Pierwotna marskość żółciowa: co to jest, objawy i jak leczyć

Zawartość

• Główne objawy
• Jak potwierdzić diagnozę
• Możliwe przyczyny
• Jak przebiega leczenie

Pierwotna marskość żółciowa jest przewlekłą chorobą, w której drogi żółciowe obecne w wątrobie są stopniowo niszczone, co zapobiega wydostawaniu się żółci, która jest substancją wytwarzaną przez wątrobę i gromadzoną w woreczku żółciowym, która pomaga w trawieniu tłuszczów pokarmowych. Tak więc żółć zgromadzona w wątrobie może powodować stan zapalny, zniszczenie, blizny, a ostatecznie rozwój niewydolności wątroby.

Nadal nie ma lekarstwa na pierwotną marskość żółciową wątroby, jednak ze względu na to, że choroba ta może powodować poważne uszkodzenie wątroby, istnieją wskazane przez gastroenterologa lub hepatologa zabiegi mające na celu opóźnienie rozwoju choroby i złagodzenie objawów, takich jak ból brzucha, zmęczenie, na przykład, nadmierny obrzęk lub obrzęk stóp lub kostek.

W przypadku przedłużającej się niedrożności dróg żółciowych możliwe jest, że dojdzie do poważniejszego i szybszego uszkodzenia wątroby, charakteryzującego wtórną marskość żółciową, która jest zwykle związana z obecnością kamieni lub guzów pęcherzyka żółciowego.

Główne objawy

W większości przypadków marskość żółciowa jest rozpoznawana przed pojawieniem się jakichkolwiek objawów, zwłaszcza poprzez badania krwi wykonywane z innego powodu lub rutynowo. Jednak pierwsze objawy mogą obejmować ciągłe zmęczenie, swędzenie skóry, a nawet suchość oczu lub ust.

Gdy choroba jest na bardziej zaawansowanym etapie, objawy mogą być:

• Ból w górnej prawej części brzucha;
• Ból stawu;
• Ból w mięśniach;
• Opuchnięte stopy i kostki;
• Bardzo spuchnięty brzuch;
• Nagromadzenie płynu w jamie brzusznej, zwane wodobrzuszem;
• Złogi tłuszczu na skórze wokół oczu, powiekach lub na dłoniach, podeszwach, łokciach lub kolanach;
• Żółta skóra i oczy;
• Bardziej kruche kości, zwiększające ryzyko złamań;
• Wysoki cholesterol;
• Biegunka z bardzo tłustymi stolcami;
• Niedoczynność tarczycy;
• Utrata wagi bez wyraźnego powodu.

Objawy te mogą również wskazywać na inne problemy z wątrobą, dlatego zaleca się konsultację z hepatologiem lub gastroenterologiem w celu prawidłowego zdiagnozowania i wykluczenia innych chorób o podobnych objawach.

Jak potwierdzić diagnozę

Rozpoznanie pierwotnej marskości żółciowej marskości żółciowej dokonuje hepatolog lub gastroenterolog na podstawie wywiadu klinicznego, przedstawionych przez pacjenta objawów oraz badań obejmujących:

• Badania krwi w celu sprawdzenia poziomu cholesterolu, enzymów wątrobowych i przeciwciał w celu wykrycia chorób autoimmunologicznych;
• Ultradźwięk;
• Rezonans magnetyczny;
• Endoskopia.

Dodatkowo lekarz może zlecić wykonanie biopsji wątroby w celu potwierdzenia rozpoznania lub określenia stopnia zaawansowania pierwotnej marskości żółciowej. Dowiedz się, jak wykonuje się biopsję wątroby.

Możliwe przyczyny

Przyczyna pierwotnej marskości żółciowej nie jest znana, ale często jest ona kojarzona z osobami z chorobami autoimmunologicznymi, dlatego też istnieje możliwość, że organizm sam rozpoczyna proces zapalny, który niszczy komórki dróg żółciowych. To zapalenie może następnie przejść do innych komórek wątroby i prowadzić do uszkodzeń i blizn, które zagrażają prawidłowemu funkcjonowaniu narządu.

Innymi czynnikami, które mogą przyczyniać się do wywołania pierwotnej marskości żółciowej wątroby, są infekcje bakteryjne, takie jak Escherichia coli, Mycobacterium gordonae lub Novophingobium aromaticivorans, grzyby lub robaki, takie jak Opisthorchis.

Ponadto osoby, które palą lub mają członka rodziny z pierwotną marskością żółciową, są narażone na zwiększone ryzyko rozwoju choroby.

Jak przebiega leczenie

Nie ma lekarstwa na marskość żółciową wątroby, jednak niektóre leki mogą być stosowane w celu opóźnienia rozwoju choroby i złagodzenia objawów, do których należą:

• Kwas ursodeoksycholowy (Ursodiol lub Ursacol): jest jednym z pierwszych leków stosowanych w tych przypadkach, ponieważ pomaga żółci w przedostaniu się przez kanały i opuszczeniu wątroby, zmniejszając stan zapalny i zapobiegając uszkodzeniom wątroby;
• Kwas oketolowy (Ocaliva): lek ten wspomaga czynność wątroby, łagodzi objawy i progresję choroby i może być stosowany samodzielnie lub razem z kwasem ursodeoksycholowym;
• Fenofibrat (Lipanon lub Lipidil): lek ten pomaga obniżyć poziom cholesterolu i trójglicerydów we krwi, a stosowany razem z kwasem ursodeoksycholowym pomaga zmniejszyć stan zapalny wątroby i objawy, takie jak uogólniony swędzenie skóry.

W najcięższych przypadkach, gdy stosowanie leków nie wydaje się opóźniać rozwoju choroby lub gdy objawy pozostają bardzo intensywne, hepatolog może zalecić przeszczep wątroby w celu przedłużenia życia chorego.

Zazwyczaj przypadki przeszczepów kończą się sukcesem, a choroba całkowicie znika, przywracając jakość życia chorego, ale może być konieczne znalezienie się na liście oczekujących na zgodną wątrobę. Dowiedz się, jak przebiega przeszczep wątroby.

Ponadto osoby z marskością żółciową mają trudności z wchłanianiem tłuszczów i witamin. W ten sposób lekarz może zalecić wizyty kontrolnej dietetykowi rozpoczęcie suplementacji witamin, zwłaszcza A, D i K oraz zbilansowanej diety z niskim spożyciem soli.