Pierścień naczyniowy

Pierścień naczyniowy to nieprawidłowa formacja aorty, dużej tętnicy, która przenosi krew z serca do reszty ciała. Jest to problem wrodzony, co oznacza, że ​​występuje przy urodzeniu.

Pierścień naczyniowy jest rzadki. Stanowi mniej niż 1% wszystkich wrodzonych wad serca. Stan ten występuje równie często u mężczyzn, jak iu kobiet. Niektóre niemowlęta z pierścieniem naczyniowym mają również inną wrodzoną wadę serca.

Pierścień naczyniowy pojawia się na bardzo wczesnym etapie rozwoju dziecka w łonie matki. Zwykle aorta rozwija się z jednego z kilku zakrzywionych fragmentów tkanki (łuków). Ciało rozbija niektóre z pozostałych łuków, podczas gdy inne tworzą tętnice. Niektóre tętnice, które powinny się załamać, nie pękają, co tworzy pierścień naczyniowy.

W przypadku pierścienia naczyniowego niektóre łuki i naczynia, które powinny zmienić się w tętnice lub zniknąć, są nadal obecne po urodzeniu dziecka. Łuki te tworzą pierścień naczyń krwionośnych, który otacza i naciska na tchawicę i przełyk.

Istnieje kilka różnych typów pierścieni naczyniowych. W niektórych typach pierścień naczyniowy tylko częściowo otacza tchawicę i przełyk, ale nadal może powodować objawy.

Niektóre dzieci z pierścieniem naczyniowym nigdy nie mają objawów. Jednak w większości przypadków objawy widoczne są w okresie niemowlęcym. Nacisk na tchawicę (tchawicę) i przełyk może prowadzić do problemów z oddychaniem i trawieniem. Im bardziej pierścień naciska, tym ostrzejsze będą objawy.

Problemy z oddychaniem mogą obejmować:

• Wysoki kaszel
• Głośny oddech (stridor)
• Powtarzające się zapalenia płuc lub infekcje dróg oddechowych
• Niewydolność oddechowa
• Świszczący oddech

Jedzenie może pogorszyć objawy oddychania.

Objawy trawienne są rzadkie, ale mogą obejmować:

• Zadławienie
• Trudności w jedzeniu stałych pokarmów
• Trudności w połykaniu (dysfagia)
• Refluks żołądkowo-przełykowy (GERD)
• Powolne karmienie piersią lub butelką
• Wymioty

Pracownik służby zdrowia wysłucha oddechu dziecka, aby wykluczyć inne zaburzenia oddychania, takie jak astma. Słuchanie serca dziecka za pomocą stetoskopu może pomóc w identyfikacji szmerów i innych problemów z sercem.

Poniższe testy mogą pomóc zdiagnozować pierścień naczyniowy:

• Rentgen klatki piersiowej
• Tomografia komputerowa (CT) serca i głównych naczyń krwionośnych
• Kamera w gardle, aby zbadać drogi oddechowe (bronchoskopia)
• Rezonans magnetyczny (MRI) serca i głównych naczyń krwionośnych
• Badanie ultrasonograficzne (echokardiogram) serca
• RTG naczyń krwionośnych (angiografia)
• Prześwietlenie przełyku za pomocą specjalnego barwnika w celu lepszego podkreślenia okolicy (przełyk lub jaskółka barowa)

Chirurgia jest zwykle wykonywana tak szybko, jak to możliwe u dzieci z objawami. Celem operacji jest rozszczepienie pierścienia naczyniowego i odciążenie otaczających struktur. Zabieg jest zwykle wykonywany przez małe nacięcie chirurgiczne po lewej stronie klatki piersiowej między żebrami.

Zmiana diety dziecka może pomóc złagodzić trawienne objawy pierścienia naczyniowego. Usługodawca przepisze leki (takie jak antybiotyki) w celu leczenia wszelkich infekcji dróg oddechowych, jeśli wystąpią.

Dzieci, które nie mają objawów, mogą nie wymagać leczenia, ale należy je uważnie obserwować, aby upewnić się, że stan się nie pogorszy.

To, jak dobrze czuje się niemowlę, zależy od tego, jak duży nacisk pierścień naczyniowy wywiera na przełyk i tchawicę oraz od tego, jak szybko niemowlę jest diagnozowane i leczone.

Chirurgia działa dobrze w większości przypadków i często natychmiast łagodzi objawy. Poważne problemy z oddychaniem mogą minąć kilka miesięcy. Niektóre dzieci mogą nadal mieć głośny oddech, zwłaszcza gdy są bardzo aktywne lub mają infekcje dróg oddechowych.

Opóźnienie operacji w poważnych przypadkach może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak uszkodzenie tchawicy i śmierć.

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli Twoje dziecko ma objawy pierścienia naczyniowego. Szybka diagnoza i leczenie może zapobiec poważnym powikłaniom.

Nie ma znanego sposobu, aby temu zapobiec.

Prawy łuk aorty z odchyleniem podobojczykowym i lewym więzadłem tętniczym; Wrodzona wada serca - pierścień naczyniowy; Wada wrodzona serce - pierścień naczyniowy

• Pierścień naczyniowy

Bryant R, Yoo S-J. Pierścienie naczyniowe, pętla tętnicy płucnej i schorzenia pokrewne. W: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K i in., wyd. Kardiologia dziecięca Andersona. 4 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 47.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Inne wrodzone wady rozwojowe serca i naczyń. W: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona wada serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 75.