Tetralogia Fallota

Tetralogia Fallota to rodzaj wrodzonej wady serca. Wrodzony oznacza, że ​​jest obecny przy urodzeniu.

Tetralogia Fallota powoduje niski poziom tlenu we krwi. Prowadzi to do sinicy (niebiesko-fioletowy kolor skóry).

Klasyczna forma obejmuje cztery wady serca i jego głównych naczyń krwionośnych:

• Ubytek przegrody międzykomorowej (otwór między prawą i lewą komorą)
• Zwężenie drogi odpływu płucnego (zastawki i tętnicy łączącej serce z płucami)
• Nadrzędna aorta (tętnica, która transportuje bogatą w tlen krew do organizmu), która jest przesunięta nad prawą komorę i ubytek przegrody międzykomorowej, zamiast wychodzić tylko z lewej komory
• Pogrubiona ściana prawej komory (przerost prawej komory)

Tetralogia Fallota jest rzadka, ale jest najczęstszą postacią sinicy wrodzonej wady serca. Występuje równie często u samców i samic. Osoby z tetralogią Fallota częściej mają również inne wady wrodzone.

Przyczyna większości wrodzonych wad serca jest nieznana. Wydaje się, że w grę wchodzi wiele czynników.

Czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia tego stanu podczas ciąży obejmują:

• Alkoholizm w matce
• Cukrzyca
• Matka, która ma ponad 40 lat
• Złe odżywianie w czasie ciąży
• Różyczka lub inne choroby wirusowe w czasie ciąży

Dzieci z tetralogią Fallota częściej mają zaburzenia chromosomowe, takie jak zespół Downa, zespół Alagille i zespół DiGeorge (stan, który powoduje wady serca, niski poziom wapnia i słabą funkcję odpornościową).

Objawy obejmują:

• Niebieski kolor skóry (sinica), który nasila się, gdy dziecko jest zdenerwowane
• Pałkowanie palców (powiększenie skóry lub kości wokół paznokci)
• Trudności w karmieniu (złe nawyki żywieniowe)
• Brak przybierania na wadze
• Omdlenie
• Słaby rozwój
• Kucanie podczas epizodów sinicy

Badanie fizykalne stetoskopem prawie zawsze ujawnia szmer serca.

Testy mogą obejmować:

• Rentgen klatki piersiowej
• Pełna morfologia krwi (CBC)
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• MRI serca (na ogół po operacji)
• CT serca

Operację naprawy tetralogii Fallota wykonuje się, gdy niemowlę jest bardzo małe, zazwyczaj przed 6 miesiącem życia. Czasami potrzebna jest więcej niż jedna operacja. Gdy stosuje się więcej niż jedną operację, pierwsza operacja ma na celu zwiększenie przepływu krwi do płuc.

Operację usunięcia problemu można wykonać później. Często w pierwszych miesiącach życia wykonywany jest tylko jeden zabieg korekcyjny. Operacja korekcyjna ma na celu poszerzenie zwężonego odcinka płucnego i zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej łatą.

Większość przypadków można skorygować chirurgicznie. Niemowlęta po operacji zwykle radzą sobie dobrze. Ponad 90% przeżywa do dorosłości i prowadzi aktywne, zdrowe i produktywne życie. Bez operacji śmierć często następuje, zanim osoba osiągnie wiek 20 lat.

Osoby, które kontynuowały, poważną nieszczelność zastawki płucnej, mogą wymagać wymiany zastawki.

Zdecydowanie zaleca się regularną kontrolę u kardiologa.

Powikłania mogą obejmować:

• Opóźniony wzrost i rozwój
• Nieregularne rytmy serca (arytmie)
• Napady padaczkowe w okresach niedoboru tlenu
• Śmierć z powodu zatrzymania akcji serca, nawet po naprawie chirurgicznej

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli pojawią się nowe niewyjaśnione objawy lub dziecko ma epizod sinicy (niebieska skóra).

Jeśli dziecko z tetralogią Fallota zsinieje, natychmiast połóż dziecko na boku lub plecach i podnieś kolana do klatki piersiowej. Uspokój dziecko i natychmiast zwróć się o pomoc lekarską.

Nie ma znanego sposobu zapobiegania tej chorobie.

Tet; TOF; Wrodzona wada serca - tetralogia; Sinica serca - tetralogia; Wada wrodzona - tetralogia

• Chirurgia serca u dzieci – wypis

• Serce - przekrój przez środek
• Tetralogia Fallota
• Sinica „Tet zaklęcie”

Bernstein D. Sinica wrodzona wada serca: ocena krytycznie chorego noworodka z sinicą i niewydolnością oddechową. W: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 456.

Fraser CD, Kane LC. Wrodzona wada serca. W: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, wyd. Sabiston Textbook of Surgery: Biologiczne podstawy współczesnej praktyki chirurgicznej Sur. 20. ed. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona wada serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 75.