Hipertermia złośliwa

Hipertermia złośliwa (MH) to choroba, która powoduje szybki wzrost temperatury ciała i silne skurcze mięśni, gdy osoba z MH otrzymuje znieczulenie ogólne. MH jest przekazywany przez rodziny.

Hipertermia oznacza wysoką temperaturę ciała. Ten stan nie jest taki sam jak hipertermia spowodowana nagłymi wypadkami medycznymi, takimi jak udar cieplny lub infekcja.

MH jest dziedziczony. Tylko jeden rodzic musi być nosicielem choroby, aby dziecko mogło ją odziedziczyć.

Może wystąpić z niektórymi innymi dziedzicznymi chorobami mięśni, takimi jak miopatia wielordzeniowa i choroba ośrodkowego rdzenia.

Objawy MH obejmują:

• Krwawienie
• Ciemnobrązowy mocz (z powodu białka mięśniowego zwanego mioglobiną w moczu)
• Ból mięśni bez oczywistej przyczyny, takiej jak ćwiczenia lub kontuzja
• Sztywność i sztywność mięśni
• Wzrost temperatury ciała do 105°F (40,6°C) lub więcej

MH jest często wykrywany po znieczuleniu podczas operacji.

Podczas znieczulenia może wystąpić rodzinna historia MH lub niewyjaśniona śmierć.

Osoba może mieć szybkie i często nieregularne tętno.

Testy na MH mogą obejmować:

• Badania krzepliwości krwi (PT lub czas protrombinowy; PTT lub czas częściowej tromboplastyny)
• Panel chemii krwi, w tym CK (kinaza kreatyninowa, której poziom we krwi jest wyższy, gdy mięsień ulega zniszczeniu podczas ataku choroby)
• Testy genetyczne w poszukiwaniu defektów w genach związanych z chorobą
• Biopsja mięśnia
• Mioglobina w moczu (białko mięśniowe)

Podczas epizodu MH często podaje się lek zwany dantrolenem. Owinięcie osoby kocem chłodzącym może pomóc zmniejszyć gorączkę i ryzyko poważnych powikłań.

Aby zachować czynność nerek podczas epizodu, osoba może otrzymywać płyny przez żyłę.

Te zasoby mogą dostarczyć więcej informacji o MH:

• Amerykańskie Stowarzyszenie Hipertermii Złośliwej — www.mhaus.org
• Krajowa Organizacja ds. Rzadkich Zaburzeń -- rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• NIH Genetics Home Reference -- ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hiperthermia

Powtarzające się lub nieleczone epizody mogą powodować niewydolność nerek. Nieleczone epizody mogą być śmiertelne.

Te poważne komplikacje mogą wystąpić:

• Amputacja
• Rozpad tkanki mięśniowej
• Obrzęk dłoni i stóp oraz problemy z przepływem krwi i funkcją nerwów (zespół przedziału)
• Śmierć
• Nieprawidłowe krzepnięcie krwi i krwawienie
• Problemy z rytmem serca
• Niewydolność nerek
• Nagromadzenie kwasu w płynach ustrojowych (kwasica metaboliczna)
• Nagromadzenie płynu w płucach
• Słabe lub zdeformowane mięśnie (miopatia lub dystrofia mięśniowa)

Jeśli potrzebujesz operacji, poinformuj zarówno chirurga, jak i anestezjologa przed operacją, jeśli:

• Wiesz, że Ty lub członek Twojej rodziny miałeś problemy ze znieczuleniem ogólnym
• Wiesz, że masz rodzinną historię MH

Stosowanie niektórych leków może zapobiegać powikłaniom MH podczas operacji.

Poinformuj swojego lekarza przed operacją w znieczuleniu ogólnym, jeśli Ty lub ktokolwiek z Twojej rodziny ma MH.

Unikaj narkotyków pobudzających, takich jak kokaina, amfetamina (speed) i ecstasy. Leki te mogą powodować problemy podobne do MH u osób podatnych na ten stan.

Poradnictwo genetyczne jest zalecane dla każdego z rodzinną historią miopatii, dystrofii mięśniowej lub MH.

Hipertermia - złośliwa; Hiperpyreksja - złośliwa; MH

Amerykańskie Stowarzyszenie Pielęgniarek Anestezjologicznych. Przygotowanie i leczenie na wypadek wystąpienia hipertermii złośliwej: stanowisko. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Zaktualizowano w kwietniu 2018 r. Dostęp 6 maja 2019 r.

Kulaylat MN, Dayton MT. Powikłania chirurgiczne. W: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, wyd. Podręcznik chirurgii Sabiston. 20. ed. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 12.

Zhou J, Bose D, Allen PD, Pessah IN. Złośliwa hipertermia i zaburzenia mięśniowe. W: Miller RD, wyd. Znieczulenie Millera. 8 edycja. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015:rozdz. 43.