Śródmiąższowa choroba płuc

Zawartość

• Przegląd
• Oczekiwana długość życia i rokowanie
• Rodzaje
• Objawy śródmiąższowej choroby płuc
• Przyczyny śródmiąższowej choroby płuc
• Choroby autoimmunologiczne
• Narażenie na substancje toksyczne
• Leki i narkotyki
• Możliwości leczenia
• Porady
• Perspektywy

Przegląd

Śródmiąższowa choroba płuc obejmuje ponad 200 różnych stanów, które powodują zapalenie i bliznowacenie wokół pęcherzykowych pęcherzyków powietrznych w płucach, zwanych pęcherzykami płucnymi. Tlen przenika przez pęcherzyki płucne do krwioobiegu. Kiedy są blizny, te worki nie mogą się tak bardzo rozszerzać. W rezultacie mniej tlenu dostaje się do krwi.

Może to również wpływać na inne części płuc, takie jak drogi oddechowe, wyściółka płuc i naczynia krwionośne.

Oczekiwana długość życia i rokowanie

Śródmiąższowa choroba płuc może być różna u różnych osób i zależnie od tego, co ją spowodowało. Czasami postępuje powoli. W innych przypadkach szybko się pogarsza. Objawy mogą wahać się od łagodnego do ciężkiego.

Niektóre śródmiąższowe choroby płuc mają lepsze rokowanie niż inne. Jeden z najczęstszych typów, zwany idiopatycznym zwłóknieniem płuc, może mieć ograniczone perspektywy. Średnie przeżycie dla osób z tym typem wynosi obecnie od 3 do 5 lat. Może być dłuższy w przypadku niektórych leków i w zależności od jego przebiegu. Ludzie z innymi rodzajami śródmiąższowej choroby płuc, takimi jak sarkoidoza, mogą żyć znacznie dłużej.

Chociaż przeszczep płuca może poprawić twoje przeżycie, przyszłe leki prawdopodobnie zapewnią najlepsze rozwiązania dla większości ludzi.

Rodzaje

Śródmiąższowa choroba płuc występuje w ponad 200 różnych typach. Niektóre z nich obejmują:

• azbestoza: zapalenie i bliznowacenie w płucach spowodowane wdychaniem włókien azbestowych
• zapalenie oskrzelików obliterans: stan, który powoduje zator w najmniejszych drogach oddechowych płuc, zwany oskrzelami
• pylica płuc u pracownika węglowego: stan płuc spowodowany ekspozycją na pył węglowy (zwany również chorobą czarnego płuca)
• chroniczny krzemica: choroba płuc spowodowana wdychaniem krzemionki mineralnej
• zwłóknienie płuc związane z tkanką łączną: choroba płuc, która dotyka niektóre osoby z chorobami tkanki łącznej, takimi jak twardzina lub zespół Sjögrena
• złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc: stan, który powoduje zapalenie płuc i który występuje częściej u osób palących
• rodzinne zwłóknienie płuc: nagromadzenie blizn w płucach, które dotyka dwóch lub więcej członków tej samej rodziny
• nadwrażliwe zapalenie płuc: zapalenie pęcherzyków płucnych spowodowane wdychaniem substancji alergicznych lub innych substancji drażniących
• idiopatyczne zwłóknienie płuc: choroba o nieznanej przyczynie, w której blizna rozwija się w tkance płucnej
• sarkoidoza: choroba, która powoduje tworzenie się małych grudek komórek zapalnych w narządach, takich jak płuca i węzły chłonne

Objawy śródmiąższowej choroby płuc

Kiedy masz śródmiąższową chorobę płuc, nie masz wystarczającej ilości tlenu we krwi. W rezultacie odczuwasz duszność, szczególnie podczas ćwiczeń lub wchodzenia po schodach. W końcu może ci być trudno oddychać, nawet w spoczynku.

Suchy kaszel to kolejny objaw. Z czasem objawy nasilają się.

Skonsultuj się z lekarzem, jeśli masz problemy z oddychaniem. Po diagnozie możesz rozpocząć leczenie w celu opanowania stanu zapalnego i blizn.

Przyczyny śródmiąższowej choroby płuc

Wiele razy lekarze nie mogą znaleźć przyczyny śródmiąższowej choroby płuc. W tych przypadkach stan nazywa się idiopatyczną śródmiąższową chorobą płuc.

