obniżenia ich poziomu we krwi, u pacjenta pojawiają się typowe objawy niedokrwistości, w przypadkach, w których dochodzi do zniszczenia płytek krwi, pacjent jest bardziej podatny na powstawanie siniaków i krwawień niż w przypadku uraz głowy może powodować śmiertelne krwotoki mózgowe, a gdy dotyczy to białej części krwi, pacjent jest bardziej podatny na infekcje, którym towarzyszą większe trudności w wyzdrowieniu.
U pacjentów z zespołem Evansa często występują inne choroby autoimmunologiczne, takie jak na przykład toczeń lub reumatoidalne zapalenie stawów.
Ewolucja choroby jest nieoczekiwana iw wielu przypadkach po epizodach wielkiego zniszczenia komórek krwi następują długie okresy remisji, podczas gdy niektóre cięższe przypadki ewoluują w sposób ciągły bez okresów poprawy.
Jak przebiega leczenie
Zabieg ma na celu powstrzymanie produkcji przeciwciał niszczących krew. Leczenie nie powoduje wyleczenia choroby, ale pomaga złagodzić jej objawy, takie jak niedokrwistość czy zakrzepica.
Zaleca się stosowanie sterydów, ponieważ hamują one układ odpornościowy i zmniejszają produkcję przeciwciał, przerywając lub zmniejszając stopień zniszczenia krwinek.
Inną opcją jest wstrzyknięcie immunoglobulin w celu zniszczenia nadmiaru przeciwciał wytwarzanych przez organizm lub nawet chemioterapia, która stabilizuje pacjenta.
W najcięższych przypadkach formą leczenia jest usunięcie śledziony, podobnie jak transfuzja krwi.