Rozpoczęcie leczenia mukowiscydozy: 9 rzeczy, które należy wiedzieć

Zawartość

• 1. Zobaczysz więcej niż jednego lekarza
• 2. Nie chcesz zadzierać z infekcjami
• 3. Śluz musi się wydostać
• 4. Dobrze jest znać swoją mutację genu
• 5. Nie jedz bez enzymów
• 6. Nebulizatory mogą stać się nieprzyjemne
• 7. Musisz dużo kalorii
• 8. Zobaczysz dużo swojego lekarza
• 9. Mukowiscydoza nie jest uleczalna
• Na wynos

Dzisiaj ludzie z mukowiscydozą żyją dłużej i lepiej dzięki postępom w leczeniu. Przestrzegając planu zaleconego przez lekarza, możesz powstrzymać objawy i zachować większą aktywność.

Gdy formułujesz plan leczenia i zaczynasz terapię, oto dziewięć rzeczy, o których warto wiedzieć.

1. Zobaczysz więcej niż jednego lekarza

Mukowiscydoza jest złożoną chorobą obejmującą wiele narządów i układów organizmu. Z tego powodu wymaga zespołowego podejścia do terapii. Oprócz lekarza w prowadzeniu opieki może być zaangażowany terapeuta oddechowy, dietetyk, fizjoterapeuta, pielęgniarka i psycholog.

2. Nie chcesz zadzierać z infekcjami

Lepki śluz w płucach jest idealną pożywką dla bakterii. Zakażenia płuc mogą pogorszyć istniejące problemy z płucami i prawdopodobnie wylądują w szpitalu. Doustne lub wziewne antybiotyki będą prawdopodobnie częścią codziennego schematu leczenia, aby uniknąć infekcji.

3. Śluz musi się wydostać

Trudno oddychać z tak lepkim śluzem zatkającym płuca. Leki takie jak hipertoniczny roztwór soli i dornaza alfa (Pulmozyme) są rozcieńczalnikami śluzu. Jak sugeruje ich nazwa, sprawiają, że śluz jest cieńszy i mniej lepki, dzięki czemu łatwiej można go odkrztusić.

Twój lekarz może również zalecić wykonanie terapii oczyszczania dróg oddechowych (ACT) w celu usunięcia płuc ze śluzu. Możesz to zrobić na jeden z kilku sposobów:

• sapanie - wdychanie, wstrzymywanie oddechu i wypuszczanie go - a następnie kaszel
• klaskanie w klatkę piersiową lub perkusję
• ubrany w kurtkę VEST, aby wstrząsnąć śluzem
• za pomocą urządzenia trzepoczącego, aby śluz wibrował w płucach

4. Dobrze jest znać swoją mutację genu

Osoby z mukowiscydozą mają mutacje w genie regulatora przewodności przezbłonowej mukowiscydozy (CFTR).

Ten gen zawiera instrukcje dla białka, aby stworzyć zdrowy, cienki śluz, który łatwo przepływa przez drogi oddechowe. Mutacje w genie CFTR prowadzą do wytworzenia wadliwego białka, co skutkuje nienormalnie lepkim śluzem.

Nowa grupa leków zwanych modulatorami CFTR naprawia białko wytwarzane przez niektóre - ale nie wszystkie - mutacje genów CFTR. Leki te obejmują:

• iwakaftor (Kalydeco)
• lumacaftor / iwakaftor (Orkambi)
• tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)

Test genowy może ustalić, którą masz mutację i czy jesteś dobrym kandydatem na jeden z tych leków. Przyjmowanie jednego z tych leków może pomóc w utrzymaniu lub nawet poprawie czynności płuc.

5. Nie jedz bez enzymów

Trzustka zwykle uwalnia enzymy potrzebne do trawienia żywności i wchłaniania z niej składników odżywczych. U osób z mukowiscydozą gęsty śluz uniemożliwia trzustce uwalnianie tych enzymów. Większość osób z chorobą potrzebuje enzymów tuż przed jedzeniem, aby pomóc organizmowi w przyswajaniu składników odżywczych.

6. Nebulizatory mogą stać się nieprzyjemne

Użyjesz nebulizatora do wdychania leków, które pomagają utrzymać otwarte drogi oddechowe. Jeśli nie wyczyścisz tego urządzenia prawidłowo, mogą się w nim gromadzić zarazki. Jeśli te drobnoustroje dostaną się do płuc, możesz dostać infekcję.

Za każdym razem, gdy używasz nebulizatora, wyczyść go i zdezynfekuj.

Możesz:

• ugotuj to
• włóż do kuchenki mikrofalowej lub zmywarki
• namocz go w 70 procentach alkoholu izopropylowego lub 3 procentach nadtlenku wodoru

Twój lekarz może udzielić ci szczegółowych instrukcji, jak go wyczyścić.

7. Musisz dużo kalorii

Kiedy masz mukowiscydozę, zdecydowanie nie chcesz zmniejszać kalorii. W rzeczywistości będziesz potrzebować dodatkowych kalorii każdego dnia, aby utrzymać swoją wagę. Ponieważ brakuje Ci enzymów trzustkowych, twoje ciało nie może uzyskać całej energii, której potrzebuje z pożywienia, które jesz.

Co więcej, twoje ciało spala dodatkowe kalorie z powodu kaszlu i konieczności zapobiegania infekcjom. W rezultacie kobiety potrzebują od 2500 do 3000 kalorii dziennie, podczas gdy mężczyźni potrzebują od 3000 do 3700 kalorii.

Uzyskaj dodatkowe kalorie z wysokoenergetycznych, bogatych w składniki odżywcze pokarmów, takich jak masło orzechowe, jajka i odżywcze koktajle. Uzupełnij swoje trzy główne posiłki różnorodnymi przekąskami w ciągu dnia.

8. Zobaczysz dużo swojego lekarza

Postępowanie w przypadku choroby, takiej jak mukowiscydoza, wymaga dużej opieki kontrolnej. Spodziewaj się wizyty u lekarza co kilka tygodni zaraz po zdiagnozowaniu. Ponieważ Twój stan stopniowo staje się łatwiejszy do opanowania, możesz być w stanie rozciągnąć swoje wizyty raz na trzy miesiące i ostatecznie raz w roku.

Podczas tych wizyt spodziewaj się, że lekarz:

• wykonać badanie fizykalne
• sprawdź swoje leki
• mierz swój wzrost i wagę
• doradzają w zakresie odżywiania, ćwiczeń i kontroli zakażeń
• zapytaj o swoje dobre samopoczucie emocjonalne i przedyskutuj, czy możesz potrzebować porady

9. Mukowiscydoza nie jest uleczalna

Pomimo wielkich postępów w badaniach medycznych naukowcy wciąż nie odkryli lekarstwa na mukowiscydozę. Jednak nowe metody leczenia mogą:

• spowolnij swoją chorobę
• pomóc ci poczuć się lepiej
• chroń swoje płuca

Trzymanie się zalecanych przez lekarza terapii zapewni najlepsze dostępne korzyści medyczne, które pomogą ci cieszyć się dłuższym i zdrowszym życiem.

Na wynos

Rozpoczęcie leczenia każdej choroby może być nieco przytłaczające. Z czasem przystąpisz do rutyny przyjmowania leków i wykonywania technik usuwania śluzu z płuc.

Wykorzystaj swojego lekarza i innych członków zespołu leczenia jako zasoby. Ilekroć masz pytania lub myślisz, że może zaistnieć potrzeba zmiany jednego ze sposobów leczenia, porozmawiaj z nimi. Nigdy nie wprowadzaj zmian w schemacie bez zgody lekarza.