Oligohydramnios Sequence (Syndrom Pottera)

Zawartość

• Co to jest sekwencja oligohydramnios?
• Dlaczego płyn owodniowy jest ważny?
• Co powoduje sekwencję małowodzie?
• Kto jest zagrożony sekwencją małowodzie?
• Jakie są objawy sekwencji małowodzie?
• Jak diagnozowana jest sekwencja małowodzie?
• Jak leczy się sekwencję małowodzie?
• Jakie są perspektywy dla sekwencji oligohydramnios?
• Pytania i odpowiedzi
• P:
• ZA:

Co to jest sekwencja oligohydramnios?

Podczas ciąży płód jest kąpany w płynie owodniowym. Brak wystarczającej ilości płynu owodniowego jest stanem zwanym małowodzie. Płyn owodniowy jest krytyczny. Pomaga płodowi prawidłowo się rozwijać. Oligohydramnios jest związany z wieloma różnymi stanami wpływającymi na narządy płodu.

Sekwencja Oligohydramnios jest stanem, który rozwija się w czasie ciąży, gdy występuje oligohydramnios. Sekwencja Oligohydramnios, czyli zespół Pottera, jest łańcuchem wydarzeń, które powodują poważne nieprawidłowości płodu. Nazwa odnosi się do dr Edith Potter, która jako pierwsza scharakteryzowała wygląd fizyczny płodów lub noworodków z tym schorzeniem.

Nie u wszystkich płodów występują nieprawidłowości z powodu niskiego poziomu płynu owodniowego. Wystąpienie sekwencji Oligohydramnios zależy od kilku czynników: stadium ciąży i poziom płynu owodniowego. Najbardziej kłopotliwe wydają się późniejsze etapy ciąży. Jeśli w tym czasie wystąpi sekwencja małowodzie, poważniejszy może być stan.

Oligohydramnios występuje w około 4 procentach ciąż. Nie wszystkie przypadki wiążą się z poważnym spadkiem płynów. Sekwencja Oligohydramnios występuje u około 1 na 4000 urodzeń, zgodnie z Journal of Clinical Neurology.

Dlaczego płyn owodniowy jest ważny?

Płyn owodniowy służy kilku kluczowym celom dla rosnącego dziecka. Obejmują one:

• pomoc we wzroście i rozwoju płuc dziecka
• wyściełaj i chroń dziecko
• pomóc mięśniom i kościom dziecka w rozwoju
• zapobiegaj ściskaniu pępowiny, co może wpływać na przepływ krwi i odżywianie dziecka
• utrzymywać stałą temperaturę
• smaruj części ciała płodu i zapobiegaj ich łączeniu

Płyn owodniowy zawiera również składniki odżywcze, hormony i przeciwciała, które pomagają zwalczać infekcje. Około 36 tygodnia ciąży kobieta zazwyczaj ma około 1 litra płynu owodniowego w macicy, zgodnie z March of Dimes.

Co powoduje sekwencję małowodzie?

Nie zawsze można ustalić, co powoduje niski poziom płynu owodniowego. Jedną z potencjalnych przyczyn jest ciągłe wyciekanie płynu owodniowego, ponieważ błony owodniowe pękły.

Po 20 tygodniach rozwoju mocz dziecka w znacznej mierze uzupełnia płyn owodniowy. Nerki dziecka są odpowiedzialne za filtrowanie płynów i wytwarzanie moczu. Jeśli nerki nie działają prawidłowo, dziecko nie może zrobić wystarczającej ilości moczu. Spowoduje to niewystarczającą ilość płynu owodniowego. Łańcuch zdarzeń wynikających z wad nerek (takich jak wada rozwojowa lub niewydolność) może prowadzić do sekwencji małowodzie.

Czasami mutacje genetyczne mogą wpływać na rozwój nerek. Przykłady tych nieprawidłowości mogą obejmować:

• autosomalna dominująca policystyczna choroba nerek
• autosomalna recesywna policystyczna choroba nerek
• dziedziczna adysplazja nerek

Wysokie ciśnienie krwi lub cukrzyca przed zajściem w ciążę może również przyczynić się do sekwencji małowodzie.

Kto jest zagrożony sekwencją małowodzie?

Sekwencja Oligohydramnios najczęściej dotyka dzieci płci męskiej. Wydaje się, że istnieje genetyczny powód niektórych przyczyn niewydolności nerek płodu.

Historia rodzinna niektórych chorób nerek może zwiększać ryzyko wystąpienia przez kobietę sekwencji małowodzie.

Jakie są objawy sekwencji małowodzie?

