Zakrzepowa plamica małopłytkowa: co to jest, przyczyny i leczenie

Zawartość

• Przyczyny PTT
• Główne oznaki i objawy
• Jak postawiono diagnozę
• Leczenie PTT

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (PTT) jest rzadką, ale śmiertelną chorobą hematologiczną, która charakteryzuje się tworzeniem małych skrzeplin w naczyniach krwionośnych i występuje częściej u osób w wieku od 20 do 40 lat.

W PTT obserwuje się wyraźny spadek liczby płytek krwi, oprócz gorączki i, w większości przypadków, zaburzenia neurologiczne z powodu zmiany przepływu krwi do mózgu z powodu zakrzepów.

Diagnozę PTT stawia hematolog lub lekarz ogólny na podstawie objawów i wyniku morfologii krwi i rozmazu krwi, a leczenie należy rozpocząć wkrótce po tym, ponieważ choroba jest śmiertelna w około 95% bez leczenia.

Przyczyny PTT

Zakrzepowa plamica małopłytkowa jest spowodowana głównie niedoborem lub zmianą genetyczną enzymu ADAMTS 13, który jest odpowiedzialny za zmniejszanie cząsteczek czynnika von Willebranda i sprzyjanie ich funkcji. Czynnik von Willebranda jest obecny w płytkach krwi i odpowiada za promowanie adhezji płytek do śródbłonka, zmniejszanie i zatrzymywanie krwawienia.

Tak więc, przy braku enzymu ADAMTS 13, cząsteczki czynnika von Willebranda pozostają duże, a proces stagnacji krwi jest upośledzony i istnieje większa szansa na tworzenie się skrzepów.

Zatem PTT może mieć przyczyny dziedziczne, które odpowiadają niedoborowi ADAMTS 13 lub nabyte, czyli te, które prowadzą do zmniejszenia liczby płytek krwi, takie jak stosowanie leków immunosupresyjnych lub chemioterapeutycznych lub przeciwpłytkowych, infekcje, niedobory żywieniowe lub choroby autoimmunologiczne na przykład choroby.

Główne oznaki i objawy

PTT zwykle wykazuje niespecyficzne objawy, jednak u pacjentów z podejrzeniem PTT często występują co najmniej 3 z następujących cech:

1. Oznaczona trombocytemia;
2. Niedokrwistość hemolityczna, ponieważ utworzone skrzepliny sprzyjają lizie czerwonych krwinek;
3. Gorączka;
4. Zakrzepica, która może wystąpić w kilku narządach ciała;
5. Silny ból brzucha spowodowany niedokrwieniem jelit;
6. Zaburzenia czynności nerek;
7. Upośledzenie neurologiczne, które objawia się bólem głowy, dezorientacją, sennością, a nawet śpiączką.

U pacjentów z podejrzeniem PTT często występują objawy trombocytopenii, takie jak pojawienie się fioletowych lub czerwonawych plam na skórze, krwawienie z dziąseł lub nosa, a także trudna kontrola krwawienia z małych ran. Poznaj inne objawy trombocytopenii.

Dysfunkcje nerek i neurologiczne są głównymi powikłaniami PTT i pojawiają się, gdy małe skrzepy utrudniają przepływ krwi zarówno do nerek, jak i do mózgu, co może skutkować na przykład niewydolnością nerek i udarem. Aby uniknąć komplikacji, ważne jest, aby jak tylko pojawią się pierwsze objawy, skonsultować się z lekarzem ogólnym lub hematologiem, aby można było rozpocząć diagnostykę i leczenie.

Jak postawiono diagnozę

Rozpoznanie zakrzepowej plamicy małopłytkowej ustala się na podstawie objawów przedstawianych przez osobę, oprócz wyniku badania morfologii krwi, w którym oprócz obserwowanego u pacjentów obserwuje się również zmniejszenie liczby płytek krwi, zwane małopłytkowością. agregacja płytek krwi w rozmazie krwi, która występuje, gdy płytki krwi sklejają się razem, oprócz schizocytów, które są fragmentami czerwonych krwinek, ponieważ czerwone krwinki przechodzą przez naczynia krwionośne, które są blokowane przez małe naczynia.

Można również zlecić inne testy wspomagające rozpoznanie PTT, takie jak wydłużony czas krwawienia oraz brak lub redukcja enzymu ADAMTS 13, który jest jedną z przyczyn powstawania małych skrzeplin.

Leczenie PTT

Leczenie zakrzepowej plamicy małopłytkowej należy rozpocząć jak najszybciej, ponieważ w większości przypadków jest to śmiertelne, ponieważ powstałe skrzepliny mogą blokować tętnice docierające do mózgu, zmniejszając przepływ krwi do tego obszaru.

Leczenie zwykle wskazane przez hematologa to plazmafereza, czyli proces filtracji krwi, w którym nadmiar przeciwciał, które mogą być przyczyną tej choroby i nadmiar czynnika von Willebranda, oprócz leczenia wspomagającego, takiego jak na przykład hemodializa. , jeśli występuje zaburzenie czynności nerek. Dowiedz się, jak odbywa się plazmafereza.

Ponadto lekarz może zalecić np. Stosowanie kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych w celu zwalczania przyczyny PTT i uniknięcia powikłań.