Niedokrwistość hemolityczna: co to jest i jak ją leczyć

Zawartość

• Niedokrwistość hemolityczna
• Zewnętrzny hemolityczny
• Wewnętrzny hemolityczny
• Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej
• Jakie są objawy niedokrwistości hemolitycznej?
• Niedokrwistość hemolityczna u noworodków
• Niedokrwistość hemolityczna u dzieci
• Diagnozowanie niedokrwistości hemolitycznej
• Jak leczy się anemię hemolityczną?
• Transfuzja czerwonych krwinek
• IVIG
• Kortykosteroidy
• Operacja
• Perspektywy

Niedokrwistość hemolityczna

Krwinki czerwone mają ważną misję dostarczania tlenu z płuc do serca i całego ciała. Twój szpik kostny jest odpowiedzialny za wytwarzanie tych czerwonych krwinek.

Kiedy zniszczenie czerwonych krwinek przewyższa produkcję tych komórek w szpiku kostnym, dochodzi do niedokrwistości hemolitycznej.

Niedokrwistość hemolityczna może być zewnętrzna lub wewnętrzna.

Zewnętrzny hemolityczny

Zewnętrzna niedokrwistość hemolityczna rozwija się kilkoma metodami, na przykład gdy śledziona uwięzia i niszczy zdrowe krwinki czerwone lub zachodzi reakcja autoimmunologiczna. Może również pochodzić z niszczenia czerwonych krwinek z powodu:

• infekcja
• guzy
• zaburzenia autoimmunologiczne
• skutki uboczne leków
• białaczka
• chłoniak

Wewnętrzny hemolityczny

Wewnętrzna anemia hemolityczna rozwija się, gdy czerwone krwinki wytwarzane przez twoje ciało nie działają prawidłowo. Ten stan jest często dziedziczny, na przykład u osób z niedokrwistością sierpowatokrwinkową lub talasemią, u których występuje nieprawidłowe stężenie hemoglobiny.

Innym razem odziedziczona nieprawidłowość metaboliczna może prowadzić do tego stanu, na przykład u osób z niedoborem G6PD lub niestabilności błon czerwonych krwinek, takich jak dziedziczna sferocytoza.

W każdym wieku może wystąpić niedokrwistość hemolityczna.

Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej

Możliwe, że lekarz może nie być w stanie wskazać źródła niedokrwistości hemolitycznej. Jednak kilka chorób, a nawet niektóre leki, mogą powodować ten stan.

Podstawowe przyczyny zewnętrznej niedokrwistości hemolitycznej obejmują:

• powiększona śledziona
• zakaźne zapalenie wątroby
• Wirus Epsteina-Barra
• dur brzuszny
• E coli toksyna
• białaczka
• chłoniak
• guzy
• toczeń rumieniowaty układowy (SLE), zaburzenie autoimmunologiczne
• Zespół Wiskotta-Aldricha, zaburzenie autoimmunologiczne
• Zespół HELLP (nazwany od swoich cech, które obejmują hemolizę, podwyższone enzymy wątrobowe i niską liczbę płytek krwi)

W niektórych przypadkach niedokrwistość hemolityczna jest wynikiem przyjmowania niektórych leków. Nazywa się to anemią hemolityczną wywołaną przez leki. Oto niektóre przykłady leków, które mogą powodować stan:

• acetaminofen (Tylenol)
• antybiotyki, takie jak cefaleksyna, ceftriakson, penicylina, ampicylina lub metycylina
• chlorpromazyna (torazyna)
• ibuprofen (Advil, Motrin IB)
• interferon alfa
• prokainamid
• chinidyna
• ryfampina (ryfadyna)

Jedną z najcięższych postaci niedokrwistości hemolitycznej jest rodzaj spowodowany transfuzją czerwonych krwinek niewłaściwej grupy krwi.

