Całkowity nieprawidłowy powrót żył płucnych

Całkowity anomalny powrót żył płucnych (TAPVR) to choroba serca, w której 4 żyły odprowadzające krew z płuc do serca nie łączą się normalnie z lewym przedsionkiem (lewą górną komorą serca). Zamiast tego przyczepiają się do innego naczynia krwionośnego lub niewłaściwej części serca. Występuje przy urodzeniu (wrodzona wada serca).

Przyczyna całkowitego nieprawidłowego powrotu żył płucnych jest nieznana.

W normalnym krążeniu krew jest przesyłana z prawej komory w celu pobrania tlenu do płuc. Następnie wraca przez żyły płucne (płucne) do lewej strony serca, skąd krew jest wysyłana przez aortę i wokół ciała.

W TAPVR krew bogata w tlen powraca z płuc do prawego przedsionka lub do żyły płynącej do prawego przedsionka zamiast do lewej strony serca. Innymi słowy, krew po prostu krąży do i z płuc i nigdy nie przedostaje się do organizmu.

Aby niemowlę mogło żyć, musi istnieć ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) lub przetrwały otwór owalny (przejście między lewym i prawym przedsionkiem), aby umożliwić przepływ natlenionej krwi do lewej strony serca i reszty ciała.

Jak ciężki jest ten stan, zależy od tego, czy żyły płucne są zablokowane lub niedrożne podczas drenażu. Zatkany TAPVR powoduje objawy we wczesnym okresie życia i może bardzo szybko doprowadzić do śmierci, jeśli nie zostanie wykryty i skorygowany chirurgicznie.

Niemowlę może wyglądać na bardzo chorego i może mieć następujące objawy:

• Niebieskawy kolor skóry (sinica)
• Częste infekcje dróg oddechowych
• Letarg
• Słabe karmienie
• Słaby wzrost
• Szybkie oddychanie

Uwaga: Czasami w okresie niemowlęcym lub wczesnym dzieciństwie nie występują żadne objawy.

Testy mogą obejmować:

• Cewnikowanie serca może potwierdzić diagnozę, pokazując, że naczynia krwionośne są nieprawidłowo połączone
• EKG pokazuje powiększenie komór (przerost komór)
• Echokardiogram może wykazać, że naczynia płucne są przyczepione
• MRI lub CT serca może pokazać połączenia między naczyniami płucnymi
• Prześwietlenie klatki piersiowej pokazuje normalne lub małe serce z płynem w płucach

Operacja naprawienia problemu jest potrzebna tak szybko, jak to możliwe. W chirurgii żyły płucne są połączone z lewym przedsionkiem, a ubytek między prawym a lewym przedsionkiem zostaje zamknięty.

Jeśli ten stan nie jest leczony, serce powiększy się, prowadząc do niewydolności serca. Wczesne naprawienie wady zapewnia doskonałe rezultaty, jeśli nie ma zablokowania żył płucnych na nowym połączeniu z sercem. Niemowlęta z niedrożnością żył pogorszyły się przeżywalność.

Powikłania mogą obejmować:

• Trudności w oddychaniu
• Niewydolność serca
• Nieregularne, szybkie rytmy serca (arytmie)
• Infekcje płuc
• Nadciśnienie płucne

Ten stan może być widoczny w momencie narodzin. Jednak objawy mogą pojawić się dopiero później.

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli zauważysz objawy TAPVR. Wymagana jest natychmiastowa uwaga.

Nie ma znanego sposobu zapobiegania TAPVR.

TAPVR; Całkowite żyły; Wrodzona wada serca - TAPVR; Sinica serca - TAPVR

• Serce - przekrój przez środek
• Całkowicie nieprawidłowy powrót żył płucnych - prześwietlenie
• Całkowicie nieprawidłowy powrót żył płucnych - prześwietlenie
• Całkowicie nieprawidłowy powrót żył płucnych - prześwietlenie

Fraser CD, Kane LC. Wrodzona wada serca. W: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, wyd. Sabiston Textbook of Surgery: Biologiczne podstawy współczesnej praktyki chirurgicznej Sur. 20. ed. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona wada serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 75.