Czym jest czerwienica prawdziwa, diagnoza, objawy i leczenie

Zawartość

• Jakie są oznaki i objawy
• Jak postawiono diagnozę
• Powikłania czerwienicy prawdziwej
• 1. Tworzenie się skrzepów krwi
• 2. Splenomegalia
• 3. Występowanie innych chorób
• Jak zapobiegać powikłaniom
• Możliwe przyczyny
• Jak przebiega leczenie

Czerwienica prawdziwa jest chorobą mieloproliferacyjną komórek krwiotwórczych, która charakteryzuje się niekontrolowaną proliferacją krwinek czerwonych, białych i płytek krwi.

Wzrost tych komórek, zwłaszcza czerwonych krwinek, powoduje, że krew jest grubsza, co może prowadzić do innych powikłań, takich jak powiększenie śledziony i zwiększone skrzepy krwi, zwiększając w ten sposób ryzyko zakrzepicy, zawału serca lub udaru mózgu, a nawet wywoływania innych chorób, takich jak ostra białaczka lub zwłóknienie szpiku.

Leczenie polega na wykonaniu zabiegu zwanego flebotomią i podaniu leków, które pomagają regulować liczbę komórek we krwi.

Jakie są oznaki i objawy

Duża liczba czerwonych krwinek powoduje wzrost hemoglobiny i lepkości krwi, co może powodować objawy neurologiczne, takie jak zawroty głowy, ból głowy, podwyższone ciśnienie krwi, zmiany widzenia i przemijające incydenty niedokrwienne.

Ponadto osoby z tą chorobą często doświadczają uogólnionego swędzenia, szczególnie po gorącym prysznicu, osłabienia, utraty wagi, zmęczenia, niewyraźnego widzenia, nadmiernej potliwości, obrzęku stawów, duszności i drętwienia, mrowienia, pieczenia lub osłabienia członków.

Jak postawiono diagnozę

W celu zdiagnozowania choroby należy wykonać badania krwi, które u osób z czerwienicą prawdziwą wykazują wzrost liczby czerwonych krwinek, aw niektórych przypadkach wzrost liczby białych krwinek i płytek krwi, wysoki poziom hemoglobiny i niskie poziomy erytropoetyny.

Ponadto można również wykonać aspirację szpiku kostnego lub biopsję w celu uzyskania próbki do późniejszej analizy.

Powikłania czerwienicy prawdziwej

Istnieją przypadki osób z czerwienicą prawdziwą, które nie wykazują objawów przedmiotowych i podmiotowych, jednak niektóre przypadki mogą powodować poważniejsze problemy:

1. Tworzenie się skrzepów krwi

Wzrost grubości krwi, a co za tym idzie zmniejszenie przepływu i zmiana liczby płytek krwi, może powodować tworzenie się skrzepów krwi, co może prowadzić do zawału serca, udaru mózgu, zatorowości płucnej lub zakrzepicy. Dowiedz się więcej o chorobach układu krążenia.

2. Splenomegalia

Śledziona pomaga organizmowi zwalczać infekcje i eliminować uszkodzone komórki krwi. Wzrost liczby czerwonych krwinek, a nawet innych krwinek, powoduje, że śledziona musi pracować ciężej niż normalnie, co prowadzi do wzrostu rozmiaru. Zobacz więcej o splenomegalii.

3. Występowanie innych chorób

Chociaż czerwienica prawdziwa jest rzadka, może wywołać inne, poważniejsze choroby, takie jak zwłóknienie szpiku, zespół mielodysplastyczny lub ostra białaczka. W niektórych przypadkach szpik kostny może również rozwinąć postępujące włóknienie i hipokomórkowość.

Jak zapobiegać powikłaniom

Aby zapobiec powikłaniom, poza zaleceniem prawidłowego wykonywania zabiegu, ważne jest również prowadzenie zdrowszego trybu życia, regularne ćwiczenia, które poprawiają krążenie krwi i zmniejszają ryzyko powstania zakrzepów. Należy również unikać palenia, ponieważ zwiększa to ryzyko zawału serca i udaru.

Ponadto skórę należy dobrze pielęgnować, aby zmniejszyć swędzenie, kąpać się w ciepłej wodzie, stosować łagodny żel pod prysznic i hipoalergiczny krem ​​oraz unikać ekstremalnych temperatur, które mogą pogorszyć ukrwienie. W tym celu należy unikać ekspozycji na słońce w upalne okresy dnia i chronić organizm przed bardzo zimną pogodą.

Możliwe przyczyny

Czerwienica prawdziwa występuje, gdy zmutowany jest gen JAK2, co powoduje problemy w produkcji krwinek. Jest to rzadka choroba, która występuje u około 2 na 100 000 osób, zwykle w wieku powyżej 60 lat.

Generalnie zdrowy organizm reguluje ilość produkcji każdego z trzech rodzajów krwinek: czerwonych, białych krwinek i płytek krwi, ale w czerwienicy prawdziwej występuje przesadna produkcja jednego lub więcej rodzajów krwinek.

Jak przebiega leczenie

Czerwienica prawdziwa jest chorobą przewlekłą, na którą nie można wyleczyć, a leczenie polega na zmniejszeniu nadmiaru krwinek, aw niektórych przypadkach może zmniejszyć ryzyko powikłań:

Terapeutyczna flebotomia: Technika ta polega na odprowadzaniu krwi z żył, co jest zazwyczaj pierwszą opcją leczenia osób z tą chorobą. Ta procedura zmniejsza liczbę czerwonych krwinek, jednocześnie zmniejszając objętość krwi.

Aspiryna: Lekarz może przepisać aspirynę w małej dawce, od 100 do 150 mg, aby zmniejszyć ryzyko zakrzepów krwi.

Leki zmniejszające liczbę krwinek: Jeśli upuszczanie krwi nie jest wystarczające, aby leczenie było skuteczne, może być konieczne przyjęcie leków, takich jak:

• Hydroksymocznik, który może zmniejszać wytwarzanie krwinek w szpiku kostnym;
• Interferon alfa, który stymuluje układ odpornościowy do zwalczania nadprodukcji krwinek, dla osób, które nie reagują dobrze na hydroksymocznik;
• Ruksolitynib, który pomaga układowi odpornościowemu w niszczeniu komórek nowotworowych i może złagodzić objawy;
• Leki zmniejszające swędzenie, takie jak leki przeciwhistaminowe.

Jeśli swędzenie stanie się bardzo nasilone, może być konieczne poddanie się terapii światłem ultrafioletowym lub zastosowanie leków, takich jak paroksetyna lub fluoksetyna.