Mięsak tkanek miękkich (mięsak prążkowany)

Zawartość

• Co to jest mięsak tkanek miękkich?
• Jakie są objawy mięsaka tkanek miękkich?
• Co powoduje mięsaki tkanek miękkich?
• Kto jest zagrożony rozwojem mięsaka tkanek miękkich?
• Genetyczne czynniki ryzyka
• Ekspozycja na toksyny
• Narażenie na promieniowanie
• Jak diagnozuje się mięsaka tkanek miękkich?
• Techniki obrazowania
• Biopsja
• Inscenizacja raka
• Jakie są metody leczenia mięsaka tkanek miękkich?
• Operacja
• Chemoterapia
• Radioterapia
• Jakie są potencjalne powikłania mięsaka tkanek miękkich?
• Jakie są perspektywy długoterminowe?

Co to jest mięsak tkanek miękkich?

Mięsak jest rodzajem raka, który rozwija się w kościach lub tkankach miękkich. Twoja tkanka miękka obejmuje:

• naczynia krwionośne
• nerwowość
• ścięgna
• mięśnie
• gruby
• tkanka włóknista
• dolne warstwy skóry (nie warstwa zewnętrzna)
• podszewka stawów

W tkankach miękkich może wystąpić kilka rodzajów nieprawidłowych narośli. Jeśli wzrost jest mięsakiem, to jest to nowotwór złośliwy lub rak. Złośliwy oznacza, że ​​części guza mogą oderwać się i rozprzestrzenić na otaczające tkanki. Te uciekające komórki poruszają się po całym ciele i osiadają w wątrobie, płucach, mózgu lub innych ważnych narządach.

Mięsaki tkanek miękkich są stosunkowo rzadkie, szczególnie w porównaniu z rakami, innym rodzajem nowotworów złośliwych. Mięsaki mogą zagrażać życiu, zwłaszcza jeśli zostaną zdiagnozowane, gdy guz jest już duży lub rozprzestrzenił się na inne tkanki.

Mięsaki tkanek miękkich najczęściej występują w rękach lub nogach, ale można je również znaleźć w tułowiu, narządach wewnętrznych, głowie i szyi oraz z tyłu jamy brzusznej.

Istnieje wiele rodzajów mięsaków tkanek miękkich. Mięsak jest podzielony na kategorie według tkanki, w której wyrósł:

• Nowotwory złośliwe w tłuszczu nazywane są mięsakami tłuszczowymi.
• W mięśniach gładkich wokół narządów wewnętrznych mięsaki rakowe są znane jako mięsaki gładkokomórkowe.
• Mięsak prążkowany to nowotwory złośliwe w mięśniach szkieletowych. Mięśnie szkieletowe znajdują się w twoich rękach, nogach i innych obszarach ciała. Ten rodzaj mięśni umożliwia ruch.
• Guzy zrębowe przewodu pokarmowego (GIST) to nowotwory złośliwe rozpoczynające się w przewodzie pokarmowym (GI) lub przewodzie pokarmowym.

Chociaż występują również u dorosłych, mięsaki prążkowane to najczęstsze mięsaki tkanek miękkich u dzieci i młodzieży.

Inne rzadkie mięsaki tkanek miękkich to:

• nerwiakowłókniakomięsaki
• złośliwe nerwiaki
• mięsaki neurogenne
• mięsaki maziówkowe
• naczyniakomięsak
• Mięsaki Kaposiego
• włókniakomięsaki
• złośliwe mezenchymomy
• mięsaki pęcherzyków płucnych
• mięsaki nabłonkowe
• mięsaki jasnokomórkowe
• pleomorficzne niezróżnicowane mięsaki
• guzy komórek wrzeciona

Jakie są objawy mięsaka tkanek miękkich?

Na wczesnym etapie mięsak tkanek miękkich może nie powodować żadnych objawów. Bezbolesny guzek lub masa pod skórą ramienia lub nogi może być pierwszym objawem mięsaka tkanek miękkich. Jeśli mięsak tkanek miękkich rozwija się w żołądku, nie można go odkryć, dopóki nie będzie bardzo duży i nie naciska na inne struktury. Możesz mieć ból lub trudności w oddychaniu z powodu guza pchającego twoje płuca.

