Wszystko, co powinieneś wiedzieć o wirusie postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii (PML)

Zawartość

• Co to jest wirus PML?
• Co powoduje PML?
• Jakie są objawy?
• Kto jest zagrożony rozwojem PML?
• Jak diagnozuje się PML?
• Czy istnieje leczenie PML?
• Czego mogę się spodziewać
• Czy istnieje sposób, aby temu zapobiec?

Co to jest wirus PML?

PML oznacza postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię. Jest to agresywna choroba wirusowa ośrodkowego układu nerwowego. Wirus atakuje komórki wytwarzające mielinę. Mielina jest substancją tłuszczową, która pokrywa i chroni włókna nerwowe w mózgu, co pomaga przewodzić sygnały elektryczne. PML może powodować objawy, które wpływają praktycznie na każdą część ciała.

PML występuje rzadko. Łącznie w Stanach Zjednoczonych i Europie około 4000 osób dostaje PML każdego roku. Jest to stan zagrażający życiu.

Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej o objawach, czynnikach ryzyka i leczeniu tej rzadkiej, ale poważnej choroby wirusowej.

Co powoduje PML?

PML jest wywoływany przez infekcję zwaną wirusem John Cunningham (JC). PML może być rzadki, ale wirus JC jest dość powszechny. W rzeczywistości nawet 85 procent dorosłych w populacji ogólnej ma wirusa.

Możesz dostać wirusa JC w dowolnym momencie swojego życia, ale większość z nas jest zarażona w dzieciństwie. Normalny, zdrowy układ odpornościowy nie ma problemu z utrzymaniem wirusa w ryzach. Wirus zwykle pozostaje uśpiony w węzłach chłonnych, szpiku kostnym lub nerkach przez całe nasze życie.

Większość osób z wirusem JC nigdy nie dostaje PML.

Jeśli z jakiegokolwiek powodu układ odpornościowy zostanie poważnie osłabiony, wirus może zostać ponownie aktywowany. Następnie dociera do mózgu, gdzie się rozmnaża i rozpoczyna atak na mielinę.

Gdy mielina jest uszkodzona, zaczyna powstawać blizna. Ten proces nazywa się demielinizacją. Powstałe zmiany z blizny zakłócają impulsy elektryczne, gdy przemieszczają się od mózgu do innych części ciała. Ta luka w komunikacji może powodować różnorodne objawy dotyczące praktycznie dowolnej części ciała.

Jakie są objawy?

Tak długo, jak wirus JC pozostaje w stanie uśpienia, prawdopodobnie nigdy nie będziesz wiedział, że go masz.

Po aktywacji PML może szybko spowodować wiele uszkodzeń mieliny. Utrudnia to mózgowi wysyłanie wiadomości do innych części ciała.

Objawy zależą od tego, gdzie powstają zmiany. Nasilenie objawów zależy od stopnia uszkodzenia.

Początkowo objawy są podobne do niektórych wcześniej istniejących schorzeń, takich jak HIV-AIDS lub stwardnienie rozsiane. Objawy te obejmują:

• ogólna słabość, która stale się pogarsza
• niezdarność i problemy z równowagą
• utrata czucia
• trudności w używaniu rąk i nóg
• zmiany w wizji
• utrata umiejętności językowych
• opadanie twarzy
• zmiany osobowości
• problemy z pamięcią i spowolnienie umysłowe

Objawy mogą postępować szybko i obejmować powikłania, takie jak demencja, drgawki lub śpiączka. PML jest zagrażającym życiu nagłym wypadkiem medycznym.

Kto jest zagrożony rozwojem PML?

PML występuje rzadko u osób ze zdrowym układem odpornościowym. Jest znany jako infekcja oportunistyczna, ponieważ wykorzystuje układ odpornościowy już osłabiony przez chorobę. Ryzyko wystąpienia PML jest zwiększone, jeśli:

• mieć HIV-AIDS
• masz białaczkę, chorobę Hodgkina, chłoniaka lub inne nowotwory
• pacjent stosuje długoterminowe leczenie kortykosteroidami lub lekami immunosupresyjnymi z powodu przeszczepu narządu

Masz również niewielkie ryzyko, jeśli masz stan autoimmunologiczny, taki jak stwardnienie rozsiane (MS), reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Leśniowskiego-Crohna lub toczeń rumieniowaty układowy. Ryzyko to jest większe, jeśli plan leczenia obejmuje lek, który tłumi część układu odpornościowego, znany jako immunomodulator.