Kilka objawów płodowych może wystąpić, gdy płyn owodniowy jest zbyt niski.

Ograniczona ilość płynu owodniowego powoduje, że jama amonowa jest mniejsza niż normalnie. To ogranicza płód, co zakłóca normalny rozwój i wzrost. Objawy sekwencji małowodzie u płodu mogą obejmować nieprawidłowości twarzy, w tym:

• szeroki mostek nosowy
• szeroko rozstawione oczy
• nisko osadzone uszy

Gdy sekwencja małowodzie jest spowodowana niewydolnością nerek płodu, wydalanie moczu po porodzie jest niskie lub nieobecne. Ograniczony płyn owodniowy zakłóca również prawidłowy rozwój płuc. Jeśli dziecko przeżyje po urodzeniu, prawdopodobnie będzie miało trudności z oddychaniem.

Jak diagnozowana jest sekwencja małowodzie?

Lekarz może zdiagnozować sekwencję małowodzie za pomocą ultradźwięków. USG może wykryć niski poziom płynu owodniowego i nieprawidłowy rozwój nerek u płodu.

Wyciek płynu owodniowego jest kolejnym możliwym znakiem sekwencji małowodzie. Jednak przeciek nie zawsze występuje.

Po urodzeniu dziecka zdjęcie rentgenowskie płuc i nerek może pomóc lekarzowi w sprawdzeniu nieprawidłowego rozwoju. Może to pomóc w zdiagnozowaniu sekwencji małowodzie u noworodka.

Jak leczy się sekwencję małowodzie?

Obecnie nie ma lekarstwa na sekwencję małowodzie. Czasami lekarze wykonają amnioinfuzję, która polega na wlewie płynu do macicy. Płyn nie zawiera tych samych hormonów i przeciwciał, co płyn owodniowy matki. Ale amortyzuje dziecko i daje mu więcej czasu na rozwój. Ten wlew może zwiększać ryzyko infekcji i może nie być wystarczający do rozwoju płuc.

W wielu przypadkach stan może powodować poronienie. W innych przypadkach płód jest martwy lub umiera wkrótce po urodzeniu. Jeśli dziecko przeżyje do urodzenia, może potrzebować reanimacji.

Jakie są perspektywy dla sekwencji oligohydramnios?

Prognozy dotyczące sekwencji małowodzie są zwykle bardzo słabe. Ten stan jest zwykle śmiertelny. Ponieważ płuca niemowlęcia nie rozwijają się prawidłowo z powodu braku płynu owodniowego, niemowlę często doświadcza zaburzeń oddechowych.

Efekty związane z sekwencją małowodzie obejmują:

• wady wrodzone, takie jak nieprawidłowo pracujące nerki
• poronienie lub śmierć płodu przed 20 tygodniem ciąży
• przedwczesny poród lub poród zanim dziecko rozwinie się przez 37 tygodni
• poród martwy, w którym dziecko umiera w macicy przed ukończeniem 20 tygodnia życia

Jeśli dziecko doświadcza sekwencji małowodzie, a dziecko jest wystarczająco rozwinięte, aby się urodzić, lekarz może zalecić poród przez cesarskie cięcie (sekcja C). Może to pozwolić dojrzałym płucom dziecka. Wskaźniki przeżycia najczęściej zależą od rozwoju płuc dziecka. Niemowlęta mogą również doświadczać niewydolności nerek. Dziecko może być poddane dializie, aby działać jak sztuczna nerka i być może otrzymać przeszczep nerki w miarę starzenia się.

Niestety, obecnie nie jest znane zapobieganie sekwencji oligohydramnios.

Pytania i odpowiedzi

P:

Czy płód może przetrwać sekwencję małowodzie i prowadzić normalne, zdrowe życie? Jeśli tak, czy są jakieś komplikacje zdrowotne, które mogą wymagać długotrwałego leczenia?

ZA:

Otrzymanie diagnozy sekwencji oligohydramnios oznacza obecność pewnego stopnia wad fizycznych. Wpływ tych wad rozwojowych na przeżycie płodu zależy w dużej mierze od liczby dotkniętych nerek. Co najważniejsze, zależy to od rozwoju płuc. Jeśli płód ma sekwencję małowodzie, ale ma wystarczający rozwój płuc i funkcję nerek, może przetrwać poród, poddać się dializie i ostatecznie otrzymać przeszczep nerki. W przeciwnym razie rokowanie jest niestety niekorzystne. Zachęcamy do odwiedzenia strony potterssyndrome.org w celu uzyskania dodatkowych informacji w razie potrzeby.