Innym możliwym objawem jest niedrożność jelit. Może się to zdarzyć, gdy w żołądku rośnie guz tkanki miękkiej. Guz zbyt mocno naciska na jelita i uniemożliwia swobodny przepływ żywności. Inne objawy to krew w kale lub wymiociny lub czarne, smoliste stolce.

Co powoduje mięsaki tkanek miękkich?

Zwykle przyczyna mięsaka tkanek miękkich nie jest identyfikowana.

Wyjątkiem jest mięsak Kaposiego. Mięsak Kaposiego to rak błony śluzowej naczyń krwionośnych lub limfatycznych. Ten rak powoduje purpurowe lub brązowe zmiany na skórze. Jest to spowodowane infekcją ludzkim wirusem opryszczki 8 (HHV-8). Często występuje u osób z obniżoną czynnością immunologiczną, takich jak osoby zakażone wirusem HIV, ale może również wystąpić bez zakażenia HIV.

Kto jest zagrożony rozwojem mięsaka tkanek miękkich?

Genetyczne czynniki ryzyka

Niektóre odziedziczone lub nabyte mutacje lub defekty DNA mogą sprawić, że będziesz bardziej podatny na rozwój mięsaka tkanek miękkich:

• Zespół znich komórek podstawnych zwiększa ryzyko raka podstawnokomórkowego skóry, mięsaka prążkowanego i włókniakomięsaka.
• Dziedziczny siatkówczak powoduje rodzaj dziecięcego raka oka, ale może również zwiększać ryzyko innych mięsaków tkanek miękkich.
• Zespół Li-Fraumeni zwiększa ryzyko wielu rodzajów raka, często w wyniku ekspozycji na promieniowanie.
• Zespół Gardnera prowadzi do raka żołądka lub jelit.
• Nerwiakowłókniakowatość może powodować guzy osłonki nerwu.
• Stwardnienie guzowate może powodować mięsak prążkowany.
• Zespół Wernera może powodować wiele problemów zdrowotnych, w tym zwiększone ryzyko wszystkich mięsaków tkanek miękkich.

Ekspozycja na toksyny

Narażenie na niektóre toksyny, takie jak dioksyna, chlorek winylu, arsen i herbicydy, które zawierają kwas fenoksyoctowy w dużych dawkach, może zwiększać ryzyko rozwoju mięsaków tkanek miękkich.

Narażenie na promieniowanie

Narażenie na promieniowanie, zwłaszcza radioterapię, może być czynnikiem ryzyka. Radioterapia często leczy bardziej powszechne nowotwory, takie jak rak piersi, rak prostaty lub chłoniaki. Jednak ta skuteczna terapia może zwiększyć ryzyko rozwoju niektórych innych form raka, takich jak mięsak tkanek miękkich.

Jak diagnozuje się mięsaka tkanek miękkich?

Lekarze zwykle mogą zdiagnozować mięsaka tkanek miękkich tylko wtedy, gdy guz staje się wystarczająco duży, aby zostać zauważonym, ponieważ wczesnych objawów jest bardzo niewiele. Zanim rak wywoła rozpoznawalne objawy, może już rozprzestrzenić się na inne tkanki i narządy w ciele.

Jeśli lekarz podejrzewa mięsaka tkanek miękkich, otrzyma pełną historię rodzinną, aby sprawdzić, czy inni członkowie Twojej rodziny mogli mieć rzadkie formy raka. Najprawdopodobniej będziesz mieć badanie fizykalne w celu sprawdzenia ogólnego stanu zdrowia. Pomoże to ustalić, które leczenie będzie dla Ciebie najlepsze.

Techniki obrazowania

Twój lekarz zbada lokalizację guza za pomocą skanów obrazowych, takich jak proste zdjęcia rentgenowskie lub tomografia komputerowa. Badanie CT może również obejmować użycie wstrzykniętego barwnika, aby guz był lepiej widoczny. Lekarz może również zlecić badanie MRI, skan PET lub badanie ultrasonograficzne.