Każda osoba ma odrębną grupę krwi (A, B, AB lub O). Jeśli otrzymasz niekompatybilną grupę krwi, wyspecjalizowane białka immunologiczne zwane przeciwciałami zaatakują obce czerwone krwinki. Rezultatem jest niezwykle szybkie niszczenie czerwonych krwinek, które mogą być śmiertelne. Dlatego pracownicy służby zdrowia muszą dokładnie sprawdzić grupy krwi przed oddaniem krwi.

Niektóre przyczyny niedokrwistości hemolitycznej są tymczasowe. Niedokrwistość hemolityczna może być uleczalna, jeśli lekarz może zidentyfikować przyczynę leżącą u jej podstaw i leczyć ją.

Jakie są objawy niedokrwistości hemolitycznej?

Ponieważ istnieje wiele różnych przyczyn niedokrwistości hemolitycznej, każda osoba może mieć różne objawy. Istnieją jednak pewne wspólne objawy, których doświadcza wiele osób, gdy mają anemię hemolityczną.

Niektóre objawy niedokrwistości hemolitycznej są takie same jak w przypadku innych postaci niedokrwistości.

Te typowe objawy obejmują:

• bladość skóry
• zmęczenie
• gorączka
• dezorientacja
• zawroty
• zawroty głowy
• słabość lub niezdolność do aktywności fizycznej

Inne typowe objawy u anemii hemolitycznej obejmują:

• ciemny mocz
• zażółcenie skóry i białek oczu (żółtaczka)
• szmer serca
• zwiększone tętno
• powiększona śledziona
• powiększona wątroba

Niedokrwistość hemolityczna u noworodków

Choroba hemolityczna noworodka jest stanem, który występuje, gdy matka i dziecko mają niekompatybilne grupy krwi, zwykle z powodu niezgodności Rh. Inną nazwą tego stanu jest erythroblastosis fetalis.

Oprócz omówionych wcześniej rodzajów krwi ABO (A, B, AB i O), czynnik Rh ma również znaczenie dla konkretnej grupy krwi danej osoby: osoba może być ujemna lub dodatnia dla czynnika Rh. Niektóre przykłady obejmują A pozytywne, A negatywne, AB ujemne i O pozytywne.

Jeśli matka ma ujemną grupę krwi Rh, a ojciec jej dziecka ma krew dodatnią, istnieje ryzyko choroby hemolitycznej noworodka, jeśli czerwone krwinki dziecka są dodatnie pod względem czynnika Rh.

Skutki tego są jak reakcje transfuzji czerwonych krwinek, w których występuje niedopasowanie ABO. Ciało matki postrzega grupę krwi dziecka jako „obcą” i może potencjalnie zaatakować dziecko.

Ten stan jest bardziej prawdopodobny dla kobiety w jej drugiej ciąży i później. Wynika to z tego, jak ciało buduje swoją odporność.

W swojej pierwszej ciąży układ odpornościowy matki uczy się, jak rozwijać obronę przed czerwonymi krwinkami, które uważa za obce. Lekarze nazywają to uczuleniem na inny rodzaj czerwonych krwinek.

Choroba hemolityczna noworodka jest problemem, ponieważ dziecko może stać się znacznie anemiczne, co powoduje dalsze komplikacje. Leczenie jest dostępne dla tego stanu. Obejmują one transfuzję krwinek czerwonych i lek znany jako dożylna immunoglobulina (IVIG).

Lekarze mogą również zapobiec wystąpieniu tego stanu, podając kobiecie zastrzyk znany jako zastrzyk RhoGam. Kobieta może otrzymać ten zastrzyk około 28. tygodnia ciąży, jeśli ma krew Rh ujemną i nie została uczulona na płód Rh dodatni. Jeśli dziecko ma Rh dodatni, to w 72 godziny po porodzie matka z ujemnym Rh będzie potrzebować drugiej dawki RhoGam.

