Atrezja płucna

Atrezja płucna to postać choroby serca, w której zastawka płucna nie tworzy się prawidłowo. Występuje od urodzenia (wrodzona wada serca). Zastawka płucna to otwór po prawej stronie serca, który reguluje przepływ krwi z prawej komory (prawa komora pompowania) do płuc.

W atrezji płuc płaty zastawki są zrośnięte. Powoduje to powstanie litego arkusza tkanki w miejscu, w którym powinien znajdować się otwór zastawki. W rezultacie normalny przepływ krwi do płuc jest zablokowany. Z powodu tej wady krew z prawej strony serca nie może dotrzeć do płuc w celu pobrania tlenu.

Podobnie jak w przypadku większości wrodzonych chorób serca, nie jest znana przyczyna atrezji płuc. Choroba ta jest związana z innym rodzajem wrodzonej wady serca zwanej przetrwałym przewodem tętniczym (PDA).

Atrezja płuc może wystąpić z lub bez ubytku przegrody międzykomorowej (VSD).

• Jeśli dana osoba nie ma VSD, stan nazywa się atrezją płucną z nienaruszoną przegrodą komorową (PA/IVS).
• Jeśli dana osoba ma oba problemy, stan nazywa się atrezją płucną z VSD. To ekstremalna forma tetralogii Fallota.

Chociaż oba stany nazywane są atrezją płucną, w rzeczywistości są to różne wady. W tym artykule omówiono atrezję płuc bez VSD.

Osoby z PA/IVS mogą również mieć słabo rozwiniętą zastawkę trójdzielną. Mogą również mieć słabo rozwiniętą lub bardzo grubą prawą komorę oraz nieprawidłowe naczynia krwionośne zasilające serce. Rzadziej zaangażowane są struktury w lewej komorze, zastawce aortalnej i prawym przedsionku.

Objawy najczęściej pojawiają się w ciągu pierwszych kilku godzin życia, choć może to potrwać nawet kilka dni.

Objawy mogą obejmować:

• Niebieskawa skóra (sinica)
• Szybki oddech
• Zmęczenie
• Złe nawyki żywieniowe (dzieci mogą się męczyć podczas karmienia lub pocić się podczas karmienia)
• Duszność

Pracownik służby zdrowia użyje stetoskopu do słuchania serca i płuc. Osoby z PDA mają szmer serca, który można usłyszeć za pomocą stetoskopu.

Można zamówić następujące badania:

• Rentgen klatki piersiowej
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Cewnikowanie serca
• Pulsoksymetria – pokazuje ilość tlenu we krwi

Lek zwany prostaglandyną E1 jest zwykle stosowany w celu ułatwienia przepływu krwi (krążenia) do płuc. Ten lek utrzymuje otwarte naczynie krwionośne między tętnicą płucną a aortą. Statek nazywa się PDA.

Możliwych jest wiele zabiegów, ale zależy to od stopnia nieprawidłowości serca, które towarzyszą wadzie zastawki płucnej. Potencjalne zabiegi inwazyjne obejmują:

• Naprawa dwukomorowa — ta operacja oddziela przepływ krwi do płuc od krążenia do reszty ciała, tworząc dwie komory pompujące.
• Palliacja jednokomorowa — ta operacja oddziela przepływ krwi do płuc od krążenia do reszty ciała, tworząc jedną komorę pompującą.
• Transplantacja serca.

W większości przypadków można pomóc chirurgicznie. Jak dobrze dziecko ma, zależy od:

• Rozmiar i połączenia tętnicy płucnej (tętnicy, która doprowadza krew do płuc)
• Jak dobrze bije serce
• Jak dobrze uformowane są inne zastawki serca lub w jakim stopniu przeciekają

Wynik różni się ze względu na różne formy tej wady. Dziecko może potrzebować tylko jednej procedury lub trzech lub więcej operacji i mieć tylko jedną działającą komorę.

Powikłania mogą obejmować:

• Opóźniony wzrost i rozwój
• Napady padaczkowe
• Udar mózgu
• Zakaźne zapalenie wsierdzia
• Niewydolność serca
• Śmierć

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli dziecko ma:

• Problemy z oddychaniem
• Skóra, paznokcie lub usta, które wydają się niebieskie (sinica)

Nie ma znanego sposobu, aby temu zapobiec.

Wszystkie kobiety w ciąży powinny być objęte rutynową opieką prenatalną. Wiele wad wrodzonych można wykryć podczas rutynowych badań USG.

Jeśli wada zostanie wykryta przed porodem, specjaliści medyczni (np. kardiolog dziecięcy, kardiochirurg i neonatolog) mogą być obecni przy porodzie i gotowi do pomocy w razie potrzeby. Ten preparat może oznaczać różnicę między życiem a śmiercią dla niektórych dzieci.

Atrezja płucna - nienaruszona przegroda międzykomorowa; PA/IVS; Wrodzona wada serca - atrezja płuc; Sinica serca - atrezja płuc; Zastawka - zaburzenie atrezji płucnej

• Serce - przekrój przez środek
• Serce - widok z przodu

Fraser CD, Kane LC. Wrodzona wada serca. W: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, wyd. Podręcznik chirurgii Sabiston. 20. ed. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona wada serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 75.