Biopsja

Ostatecznie biopsja musi potwierdzić diagnozę. Ten test zwykle obejmuje włożenie igły do ​​guza i pobranie małej próbki.

W niektórych przypadkach lekarz może użyć skalpela, aby odciąć część guza, aby łatwiej było go zbadać. Innym razem, szczególnie jeśli guz naciska na ważny narząd, taki jak jelita lub płuca, lekarz usunie cały guz i otaczające go węzły chłonne.

Tkanka guza zostanie zbadana pod mikroskopem w celu ustalenia, czy guz jest łagodny, czy złośliwy. Łagodny guz nie atakuje innych tkanek, ale nowotwór złośliwy może.

Niektóre inne testy przeprowadzone na próbce guza z biopsji obejmują:

• immunohistochemia, która poszukuje antygenów lub miejsc w komórkach nowotworowych, do których mogą przyłączać się niektóre przeciwciała
• analiza cytogeniczna, która szuka zmian w chromosomach komórek nowotworowych
• fluorescencyjna hybrydyzacja in situ (FISH), test w poszukiwaniu określonych genów lub krótkich fragmentów DNA
• cytometria przepływowa, która jest badaniem liczby komórek, ich zdrowia i obecności markerów nowotworowych na powierzchni komórek

Inscenizacja raka

Jeśli biopsja potwierdzi raka, lekarz oceni raka i ustali jego stadium, patrząc na komórki pod mikroskopem i porównując je z normalnymi komórkami tego rodzaju tkanek. Określenie stopnia zaawansowania zależy od wielkości guza, stopnia guza (prawdopodobieństwa jego rozprzestrzenienia, oceny stopnia od 1 [niski] do stopnia 3 [wysoki]) oraz od tego, czy rak rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub inne miejsca. Poniżej przedstawiono różne etapy:

• Etap 1A: guz ma rozmiar 5 cm lub mniejszy, stopień 1, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca
• Etap 1B: guz jest większy niż 5 cm, stopień 1, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca
• Etap 2A: guz ma 5 cm lub mniej, stopień 2 lub 3, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca
• Etap 2B: guz jest większy niż 5 cm, stopień 2, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca
• Etap 3A: guz jest większy niż 5 cm, stopień 3, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca LUB guz jest dowolnej wielkości, a rak rozprzestrzenił się na pobliskie węzły chłonne, ale nie na inne miejsca
• Etap 4: guz jest dowolnej wielkości i dowolnego stopnia i rozprzestrzenił się na węzły chłonne i / lub inne miejsca

Jakie są metody leczenia mięsaka tkanek miękkich?

Mięsaki tkanek miękkich są rzadkie i najlepiej szukać leczenia w placówce znającej Twój typ raka.

Leczenie zależy od umiejscowienia guza i dokładnego typu komórki, z którego powstał guz (na przykład mięśnia, nerwu lub tłuszczu). Jeśli guz ma przerzuty lub rozprzestrzenił się na inne tkanki, wpływa to również na leczenie.

Operacja

Leczenie chirurgiczne jest najczęstszą terapią początkową. Lekarz usunie guz i niektóre otaczające zdrowe tkanki i sprawdzi, czy niektóre komórki nowotworowe mogą pozostać w ciele. Jeśli guz znajduje się w innych znanych miejscach, lekarz może również usunąć te wtórne guzy.

Lekarz może również wymagać usunięcia otaczających węzłów chłonnych, które są małymi narządami układu odpornościowego. Węzły chłonne są często pierwszymi miejscami, w których rozprzestrzeniają się komórki nowotworowe.

W przeszłości lekarze często musieli amputować kończynę z guzami. Teraz stosowanie zaawansowanych technik chirurgicznych, radioterapii i chemioterapii może często uratować kończynę. Jednak duże guzy, które atakują główne naczynia krwionośne i nerwy, mogą nadal wymagać amputacji kończyn.

