Dysplazja włóknista

Dysplazja włóknista to choroba kości, która niszczy i zastępuje normalną kość włóknistą tkanką kostną. Może to dotyczyć jednej lub więcej kości.

Dysplazja włóknista występuje zwykle w dzieciństwie. Większość ludzi ma objawy w wieku 30 lat. Choroba występuje częściej u kobiet.

Dysplazja włóknista jest powiązana z problemem z genami (mutacja genów), które kontrolują komórki produkujące kości. Mutacja występuje, gdy dziecko rozwija się w łonie matki. Warunek nie jest przekazywany z rodzica na dziecko.

Objawy mogą obejmować dowolne z poniższych:

• Ból kości
• Owrzodzenia kości (zmiany)
• Problemy z gruczołami dokrewnymi (hormonami)
• Złamania lub deformacje kości
• Nietypowy kolor skóry (pigmentacja), który występuje przy zespole McCune-Albright

Zmiany kostne mogą ustać, gdy dziecko osiągnie okres dojrzewania.

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne. Wykonuje się zdjęcia rentgenowskie kości. Może być zalecane MRI.

Nie ma lekarstwa na dysplazję włóknistą. Złamania lub deformacje kości są leczone w razie potrzeby. Trzeba będzie leczyć problemy hormonalne.

Perspektywy zależą od ciężkości stanu i występujących objawów.

W zależności od dotkniętych kości problemy zdrowotne, które mogą wystąpić, obejmują:

• W przypadku uszkodzenia kości czaszki może dojść do utraty wzroku lub słuchu
• Jeśli kość nogi jest zaatakowana, mogą wystąpić trudności w chodzeniu i problemy ze stawami, takie jak zapalenie stawów

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli Twoje dziecko ma objawy tego stanu, takie jak powtarzające się złamania kości i niewyjaśniona deformacja kości.

Specjaliści ortopedii, endokrynologii i genetyki mogą być zaangażowani w diagnozę i opiekę nad Twoim dzieckiem.

Nie ma znanego sposobu zapobiegania dysplazji włóknistej. Leczenie ma na celu zapobieganie powikłaniom, takim jak nawracające złamania kości, aby zmniejszyć nasilenie choroby.

Zapalny rozrost włóknisty; Idiopatyczny rozrost włóknisty; Zespół McCune-Albrighta

• Anatomia szkieletu przedniego

Czerniak B. Dysplazja włóknista i zmiany pokrewne. W: Czerniak B, wyd. Guzy kości Dorfmana i Czerniaka. 2. wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 8.

Heck RK, komputer zabawkowy. Łagodne guzy kości i stany nienowotworowe symulujące guzy kości. W: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, wyd. Ortopedia operacyjna Campbella. 13 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 25.

Kupiec SN, Nadol JB. Otologiczne objawy choroby ogólnoustrojowej. W: Flint PW, Haughey BH, Lund V i in., wyd. Otolaryngologia Cummingsa: chirurgia głowy i szyi. 6 wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015:rozdz. 149.

Shiflett JM, Perez AJ, rodzic AD. Zmiany w czaszce u dzieci: dermoidy, histiocytoza z komórek Langerhansa, dysplazja włóknista i tłuszczaki. W: Winn HR, wyd. Youmans i wygraj chirurgię neurologiczną. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 219.