Niedokrwistość hemolityczna u dzieci

Według University of Chicago niedokrwistość hemolityczna u dzieci zwykle występuje po chorobie wirusowej. Przyczyny są podobne do występujących u dorosłych i obejmują:

• infekcje
• choroby autoimmunologiczne
• nowotwory
• leki
• rzadki zespół znany jako zespół Evansa

Diagnozowanie niedokrwistości hemolitycznej

Rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej często rozpoczyna się od przeglądu historii medycznej i objawów. Podczas badania lekarskiego lekarz będzie sprawdzał, czy skóra jest blada lub pożółkła. Mogą również delikatnie naciskać różne obszary brzucha, aby sprawdzić tkliwość, co może wskazywać na powiększenie wątroby lub śledziony.

Jeśli lekarz podejrzewa niedokrwistość, zamówi testy diagnostyczne. Te badania krwi pomagają zdiagnozować niedokrwistość hemolityczną, mierząc:

• Bilirubina. Ten test mierzy poziom hemoglobiny czerwonych krwinek, który wątroba rozpadła się i przetworzyła.
• Hemoglobina. Ten test pośrednio odzwierciedla ilość czerwonych krwinek krążących we krwi (poprzez pomiar białka przenoszącego tlen w czerwonych krwinkach)
• Czynność wątroby. Ten test mierzy poziomy białek, enzymów wątrobowych i bilirubiny we krwi.
• Liczba retikulocytów. Ten test mierzy, ile niedojrzałych czerwonych krwinek, które z czasem dojrzewają do czerwonych krwinek, które produkuje twoje ciało

Jeśli lekarz uważa, że ​​twój stan może być związany z wrodzoną niedokrwistością hemolityczną, może on obejrzeć próbki krwi pod mikroskopem w celu zbadania ich kształtu i wielkości.

Inne testy obejmują badanie moczu w celu wykrycia rozpadu czerwonych krwinek. W niektórych przypadkach lekarz może zamówić aspirację szpiku kostnego lub biopsję. Ten test może dostarczyć informacji o liczbie czerwonych krwinek i ich kształcie.

Jak leczy się anemię hemolityczną?

Opcje leczenia niedokrwistości hemolitycznej różnią się w zależności od przyczyny niedokrwistości, ciężkości stanu, wieku, zdrowia i tolerancji na niektóre leki.

Opcje leczenia niedokrwistości hemolitycznej mogą obejmować:

• transfuzja czerwonych krwinek
• IVIG
• leki immunosupresyjne, takie jak kortykosteroid
• operacja

Transfuzja czerwonych krwinek

Transfuzja czerwonych krwinek ma na celu szybkie zwiększenie liczby czerwonych krwinek i zastąpienie zniszczonych czerwonych krwinek nowymi.

IVIG

Możesz otrzymać immunoglobulinę dożylnie w szpitalu, aby osłabić układ odpornościowy organizmu, jeśli proces odpornościowy prowadzi do niedokrwistości hemolitycznej.

Kortykosteroidy

W przypadku zewnętrznej postaci niedokrwistości hemolitycznej pochodzenia autoimmunologicznego można przepisać kortykosteroidy. Mogą zmniejszyć aktywność układu odpornościowego, aby zapobiec zniszczeniu czerwonych krwinek. Aby osiągnąć ten sam cel, można zastosować inne leki immunosupresyjne.

Operacja

W ciężkich przypadkach może być konieczne usunięcie śledziony. Śledziona jest miejscem, w którym niszczone są czerwone krwinki. Usunięcie śledziony może zmniejszyć szybkość niszczenia czerwonych krwinek. Jest to zwykle stosowane jako opcja w przypadkach hemolizy immunologicznej, która nie reaguje na kortykosteroidy lub inne leki immunosupresyjne.

Perspektywy

Niedokrwistość hemolityczna może dotyczyć osób w każdym wieku i ma wiele przyczyn. U niektórych osób objawy są łagodne i ustępują z czasem i bez leczenia. Inni mogą potrzebować opieki przez resztę życia.

Poszukiwanie opieki, gdy dana osoba ma objawy wczesnej anemii, może być pierwszym krokiem do lepszego samopoczucia w dłuższej perspektywie.