Ryzyko operacji obejmuje:

• krwawienie
• infekcja
• uszkodzenie pobliskich nerwów
• reakcje na znieczulenie

Chemoterapia

Chemioterapia jest również stosowana w leczeniu niektórych mięsaków tkanek miękkich. Chemioterapia polega na stosowaniu toksycznych leków do zabijania komórek, które dzielą się i namnażają szybko, takich jak komórki nowotworowe. Chemioterapia uszkadza także szybko dzielące się komórki, takie jak komórki szpiku kostnego, błony śluzowe jelita lub mieszki włosowe. Obrażenia te prowadzą do wielu skutków ubocznych. Jeśli jednak komórki rakowe rozprzestrzenią się poza pierwotny nowotwór, chemioterapia może skutecznie je zabić, zanim zaczną tworzyć nowe nowotwory i uszkadzać ważne narządy.

Chemioterapia nie zabija wszystkich mięsaków tkanek miękkich. Jednak schematy chemioterapii skutecznie leczą jeden z najczęstszych mięsaków, mięsaka prążkowanego. Leki takie jak doksorubicyna (Adriamycyna) i daktynomycyna (Cosmegen) mogą również leczyć mięsaki tkanek miękkich. Istnieje wiele innych leków specyficznych dla rodzaju tkanki, w której guz zaczął się.

Radioterapia

W radioterapii wiązki wysokoenergetyczne cząstek, takie jak promieniowanie rentgenowskie lub gamma, uszkadzają DNA komórek. Szybko dzielące się komórki, takie jak komórki nowotworowe, znacznie częściej umierają na skutek tej ekspozycji niż normalne komórki, chociaż niektóre normalne komórki również umrą. Czasami lekarze łączą chemioterapię i radioterapię, aby zwiększyć skuteczność każdego z nich i zabić więcej komórek nowotworowych.

Skutki uboczne chemioterapii i radioterapii obejmują:

• nudności
• wymioty
• utrata masy ciała
• wypadanie włosów
• nerwoból
• inne działania niepożądane specyficzne dla każdego rodzaju schematu leczenia

Jakie są potencjalne powikłania mięsaka tkanek miękkich?

Powikłania od samego guza zależą od lokalizacji i wielkości guza. Guz może naciskać na ważne struktury, takie jak:

• płuca
• jelita
• nerwowość
• naczynia krwionośne

Guz może również zaatakować i uszkodzić pobliskie tkanki. Jeśli guz przerzutuje, co oznacza, że ​​komórki odrywają się i kończą w innych lokalizacjach, takich jak poniżej, nowe guzy mogą rosnąć w tych narządach:

• kość
• mózg
• wątroba
• płuco

W tych lokalizacjach guzy mogą powodować rozległe i zagrażające życiu uszkodzenia.

Jakie są perspektywy długoterminowe?

Długotrwałe przeżycie z mięsaka tkanek miękkich zależy od konkretnego rodzaju mięsaka. Perspektywa zależy również od stopnia zaawansowania raka po pierwszej diagnozie.

Rak w stadium 1 będzie prawdopodobnie łatwiejszy w leczeniu niż rak w stadium 4 i ma wyższy wskaźnik przeżycia. Guz, który jest mały, nie rozprzestrzenił się na otaczające tkanki i znajduje się w łatwo dostępnym miejscu, takim jak przedramię, będzie łatwiejszy do wyleczenia i całkowitego usunięcia za pomocą operacji.

Guz, który jest duży, otoczony wieloma naczyniami krwionośnymi (co utrudnia operację) i ma przerzuty do wątroby lub płuc, jest znacznie trudniejszy do wyleczenia.

Szanse na odzyskanie zależą od:

• lokalizacja guza
• typ komórki
• stopień i stadium guza
• czy guz można chirurgicznie usunąć
• Twój wiek
• Twoje zdrowie
• czy guz jest nawrotowy czy nowy

Po wstępnej diagnozie i leczeniu będziesz musiał często zgłaszać się do lekarza na badania kontrolne, nawet jeśli guz jest w fazie remisji, co oznacza, że ​​nie można go wykryć lub nie rośnie. Konieczne może być prześwietlenie, tomografia komputerowa i skan MRI, aby sprawdzić, czy guz powrócił w pierwotnym miejscu lub w innych miejscach w ciele.