Wszystko o zaostrzeniu zwłóknienia płuc (IPF)

Zawartość

• Co to jest idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF)?
• Jakie są ostre zaostrzenia?
• Jakie są czynniki ryzyka?
• Czy dostanę ostrego zaostrzenia?
• Jak leczy się ostre zaostrzenia?
• Terapia lekowa
• Co jest na horyzoncie?

Co to jest idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF)?

Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) jest przewlekłą chorobą płuc, w której powstaje blizna między ścianami woreczków płucnych płuc. Gdy ta blizna gęstnieje i sztywnieje, płuca nie są w stanie tak skutecznie pobierać tlenu.

IPF postępuje stopniowo, co oznacza, że ​​blizny pogarszają się z czasem.

Głównym objawem jest duszność. Powoduje również zmniejszenie tlenu we krwi, co może prowadzić do zmęczenia.

Jakie są ostre zaostrzenia?

Ostre zaostrzenie IPF jest stosunkowo nagłym, niewyjaśnionym pogorszeniem stanu. Zasadniczo blizny w płucach danej osoby stają się znacznie gorsze, a osoba ta ma ekstremalne trudności w oddychaniu. Ta duszność lub utrata oddechu jest jeszcze gorsza niż wcześniej.

Osoba z zaostrzeniami może mieć schorzenia, takie jak infekcja lub niewydolność serca. Jednak te inne warunki nie będą wystarczająco poważne, aby wyjaśnić ich ekstremalne problemy z oddychaniem.

W przeciwieństwie do zaostrzeń w innych chorobach płuc, takich jak przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), w IPF nie chodzi tylko o dodatkowe problemy z oddychaniem. Szkody spowodowane przez IPF są trwałe. Termin „ostry” oznacza po prostu, że pogorszenie następuje dość szybko, zwykle w ciągu 30 dni.

Jakie są czynniki ryzyka?

Jak dotąd niewiele wiadomo na temat czynników ryzyka zaostrzenia IPF.

Ostre zaostrzenia związane z IPF nie wydają się być powiązane z żadnym ze zwykłych czynników ryzyka zaostrzenia choroby płuc. Obejmują one:

• wiek
• płeć
• długość choroby
• status palenia
• poprzednia funkcja płuc

Czy dostanę ostrego zaostrzenia?

Bez zrozumienia czynników ryzyka trudno jest przewidzieć, czy wystąpi zaostrzenie. Badacze niekoniecznie zgadzają się co do częstości zaostrzeń.

Jedno badanie wykazało, że około 14 procent osób z IPF doświadczy ostrego zaostrzenia w ciągu roku od rozpoznania i około 21 procent w ciągu trzech lat. W badaniach klinicznych częstość występowania wydaje się znacznie niższa.

Jak leczy się ostre zaostrzenia?

Istnieje niewiele sposobów skutecznego leczenia ostrego zaostrzenia.

IPF jest słabo poznanym stanem w dziedzinie medycyny, a tym bardziej ostrymi zaostrzeniami. Nie przeprowadzono zaślepionych, randomizowanych lub kontrolowanych badań mających na celu leczenie ostrych zaostrzeń.

Ogólnie leczenie ma charakter wspomagający lub paliatywny. Celem nie jest odwrócenie obrażeń, ale pomoc osobie w oddychaniu łatwiejszym i lepszym jak najdłużej.

Opieka może obejmować uzupełniający tlen, leki przeciwlękowe i inne metody zapewniające spokój i regularne oddychanie.

Terapia lekowa

W niektórych przypadkach można zastosować terapię lekową.

Obecnie dwa leki zostały zatwierdzone przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) do leczenia IPF:

• nintedanib (Ofev), lek przeciwfibrotyczny
• pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), lek przeciwfibrotyczny i przeciwzapalny

Jeśli lekarze nie są w stanie całkowicie wykluczyć infekcji powodującej zaostrzenie, mogą zalecić duże dawki antybiotyków o szerokim spektrum działania.

Jeśli podejrzewa się reakcję autoimmunologiczną, lekarze mogą przepisać leki hamujące układ odpornościowy. Mogą to być kortykosteroidy, inne leki immunosupresyjne, a nawet leki przeciwnowotworowe, takie jak cyklofosfamid.

Co jest na horyzoncie?

Pojawiają się obiecujące badania, które badają kilka potencjalnych metod leczenia ostrych zaostrzeń IPF:

• mediatory fibrogeniczne i ich wpływ na spowolnienie powstawania blizny
• proliferacja fibroblastów, normalny proces fizyczny związany z gojeniem się ran
• nowe i różne leki immunosupresyjne i antybiotyki
• usunięcie niektórych komórek układu odpornościowego, aby zobaczyć, jak może to spowolnić postęp IPF lub zmniejszyć ryzyko ostrego zaostrzenia

Chociaż jest zbyt wcześnie, aby wiedzieć, czy którekolwiek z tych badań doprowadzą do skutecznego leczenia ostrych zaostrzeń, zachęcające jest, aby wiedzieć, że więcej uwagi poświęca się temu stosunkowo nieznanemu stanowi. Dowiedz się więcej o przyszłości leczenia IPF tutaj.