Mikrotia

Zawartość

• Cztery stopnie mikrotii
• Zdjęcia mikrotii
• Co powoduje mikrotię?
• Jak rozpoznaje się mikrotię?
• Możliwości leczenia
• Operacja przeszczepu chrząstki żebrowej
• Chirurgia przeszczepu Medpor
• Proteza ucha zewnętrznego
• Chirurgicznie wszczepione aparaty słuchowe
• Wpływ na życie codzienne
• Jaka jest perspektywa?

Co to jest mikrotia?

Mikrotia to wrodzona wada, w której zewnętrzna część ucha dziecka jest słabo rozwinięta i zwykle ma zniekształconą formę. Wada może dotyczyć jednego (jednostronnego) lub obu (obustronnych) uszu. W około 90 procentach przypadków występuje jednostronnie.

W Stanach Zjednoczonych liczba mikrotii wynosi od 1 do 5 na 10 000 żywych urodzeń rocznie. Szacuje się, że obustronna mikrotia występuje tylko u 1 na 25 000 urodzeń rocznie.

Cztery stopnie mikrotii

Mikrotia występuje na czterech różnych poziomach lub stopniach nasilenia:

• Klasa I. Twoje dziecko może mieć ucho zewnętrzne, które wydaje się małe, ale w większości normalne, ale przewód słuchowy może być zwężony lub może go brakować.
• Stopień II. Dolna trzecia część ucha dziecka, w tym płatek ucha, może wydawać się normalnie rozwinięta, ale górne dwie trzecie są małe i zniekształcone. Kanał słuchowy może być wąski lub może go brakować.
• Klasa III. Jest to najczęstszy rodzaj mikrotii obserwowany u niemowląt i dzieci. Twoje dziecko może mieć niedorozwinięte, małe części ucha zewnętrznego, w tym początki płata i niewielką ilość chrząstki na górze. W przypadku mikrotii III stopnia zwykle nie ma kanału słuchowego.
• Klasa IV. Najpoważniejsza postać mikrotii jest również znana jako anotia. Twoje dziecko ma anocję, jeśli nie ma ucha lub przewodu słuchowego, jednostronnie lub obustronnie.

Zdjęcia mikrotii

Co powoduje mikrotię?

Mikrotia zwykle rozwija się w pierwszym trymestrze ciąży, we wczesnych tygodniach rozwoju. Jego przyczyna jest w większości nieznana, ale czasami wiąże się z używaniem narkotyków lub alkoholu w czasie ciąży, chorobami lub zmianami genetycznymi, czynnikami środowiskowymi oraz dietą o niskiej zawartości węglowodanów i kwasu foliowego.

Jednym z możliwych do zidentyfikowania czynników ryzyka mikrotii jest stosowanie leku przeciwtrądzikowego Accutane (izotretynoina) podczas ciąży. Ten lek jest powiązany z wieloma wadami wrodzonymi, w tym mikrotią.

Innym możliwym czynnikiem, który może narazić dziecko na ryzyko mikrotii, jest cukrzyca, jeśli matka choruje na cukrzycę przed ciążą. Wydaje się, że matki chore na cukrzycę są bardziej narażone na urodzenie dziecka z mikrotią niż inne kobiety w ciąży.

Mikrotia w większości nie wydaje się być stanem dziedziczonym genetycznie. W większości przypadków dzieci z mikrotią nie mają innych członków rodziny z tą chorobą. Wydaje się, że dzieje się to losowo, a nawet zaobserwowano w zestawach bliźniaków, że jedno dziecko ma to, a drugie nie.

Chociaż większość przypadków mikrotii nie jest dziedziczna, w niewielkim odsetku dziedzicznych mikrotii choroba może omijać pokolenia. Również matki z jednym dzieckiem urodzonym z mikrotią mają nieco zwiększone (5%) ryzyko urodzenia kolejnego dziecka z tą chorobą.

Jak rozpoznaje się mikrotię?

Pediatra Twojego dziecka powinien być w stanie zdiagnozować mikrotię na podstawie obserwacji. Aby określić ciężkość, lekarz Twojego dziecka zleci badanie u specjalisty uszu, nosa i gardła (laryngolog) oraz badanie słuchu u audiologa dziecięcego.

Możliwe jest również zdiagnozowanie zakresu mikrotii Twojego dziecka za pomocą tomografii komputerowej, chociaż zwykle jest to wykonywane tylko wtedy, gdy dziecko jest starsze.

Audiolog oceni poziom ubytku słuchu Twojego dziecka, a laryngolog potwierdzi, czy kanał słuchowy jest obecny, czy nie. Laryngolog Twojego dziecka będzie również w stanie doradzić Ci w zakresie opcji pomocy słuchowej lub operacji rekonstrukcyjnej.

Ponieważ mikrotia może występować obok innych chorób genetycznych lub wad wrodzonych, pediatra Twojego dziecka będzie również chciał wykluczyć inne diagnozy. Lekarz może zalecić wykonanie USG nerek dziecka w celu oceny ich rozwoju.

Możesz również zostać skierowany do specjalisty genetycznego, jeśli lekarz Twojego dziecka podejrzewa, że ​​w grę wchodzą inne nieprawidłowości genetyczne.

Czasami mikrotia pojawia się obok innych zespołów twarzoczaszki lub jest ich częścią. Jeśli pediatra podejrzewa to, Twoje dziecko może zostać skierowane do specjalisty ds. Twarzoczaszki lub terapeuty w celu dalszej oceny, leczenia i terapii.

