Zespół Eisenmengera

Zespół Eisenmengera to stan, który wpływa na przepływ krwi z serca do płuc u niektórych osób, które urodziły się z problemami strukturalnymi serca.

Zespół Eisenmengera to stan, który wynika z nieprawidłowego krążenia krwi spowodowanego wadą serca. Najczęściej ludzie z tym schorzeniem rodzą się z dziurą pomiędzy dwiema komorami pompowania – lewą i prawą komorą – serca (ubytek przegrody międzykomorowej). Dziura pozwala krwi, która już pobrała tlen z płuc, z powrotem do płuc, zamiast wychodzić do reszty ciała.

Inne wady serca, które mogą prowadzić do zespołu Eisenmengera, obejmują:

• Ubytek kanału przedsionkowo-komorowego
• Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
• Sinica serca
• Przetrwały przewód tętniczy
• Truncus arteriosus

Przez wiele lat zwiększony przepływ krwi może uszkodzić małe naczynia krwionośne w płucach. Powoduje to wysokie ciśnienie krwi w płucach. W rezultacie przepływ krwi cofa się przez otwór między dwiema komorami pompowania. Dzięki temu uboga w tlen krew może podróżować do reszty ciała.

Zespół Eisenmengera może zacząć się rozwijać, zanim dziecko osiągnie okres dojrzewania. Jednak może również rozwinąć się w młodym wieku dorosłym i może rozwijać się przez całą młodość.

Objawy obejmują:

• Niebieskawe usta, palce u rąk i nóg oraz skóra (sinica)
• Zaokrąglone paznokcie u rąk i nóg (klubowanie)
• drętwienie i mrowienie palców rąk i nóg
• Ból w klatce piersiowej
• Odkrztuszanie krwi
• Zawroty głowy
• Półomdlały
• Czuć się zmęczonym
• Duszność
• Przeskakiwanie uderzeń serca (palpitacje)
• Udar mózgu
• obrzęk stawów spowodowany zbyt dużą ilością kwasu moczowego (dna moczanowa)

Pracownik służby zdrowia zbada dziecko. Podczas egzaminu dostawca może znaleźć:

• Nieprawidłowy rytm serca (arytmia)
• Powiększone końce palców rąk i nóg (clubing)
• Szmer serca (dodatkowy dźwięk podczas słuchania serca)

Usługodawca zdiagnozuje zespół Eisenmengera, patrząc na historię problemów z sercem danej osoby. Testy mogą obejmować:

• Pełna morfologia krwi (CBC)
• Rentgen klatki piersiowej
• MRI serca
• Wprowadzenie cienkiej rurki do tętnicy w celu obejrzenia serca i naczyń krwionośnych oraz pomiaru ciśnienia (cewnikowanie serca)
• Badanie aktywności elektrycznej serca (elektrokardiogram)
• USG serca (echokardiogram)

Liczba przypadków tego schorzenia w Stanach Zjednoczonych spadła, ponieważ lekarze są teraz w stanie szybciej zdiagnozować i naprawić wadę. Dlatego problem można naprawić, zanim nastąpi nieodwracalne uszkodzenie małych tętnic płucnych.

Czasami osoby z objawami mogą mieć pobraną krew z organizmu (flebotomia), aby zmniejszyć liczbę czerwonych krwinek. Następnie osoba otrzymuje płyny w celu uzupełnienia utraconej krwi (uzupełnienie objętości).

Osoby dotknięte chorobą mogą otrzymywać tlen, chociaż nie jest jasne, czy pomaga on zapobiegać pogorszeniu się choroby. Ponadto można podawać leki rozluźniające i otwierające naczynia krwionośne. Osoby z bardzo ciężkimi objawami mogą ostatecznie potrzebować przeszczepu serca i płuc.

To, jak dobrze poradzi sobie osoba dotknięta chorobą, zależy od tego, czy występuje inny stan chorobowy oraz od wieku, w którym rozwija się nadciśnienie w płucach. Osoby z tym schorzeniem mogą żyć od 20 do 50 lat.

Powikłania mogą obejmować:

• Krwawienie (krwotok) w mózgu
• Zastoinowa niewydolność serca
• Dna
• Zawał serca
• Nadmierna lepkość (szlamowanie krwi, ponieważ jest zbyt gęsta z krwinkami)
• Infekcja (ropień) w mózgu
• Niewydolność nerek
• Słaby przepływ krwi do mózgu
• Udar mózgu
• Nagła śmierć

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli u Twojego dziecka wystąpią objawy zespołu Eisenmengera.

Operacja jak najwcześniej w celu skorygowania wady serca może zapobiec zespołowi Eisenmengera.

kompleks Eisenmengera; choroba Eisenmengera; reakcja Eisenmengera; fizjologia Eisenmengera; Wrodzona wada serca - Eisenmenger; Sinica serca - Eisenmenger; Wada wrodzona serce - Eisenmenger

• Zespół Eisenmengera (lub kompleks)

Bernstein D. Ogólne zasady leczenia wrodzonych wad serca. W: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 461.

Therrien J, Marelli AJ. Wrodzona wada serca u dorosłych. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona wada serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 75.