Inne przyczyny śródmiąższowej choroby płuc obejmują schorzenia, używanie niektórych leków lub narażenie na toksyczne substancje uszkadzające płuca. Te przyczyny śródmiąższowej choroby płuc można podzielić na trzy główne kategorie:

Choroby autoimmunologiczne

Układ odpornościowy atakuje i uszkadza płuca i inne narządy w następujących warunkach:

• zapalenie skórno-mięśniowe: choroba zapalna, która powoduje osłabienie mięśni i wysypkę skórną
• toczeń: stan, w którym układ odpornościowy atakuje wiele rodzajów tkanek, w tym skórę, stawy i inne narządy
• mieszana choroba tkanki łącznej: stan, który ma objawy kilku chorób tkanki łącznej, w tym zapalenia wielomięśniowego, tocznia i twardziny skóry
• zapalenie wielomięśniowe: stan, który powoduje zapalenie mięśni
• zapalenie naczyń: zapalenie i uszkodzenie naczyń krwionośnych w ciele
• reumatoidalne zapalenie stawów: choroba, w której układ odpornościowy atakuje stawy, płuca i inne narządy
• twardzina: grupa chorób powodujących pogrubienie i zaciśnięcie skóry i tkanki łącznej
• Zespół Sjögrena: stan, który powoduje ból stawów, suchość oczu i suchość w ustach

Narażenie na substancje toksyczne

Narażenie na następujące substancje w pracy lub w środowisku może również powodować bliznowacenie płuc:

• białka zwierzęce, takie jak pochodzące od ptaków
• włókna azbestowe
• pył węglowy
• pył zbożowy
• pleśń
• pył krzemionkowy
• dym tytoniowy

Leki i narkotyki

U osób podatnych wszystkie te leki mogą uszkadzać płuca:

• antybiotyki, takie jak nitrofurantoina (Macrobid, Macrodantin) i sulfasalazyna (Azulfidine)
• leki przeciwzapalne, takie jak aspiryna, etanercept (Enbrel) i infliksymab (Remicade)
• leki stosowane w chemioterapii, takie jak azatiopryna (Imuran), bleomycyna, cyklofosfamid, metotreksat (Trexall) i winblastyna
• leki nasercowe, takie jak amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• leki takie jak heroina i jej leczenie, metadon

Możliwości leczenia

Zabiegi nie mogą odwrócić uszkodzenia płuc, ale mogą spowolnić postęp choroby i ułatwić oddychanie. Jeśli ekspozycja na toksyczny materiał lub lek spowodowała śródmiąższową chorobę płuc, unikaj tej substancji.

Twój lekarz może przepisać kilka różnych rodzajów leczenia śródmiąższowej choroby płuc:

• Dodatkowy tlen jest obecnie zalecany w międzynarodowych wytycznych dotyczących leczenia, chociaż żadne badania nie wykazały jego korzyści. Poszczególne osoby zgłaszają, że czują się mniej zdyszane.
• Rehabilitacja płucna może pomóc poprawić poziom Twojej aktywności i zdolność do ćwiczeń.
• Leki przeciwzapalne, takie jak prednizon steroidowy, mogą zmniejszać obrzęk w płucach.
• Leki tłumiące układ odpornościowy, takie jak azatiopryna (Imuran), cyklofosfamid (Cytoksan) i mykofenolan mofetylu (CellCept), mogą pomóc powstrzymać ataki układu odpornościowego, które uszkadzają płuca.
• Leki przeciwfibrotyczne, takie jak pirfenidon (Esbriet) i nintedanib (Ovef) mogą zapobiegać dalszemu bliznowaceniu w płucach. Leki te są zatwierdzone przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków do leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc.

Jeśli twój stan jest ciężki, a inne metody leczenia nie pomagają, w ostateczności należy przeszczepić płuca. Jednak przeszczep nie jest lekarstwem. Zazwyczaj ta operacja jest zalecana, jeśli masz mniej niż 65 lat, ale w niektórych przypadkach możesz być starszy. Nie możesz mieć innych poważnych chorób, takich jak rak, HIV, wirusowe zapalenie wątroby typu B lub C, lub niewydolność serca, nerek lub wątroby.

Porady

Podczas leczenia, oto kilka rzeczy, które możesz zrobić, aby zachować zdrowie:

• Przestań palić. Palenie może jeszcze bardziej uszkodzić płuca.
• Jedz dobrze zbilansowaną dietę. Ważna jest wystarczająca ilość składników odżywczych i kalorii, zwłaszcza że ta choroba może powodować utratę wagi.
• Ćwiczenie. Korzystanie z tlenu może pomóc Ci pozostać aktywnym.
• Zdobądź szczepionki na zapalenie płuc, krztusiec i grypę. Te infekcje mogą pogorszyć objawy płucne.

Perspektywy

Blizn w płucach nie można odwrócić. Mimo to zabiegi mogą spowolnić uszkodzenie płuc i ułatwić oddychanie. Przeszczep płuc pozostaje opcją dla tych, którzy nie reagują na inne leczenie.