Truncus arteriosus

Truncus arteriosus jest rzadką chorobą serca, w której pojedyncze naczynie krwionośne (truncus arteriosus) wychodzi z prawej i lewej komory zamiast z normalnych dwóch naczyń (tętnicy płucnej i aorty). Występuje przy urodzeniu (wrodzona wada serca).

Istnieją różne rodzaje pnia tętniczego.

W normalnym krążeniu tętnica płucna wychodzi z prawej komory, a aorta z lewej komory, które są od siebie oddzielone.

W przypadku truncus arteriosus pojedyncza tętnica wychodzi z komór. Najczęściej występuje również duży otwór między 2 komorami (ubytek przegrody międzykomorowej). W rezultacie krew niebieska (bez tlenu) i czerwona (bogata w tlen) mieszają się.

Część tej zmieszanej krwi trafia do płuc, a część do reszty ciała. Często do płuc trafia więcej krwi niż zwykle.

Jeśli ten stan nie jest leczony, pojawiają się dwa problemy:

• Zbyt duże krążenie krwi w płucach może powodować gromadzenie się w nich i wokół nich dodatkowego płynu. To utrudnia oddychanie.
• Jeśli nie jest leczona i przez dłuższy czas krew przepływa do płuc więcej niż normalnie, naczynia krwionośne do płuc ulegają trwałemu uszkodzeniu. Z biegiem czasu serce staje się bardzo trudne do wymuszenia na nich krwi. Nazywa się to nadciśnieniem płucnym, które może zagrażać życiu.

Objawy obejmują:

• Niebieskawa skóra (sinica)
• Opóźniony wzrost lub awaria wzrostu
• Zmęczenie
• Letarg
• Słabe karmienie
• Szybki oddech (tachypnoe)
• duszność (duszność)
• Poszerzenie opuszków palców (clubing)

Podczas słuchania serca stetoskopem najczęściej słychać szmer.

Testy obejmują:

• EKG
• Echokardiogram
• Rentgen klatki piersiowej
• Cewnikowanie serca
• MRI lub tomografia komputerowa serca

Aby leczyć ten stan, konieczna jest operacja. Operacja tworzy 2 oddzielne tętnice.

W większości przypadków naczynie tułowia jest utrzymywane jako nowa aorta. Nowa tętnica płucna jest tworzona przy użyciu tkanki z innego źródła lub za pomocą sztucznej rurki. Do tej nowej tętnicy przyszyte są odgałęzienia tętnic płucnych. Otwór między komorami jest zamknięty.

Kompletna naprawa najczęściej daje dobre rezultaty. Kolejny zabieg może być potrzebny w miarę wzrostu dziecka, ponieważ odbudowana tętnica płucna, która wykorzystuje tkankę z innego źródła, nie będzie rosła wraz z dzieckiem.

Nieleczone przypadki pnia tętniczego prowadzą do śmierci, często w pierwszym roku życia.

Powikłania mogą obejmować:

• Niewydolność serca
• Wysokie ciśnienie krwi w płucach (nadciśnienie płucne)

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli Twoje niemowlę lub dziecko:

• Wydaje się ospały
• Pojawia się nadmiernie zmęczony lub lekko zadyszka
• Nie je dobrze
• Wygląda na to, że nie rośnie ani nie rozwija się normalnie

Jeśli skóra, usta lub łożysko paznokci są niebieskie lub dziecko wydaje się mieć bardzo krótki oddech, zabierz dziecko na izbę przyjęć lub niezwłocznie zbadaj dziecko.

Nie ma znanej profilaktyki. Wczesne leczenie często może zapobiec poważnym powikłaniom.

Truncus

• Chirurgia serca u dzieci – wypis

• Serce - przekrój przez środek
• Truncus arteriosus

Fraser CD, Kane LC. Wrodzona wada serca. W: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, wyd. Sabiston Textbook of Surgery: Biologiczne podstawy współczesnej praktyki chirurgicznej Sur. 20. ed. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona wada serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 75.