Możliwości leczenia

Niektóre rodziny nie decydują się na interwencję chirurgiczną. Jeśli Twoje dziecko jest niemowlęciem, nie można jeszcze wykonać operacji rekonstrukcyjnej przewodu słuchowego. Jeśli nie podoba Ci się opcja chirurgiczna, możesz poczekać, aż Twoje dziecko będzie starsze. Chirurgia mikrotii jest zwykle łatwiejsza w przypadku starszych dzieci, ponieważ jest więcej chrząstki dostępnej do przeszczepu.

Niektóre dzieci urodzone z mikrocją mogą używać niechirurgicznych aparatów słuchowych. W zależności od stopnia mikrotii Twojego dziecka, może być kandydatem do tego typu urządzenia, zwłaszcza jeśli jest za małe na operację lub jeśli ją odkładasz. Aparaty słuchowe mogą być również używane, jeśli obecny jest przewód słuchowy.

Operacja przeszczepu chrząstki żebrowej

Jeśli zdecydujesz się na przeszczep żebra dla swojego dziecka, przejdzie ono od dwóch do czterech zabiegów przez okres od kilku miesięcy do roku. Chrząstka żebrowa jest usuwana z klatki piersiowej dziecka i używana do nadania kształtu ucha. Następnie wszczepia się go pod skórę w miejscu, w którym mogłoby znajdować się ucho.

Po całkowitym włączeniu nowej chrząstki w tym miejscu można wykonać dodatkowe operacje i przeszczepy skóry, aby lepiej ustawić ucho. U dzieci w wieku od 8 do 10 lat zaleca się operację przeszczepu żebra.

Chrząstka żebrowa jest mocna i trwała. Jest również mniejsze prawdopodobieństwo odrzucenia tkanki z własnego ciała dziecka jako materiału na implant.

Wady operacji obejmują ból i możliwe blizny w miejscu przeszczepu. Chrząstka żebra zastosowana do implantu będzie również mocniejsza i sztywniejsza niż chrząstka ucha.

Chirurgia przeszczepu Medpor

Ten rodzaj rekonstrukcji polega na wszczepieniu materiału syntetycznego, a nie chrząstki żebra. Zwykle można go wykonać w jednym zabiegu i wykorzystuje tkankę skóry głowy do pokrycia materiału implantu.

Dzieci już w wieku 3 lat mogą bezpiecznie przejść tę procedurę. Wyniki są bardziej spójne niż operacje przeszczepu żebra. Istnieje jednak większe ryzyko infekcji i utraty implantu z powodu urazu lub urazu, ponieważ nie jest on wbudowany w otaczającą tkankę.

Nie wiadomo również, jak długo wytrzymują implanty Medpor, więc niektórzy chirurdzy dziecięcy nie oferują ani nie wykonują tej procedury.

Proteza ucha zewnętrznego

Protetyka może wyglądać bardzo realistycznie i może być noszona z klejem lub przez chirurgicznie wszczepiony system kotwiczący. Procedura umieszczania kotew implantu jest niewielka, a czas powrotu do zdrowia jest minimalny.

Protetyka to dobra opcja dla dzieci, które nie mogły przejść rekonstrukcji lub dla których rekonstrukcja się nie powiodła. Jednak niektórzy ludzie mają trudności z pomysłem odłączalnej protezy.

Inni mogą mieć wrażliwość skóry na kleje klasy medycznej. Chirurgicznie wszczepione systemy kotwic mogą również zwiększyć ryzyko infekcji skóry u Twojego dziecka. Ponadto protetyka wymaga od czasu do czasu wymiany.

Chirurgicznie wszczepione aparaty słuchowe

Twoje dziecko może odnieść korzyść z implantu ślimakowego, jeśli jego słuch jest dotknięty mikrotią. Punkt mocowania jest wszczepiany w kość za i nad uchem.

Po zakończeniu leczenia Twoje dziecko otrzyma procesor, który można podłączyć na miejscu. Ten procesor pomaga dziecku słyszeć wibracje dźwiękowe, stymulując nerwy w uchu wewnętrznym.

W poprawie słuchu dziecka mogą być również pomocne urządzenia wywołujące wibracje. Są one noszone na skórze głowy i magnetycznie połączone z implantami umieszczonymi chirurgicznie. Implanty łączą się z uchem środkowym i wysyłają wibracje bezpośrednio do ucha wewnętrznego.

Chirurgicznie wszczepiane aparaty słuchowe często wymagają minimalnego gojenia w miejscu implantacji. Jednak mogą wystąpić pewne skutki uboczne. Obejmują one:

• szum w uszach (dzwonienie w uszach)
• uszkodzenie lub uraz nerwu
• utrata słuchu
• zawrót głowy
• wyciek płynu otaczającego mózg

Twoje dziecko może również być narażone na nieznacznie zwiększone ryzyko rozwoju infekcji skóry wokół miejsca implantacji.

Wpływ na życie codzienne

Niektóre dzieci urodzone z mikrotią mogą odczuwać częściową lub całkowitą utratę słuchu w chorym uchu, co może wpływać na jakość życia. U dzieci z częściową utratą słuchu mogą również wystąpić zaburzenia mowy, gdy uczą się mówić.

Interakcja może być trudna z powodu ubytku słuchu, ale istnieją opcje terapeutyczne, które mogą pomóc. Głuchota wymaga dodatkowego zestawu adaptacji i dostosowań stylu życia, ale są one bardzo możliwe i dzieci na ogół dobrze się przystosowują.

Jaka jest perspektywa?

Dzieci urodzone z mikrotią mogą prowadzić pełne życie, zwłaszcza przy odpowiednim leczeniu i wszelkich potrzebnych modyfikacjach stylu życia.

Porozmawiaj ze swoim zespołem opieki medycznej o najlepszym sposobie postępowania dla Ciebie lub Twojego dziecka.