Syndrom aktywacji komórek tucznych

Zawartość

• Co to jest zespół aktywacji komórek tucznych?
• Jakie są objawy?
• Co to powoduje?
• Czy są jakieś czynniki ryzyka?
• Jak to jest zdiagnozowane?
• Jak się leczy
• Jakie są perspektywy?

Co to jest zespół aktywacji komórek tucznych?

Zespół aktywacji komórek tucznych (MCAS) występuje, gdy komórki tuczne w twoim ciele uwalniają zbyt dużo substancji w nich w niewłaściwych momentach.

Komórki tuczne są częścią twojego układu odpornościowego. Znajdują się w szpiku kostnym i wokół naczyń krwionośnych w twoim ciele.

Kiedy jesteś narażony na stres lub niebezpieczeństwo, wezwania masztu reagują, uwalniając substancje zwane mediatorami. Mediatory powodują stany zapalne, które pomagają leczyć twoje ciało po urazie lub infekcji.

Ta sama reakcja zachodzi podczas reakcji alergicznej. Twoje komórki tuczne uwalniają mediatory, aby usunąć alergię. Na przykład, jeśli jesteś uczulony na pyłki, twoje komórki tuczne uwalniają mediator zwany histaminą, co powoduje kichanie w celu pozbycia się pyłków.

Jeśli masz MCAS, twoje komórki tuczne uwalniają mediatory zbyt często i zbyt często. Różni się od innego zaburzenia komórek tucznych zwanego mastocytozą, które ma miejsce, gdy twoje ciało wytwarza zbyt wiele komórek tucznych.

Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej o MCAS, który według The Mastocytosis Society staje się coraz bardziej rozpoznawany.

Jakie są objawy?

Zbyt wielu mediatorów może powodować objawy w prawie każdym układzie w twoim ciele.

Jednak najczęściej dotkniętymi obszarami są skóra, układ nerwowy, serce i przewód pokarmowy. W zależności od liczby uwolnionych mediatorów objawy mogą wahać się od łagodnego do zagrażającego życiu.

Objawy, które mogą wystąpić w różnych częściach ciała, obejmują:

• skóra: swędzenie, uderzenia gorąca, pokrzywka, pocenie się
• oczy: swędzenie, podlewanie
• nos: swędzenie, bieganie, kichanie
• usta i gardło: swędzenie, obrzęk języka lub warg, obrzęk gardła, który blokuje dostęp powietrza do płuc
• płuca: problemy z oddychaniem, świszczący oddech
• serce i naczynia krwionośne: niskie ciśnienie krwi, szybkie bicie serca
• żołądek i jelita: skurcze, biegunka, nudności, bóle brzucha
• system nerwowy: ból głowy, zawroty głowy, splątanie, skrajne zmęczenie

W ciężkich przypadkach może rozwinąć się zagrażający życiu stan zwany wstrząsem anafilaktycznym. Powoduje to gwałtowny spadek ciśnienia krwi, słaby puls i zwężenie dróg oddechowych w płucach. Zwykle utrudnia oddychanie i wymaga natychmiastowego leczenia.

Co to powoduje?

Badacze nie są pewni, co powoduje MCAS. Jednak w badaniu z 2013 r. Stwierdzono, że 74 procent uczestników z MCAS miało co najmniej jednego krewnego pierwszego stopnia, który również go miał. Sugeruje to, że MCAS prawdopodobnie ma składnik genetyczny.

Czy są jakieś czynniki ryzyka?

Odcinki MCAS są zawsze wyzwalane przez coś, ale może być trudno ustalić, co to jest wyzwalacz.

Niektóre typowe czynniki uruchamiające to:

• wyzwalacze typu alergicznego, takie jak ukąszenia owadów lub niektóre pokarmy
• wyzwalacze wywoływane przez narkotyki, takie jak antybiotyki, ibuprofen i opioidowe leki przeciwbólowe
• wyzwalacze związane ze stresem, takie jak lęk, ból, gwałtowne zmiany temperatury, ćwiczenia, nadmierne zmęczenie lub infekcja
• pachnie, takie jak perfumy
• zmiany hormonalne, na przykład związane z cyklem miesiączkowym kobiety
• przerost komórek tucznych, co jest rzadkim stanem, który może wystąpić w przypadku niektórych nowotworów i przewlekłych infekcji

Kiedy lekarz nie może znaleźć wyzwalacza, nazywa się to idiopatycznym MCAS.

Jak to jest zdiagnozowane?

MCAS może być trudny do zdiagnozowania, ponieważ jego objawy pokrywają się z objawami wielu schorzeń.

Aby zdiagnozować MCAS, musisz spełnić następujące kryteria:

• Twoje objawy wpływają na co najmniej dwa układy ciała i nawracają, i nie powoduje ich żaden inny stan.
• Testy krwi lub moczu przeprowadzone podczas odcinka pokazują, że masz wyższy poziom markerów dla mediatorów niż wtedy, gdy nie masz odcinka.
• Leki blokujące działanie mediatorów komórek tucznych lub ich uwalnianie powodują ustąpienie objawów.

Przed zdiagnozowaniem twojego stanu lekarz dokona przeglądu Twojej historii medycznej, przeprowadzi badanie fizykalne i zleci badania krwi i moczu, aby wykluczyć inne przyczyny twoich objawów.

Mogą również powodować, że przez pewien czas będziesz unikać pewnych pokarmów lub leków, aby zawęzić zakres swoich wyzwalaczy.

Mogą również poprosić Cię o prowadzenie szczegółowego dziennika swoich epizodów, w tym wszelkich nowych produktów spożywczych, które zjadłeś lub leków, które zażyłeś przed jego rozpoczęciem.

Jak się leczy

Nie ma lekarstwa na MCAS, ale istnieją sposoby na radzenie sobie z objawami. Leczenie objawów może również pomóc znaleźć przyczynę MCAS.

Może być konieczne leczenie za pomocą:

• Leki przeciwhistaminowe H1 lub H2. Blokują one działanie histamin, które są jednym z głównych mediatorów uwalnianych przez komórki tuczne.
• Stabilizatory komórek tucznych. Zapobiegają one uwalnianiu mediatorów z komórek tucznych.
• Antileukotrieny. Blokują one działanie leukotrienów, innego powszechnego rodzaju mediatora.
• Kortykosteroidy Powinny one być stosowane w ostateczności w leczeniu obrzęku lub świszczącego oddechu.

W przypadku poważniejszych objawów, takich jak wstrząs anafilaktyczny, potrzebujesz zastrzyku epinefryny. Można to zrobić w szpitalu lub za pomocą automatycznego wstrzykiwacza (EpiPen). Rozważ noszenie bransoletki z dokumentem medycznym, jeśli objawy są poważne, przynajmniej do momentu, gdy zorientujesz się, jakie są twoje wyzwalacze.

Jakie są perspektywy?

Chociaż jest to rzadki stan, MCAS może wywoływać niepokojące objawy, które zakłócają codzienne życie.

Jednak przy właściwej diagnozie i leczeniu objawy można kontrolować.

Ponadto, gdy wiesz, jakie czynniki wyzwalają odcinek, możesz ich uniknąć i zmniejszyć liczbę posiadanych odcinków.