Histiocytoza: co to jest, objawy i leczenie

Zawartość

• Główne objawy
• Jak postawiono diagnozę
• Jak traktować

Histiocytoza to grupa chorób, które charakteryzują się dużą produkcją i obecnością krążących we krwi histiocytów, która choć rzadko występuje u mężczyzn, a jej rozpoznanie dokonuje się w pierwszych latach życia, pomimo objawów wskazujących choroba może również pojawić się w każdym wieku.

Histiocyty to komórki pochodzące z monocytów, które są komórkami należącymi do układu odpornościowego i dlatego są odpowiedzialne za obronę organizmu. Po przejściu procesu różnicowania i dojrzewania monocyty nazywane są makrofagami, którym nadawane są specyficzne nazwy w zależności od tego, gdzie pojawiają się w organizmie, zwane komórkami Langerhansa, gdy znajdują się w naskórku.

Chociaż histiocytoza jest bardziej związana ze zmianami w układzie oddechowym, histiocyty mogą gromadzić się w innych narządach, takich jak skóra, kości, wątroba i układ nerwowy, powodując różne objawy w zależności od miejsca największej proliferacji histiocytów.

Główne objawy

Histiocytoza może przebiegać bezobjawowo lub szybko rozwijać się do wystąpienia objawów. Oznaki i objawy wskazujące na histiocytozę mogą różnić się w zależności od lokalizacji, w której występuje większa obecność histiocytów. Zatem główne objawy to:

• Kaszel;
• Gorączka;
• Utrata masy ciała bez wyraźnej przyczyny;
• Trudności w oddychaniu;
• Nadmierne zmęczenie;
• Niedokrwistość;
• Wyższe ryzyko infekcji;
• Problemy z koagulacją;
• Wysypki skórne;
• Ból brzucha;
• Drgawki;
• Opóźnione dojrzewanie;
• Zawroty głowy.

Duża ilość histiocytów może skutkować nadmierną produkcją cytokin, wyzwalając proces zapalny i stymulując powstawanie guzów, a także uszkadzając narządy, gdzie weryfikowana jest akumulacja tych komórek. Histiocytoza częściej atakuje kości, skórę, wątrobę i płuca, zwłaszcza jeśli w przeszłości była palona. Rzadziej histiocytoza może obejmować ośrodkowy układ nerwowy, węzły chłonne, przewód pokarmowy i tarczycę.

Ze względu na słabo rozwinięty układ odpornościowy dziecka możliwe jest, że uszkodzenie kilku narządów będzie łatwiejsze, co sprawia, że ​​wczesna diagnostyka i leczenie są natychmiastowe.

Jak postawiono diagnozę

Rozpoznanie histiocytozy stawia się głównie na podstawie biopsji zajętego miejsca, gdzie można zaobserwować poprzez analizę laboratoryjną pod mikroskopem obecność nacieku z proliferacją histiocytów w tkance, która wcześniej była zdrowa.

Ponadto inne badania potwierdzające rozpoznanie, takie jak tomografia komputerowa, badania mutacji związanych z tą chorobą, jak np.BRAF, oprócz badań immunohistochemicznych i morfologii krwi, w których mogą występować zmiany w ilości neutrofili , limfocyty i eozynofile.

Jak traktować

Leczenie histiocytozy uzależnione jest od rozległości choroby i miejsca zajścia choroby, zaleca się chemioterapię, radioterapię, stosowanie leków immunosupresyjnych lub zabieg chirurgiczny, szczególnie w przypadku zajęcia kości. Gdy np. Histiocytoza jest spowodowana paleniem, zaleca się zaprzestanie palenia tytoniu, co znacznie poprawia stan pacjenta.

W większości przypadków choroba może wyleczyć się samoistnie lub zniknąć w wyniku leczenia, jednak może również wystąpić ponownie. Z tego powodu ważne jest, aby osoba była regularnie monitorowana, aby lekarz mógł obserwować, czy istnieje ryzyko rozwoju choroby, a tym samym ustalić leczenie na wczesnym etapie.