Syndrom mielodysplastyczny

Zespół mielodysplastyczny to grupa zaburzeń, w których komórki krwi wytwarzane w szpiku kostnym nie dojrzewają do zdrowych komórek. To pozostawia mniej zdrowych komórek krwi w twoim ciele. Dojrzałe komórki krwi mogą nie działać prawidłowo.

Zespół mielodysplastyczny (MDS) jest formą raka. U około jednej trzeciej osób MDS może rozwinąć się w ostrą białaczkę szpikową.

Komórki macierzyste w szpiku kostnym tworzą różne typy komórek krwi. W przypadku MDS DNA w komórkach macierzystych ulega uszkodzeniu. Ponieważ DNA jest uszkodzone, komórki macierzyste nie mogą wytwarzać zdrowych komórek krwi.

Dokładna przyczyna MDS nie jest znana. W większości przypadków nie ma znanej przyczyny.

Czynniki ryzyka MDS obejmują:

• Niektóre zaburzenia genetyczne
• Narażenie na środowiskowe lub przemysłowe chemikalia, nawozy, pestycydy, rozpuszczalniki lub metale ciężkie
• Palenie

Wcześniejsze leczenie raka zwiększa ryzyko MDS. Nazywa się to wtórnym lub związanym z leczeniem MDS.

• Niektóre leki stosowane w chemioterapii zwiększają ryzyko rozwoju MDS. To jest główny czynnik ryzyka.
• Radioterapia stosowana z chemioterapią jeszcze bardziej zwiększa ryzyko MDS.
• Osoby po przeszczepie komórek macierzystych mogą rozwinąć MDS, ponieważ otrzymują również wysokie dawki chemioterapii.

MDS zwykle występuje u osób dorosłych w wieku 60 lat i starszych. Częściej występuje u mężczyzn.

Wczesne stadium MDS często nie daje żadnych objawów. MDS jest często wykrywany podczas innych badań krwi.

Osoby z bardzo niską liczbą krwinek często doświadczają objawów. Objawy zależą od rodzaju dotkniętych komórek krwi i obejmują:

• Osłabienie lub zmęczenie z powodu anemii
• Duszność
• Łatwe siniaki i krwawienia
• Małe czerwone lub fioletowe kropki pod skórą spowodowane krwawieniem
• Częste infekcje i gorączka

Osoby z MDS mają niedobór komórek krwi. MDS może zmniejszyć liczbę jednego lub więcej z nich:

• Czerwone krwinki
• białe krwinki
• Płytki krwi

Kształty tych komórek również mogą ulec zmianie. Twój pracownik służby zdrowia wykona pełną morfologię krwi i rozmaz krwi, aby znaleźć rodzaj komórek krwi, które zostały dotknięte.

Inne testy, które można wykonać, to:

• Aspiracja i biopsja szpiku kostnego.
• Cytochemia, cytometria przepływowa, immunocytochemia i testy immunofenotypowania służą do identyfikacji i klasyfikacji określonych typów MDS.
• Do analizy genetycznej wykorzystuje się cytogenetykę i fluorescencyjną hybrydyzację in situ (FISH). Testy cytogenetyczne mogą wykryć translokacje i inne nieprawidłowości genetyczne. FISH służy do identyfikacji określonych zmian w chromosomach. Odmiany genetyczne mogą pomóc w określeniu odpowiedzi na leczenie.

Niektóre z tych testów pomogą Twojemu dostawcy w określeniu rodzaju MDS. Pomoże to twojemu dostawcy zaplanować leczenie.

Twój dostawca może zdefiniować MDS jako wysokiego ryzyka, pośredniego lub niskiego ryzyka na podstawie:

• Nasilenie niedoboru krwinek w twoim ciele
• Rodzaje zmian w Twoim DNA
• Liczba niedojrzałych białych krwinek w szpiku kostnym

Ponieważ istnieje ryzyko, że MDS przekształci się w AML, może być wymagana regularna obserwacja z dostawcą.

Twoje leczenie będzie zależeć od kilku czynników:

• Niezależnie od tego, czy jesteś osobą niskiego czy wysokiego ryzyka
• Rodzaj posiadanej karty MDS
• Twój wiek, stan zdrowia i inne schorzenia, które możesz mieć, takie jak cukrzyca lub choroba serca

Celem leczenia MDS jest zapobieganie problemom spowodowanym niedoborem krwinek, infekcjami i krwawieniem. Może składać się z:

• Transfuzja krwi
• Leki promujące produkcję komórek krwi
• Leki hamujące układ odpornościowy
• Chemioterapia w niskich dawkach w celu poprawy liczby krwinek
• Przeszczep komórek macierzystych

Twój lekarz może wypróbować jedną lub więcej metod leczenia, aby zobaczyć, na co odpowiada Twój MDS.

Perspektywy będą zależeć od rodzaju MDS i nasilenia objawów. Twój ogólny stan zdrowia również może wpłynąć na twoje szanse na wyzdrowienie. Wiele osób ma stabilne MDS, które nie rozwijają się w raka przez lata, jeśli w ogóle.

U niektórych osób z MDS może rozwinąć się ostra białaczka szpikowa (AML).

Powikłania MDS obejmują:

• Krwawienie
• Infekcje takie jak zapalenie płuc, infekcje żołądkowo-jelitowe, infekcje dróg moczowych
• Ostra białaczka szpikowa

Skontaktuj się ze swoim dostawcą, jeśli:

• Przez większość czasu czuję się słaby i zmęczony
• Łatwe krwawienie lub siniaki, krwawienie z dziąseł lub częste krwawienia z nosa
• Zauważysz czerwone lub fioletowe plamy krwawienia pod skórą

nowotwór szpiku; Syndrom mielodysplastyczny; MDS; preleukemia; Tląca się białaczka; Niedokrwistość oporna na leczenie; Oporna cytopenia

• Aspiracja szpiku kostnego

Hasserjian RP, kierownik DR. Zespoły mielodysplastyczne. W: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, wyd. Hematopatologia. 2. wyd. Filadelfia PA: Elsevier; 2017:rozdz. 45.

Strona Narodowego Instytutu Raka. Leczenie nowotworów mielodysplastycznych/mieloproliferacyjnych (PDQ) – wersja dla pracowników służby zdrowia. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. Zaktualizowano 1 lutego 2019 r. Dostęp 17 grudnia 2019 r.

Steensma DP, kamień RM. Zespoły mielodysplastyczne. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldmana-Cecila. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 172.