Jak diagnozuje się PML?

Lekarz może podejrzewać PML na podstawie postępującego przebiegu objawów, istniejących wcześniej chorób i przyjmowanych leków. Testy diagnostyczne mogą obejmować:

• Badanie krwi: Próbka krwi może ujawnić, że masz przeciwciała przeciwko wirusowi JC. Bardzo wysoki poziom przeciwciał może wskazywać na PML.
• Nakłucie lędźwiowe (nakłucie lędźwiowe): Próbka płynu rdzeniowego może również zawierać przeciwciała wirusa JC, co może pomóc w diagnozie.
• Testy obrazowe: Skany MRI lub CT mogą wykryć zmiany w istocie białej w mózgu. Jeśli masz PML, będzie wiele aktywnych zmian.
• Biopsja mózgu: kawałek tkanki jest usuwany z mózgu i badany pod mikroskopem.

Czy istnieje leczenie PML?

Nie ma specyficznego leczenia PML. Terapia zostanie dostosowana do indywidualnych okoliczności, takich jak to, co spowodowało PML, a także inne względy zdrowotne.

Jeśli zażywasz leki wpływające na układ odpornościowy, musisz natychmiast przerwać ich przyjmowanie.

Leczenie polega na poprawie funkcji układu odpornościowego. Jednym ze sposobów na to jest wymiana plazmy. Dokonuje się tego poprzez transfuzję krwi. Procedura pomaga oczyścić system z leków, które spowodowały PML, dzięki czemu układ odpornościowy może wrócić do walki z wirusem.

Jeśli masz PML z powodu HIV-AIDS, leczenie może obejmować wysoce aktywną terapię przeciwretrowirusową (HAART). Jest to połączenie leków przeciwwirusowych, które pomagają ograniczyć rozmnażanie wirusów.

Leczenie może również obejmować terapie wspomagające i badawcze.

Czego mogę się spodziewać

Jeśli istnieje ryzyko PML i wystąpią objawy, niezwłocznie zasięgnij porady lekarza. PML może prowadzić do uszkodzenia mózgu, poważnych niepełnosprawności i śmierci.

W ciągu pierwszych kilku miesięcy po diagnozie śmiertelność z powodu PML wynosi 30-50 procent.

Istnieje również kilka osób, które przetrwały PML. Twoja perspektywa zależy od ciężkości stanu, a także od tego, jak szybko otrzymasz leczenie.

Czy istnieje sposób, aby temu zapobiec?

Nie ma znanego sposobu zapobiegania wirusowi JC. Nie możesz również całkowicie wyeliminować ryzyka PML, ale możesz podjąć świadomą decyzję dotyczącą leków hamujących układ odpornościowy.

Jeśli masz zaburzenie układu odpornościowego i zastanawiasz się nad zastosowaniem immunomodulatora, porozmawiaj z lekarzem na temat ryzyka PML.

Prawdopodobnie wykonasz badanie krwi, aby sprawdzić, czy masz przeciwciała przeciwko wirusowi JC. Poziom przeciwciał może pomóc lekarzowi ocenić ryzyko wystąpienia PML. Przydaje się również nakłucie lędźwiowe.

Jeśli wynik testu na obecność przeciwciał przeciw wirusowi JC jest ujemny, może być zalecane regularne powtarzanie testu w celu ponownej oceny ryzyka. Dzieje się tak, ponieważ wirus JC można zdobyć w dowolnym momencie.

Lekarz powinien również rozważyć wcześniejsze stosowanie leków hamujących układ odpornościowy.

Jeśli zdecydujesz się wziąć jeden z tych leków, lekarz poinformuje cię o objawach PML. Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi. Jeśli podejrzewa się PML, należy przerwać przyjmowanie leku do czasu potwierdzenia.

Nadal monitoruj swoje zdrowie i idź do lekarza zgodnie z zaleceniami.