Przetoka tętniczo-żylna płucna

Przetoka tętniczo-żylna płucna jest nieprawidłowym połączeniem tętnicy z żyłą w płucach. W rezultacie krew przechodzi przez płuca, nie otrzymując wystarczającej ilości tlenu.

Przetoki tętniczo-żylne płuc są zwykle wynikiem nieprawidłowego rozwoju naczyń krwionośnych płuc. Większość występuje u osób z dziedziczną teleangiektazją krwotoczną (HHT). Ci ludzie często mają nieprawidłowe naczynia krwionośne w wielu innych częściach ciała.

Przetoki mogą być również powikłaniem choroby wątroby lub uszkodzenia płuc, chociaż te przyczyny są znacznie rzadsze.

Wiele osób nie ma żadnych objawów. Gdy wystąpią objawy, mogą one obejmować:

• Krwawa plwocina
• Trudności w oddychaniu
• Trudności w wykonywaniu
• Krwotok z nosa
• Duszność z wysiłku
• Ból w klatce piersiowej
• Niebieska skóra (sinica)
• Pałkowanie palców

Lekarz Cię zbada. Egzamin może wykazać:

• Nieprawidłowe naczynia krwionośne (teleangiektazje) na skórze lub błonach śluzowych
• Nieprawidłowy dźwięk, zwany szmerem, gdy stetoskop jest umieszczony nad nieprawidłowym naczyniem krwionośnym
• Niski poziom tlenu podczas pomiaru pulsoksymetrem

Testy, które można wykonać, obejmują:

• Gazometria krwi tętniczej, z tlenem i bez (zwykle leczenie tlenem nie poprawia gazometrii krwi tętniczej tak bardzo, jak oczekiwano)
• Pełna morfologia krwi (CBC)
• Rentgen klatki piersiowej
• TK klatki piersiowej
• Echokardiogram z badaniem pęcherzykowym w celu sprawdzenia funkcji serca i oceny obecności przecieku
• Testy czynnościowe płuc
• Perfuzyjne badanie płuc z użyciem radionuklidów w celu pomiaru oddychania i krążenia (perfuzji) we wszystkich obszarach płuc
• Arteriogram płucny w celu obejrzenia tętnic płucnych

Niewielka liczba osób bez objawów może nie potrzebować leczenia. Dla większości osób z przetokami leczeniem z wyboru jest zablokowanie przetoki podczas arteriogramu (embolizacji).

Niektóre osoby mogą potrzebować operacji usunięcia nieprawidłowych naczyń i pobliskiej tkanki płucnej.

Gdy przetoki tętniczo-żylne są spowodowane chorobą wątroby, leczeniem jest przeszczep wątroby.

Perspektywy dla osób z HHT nie są tak dobre jak dla osób bez HHT. W przypadku osób bez HHT operacja usunięcia nieprawidłowych naczyń zwykle przynosi dobre wyniki i jest mało prawdopodobne, aby stan ten powrócił.

Dla osób, u których przyczyną jest choroba wątroby, rokowanie zależy od choroby wątroby.

Powikłania mogą obejmować:

• Krwawienie w płucach
• Udar spowodowany skrzepem krwi, który przemieszcza się z płuc do ramion, nóg lub mózgu (paradoksalny zator żylny)
• Zakażenie zastawki mózgu lub serca, zwłaszcza u pacjentów z HHT

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli często masz krwawienia z nosa lub trudności w oddychaniu, zwłaszcza jeśli masz również historię HHT.

Ponieważ HHT jest często genetyczny, zapobieganie zwykle nie jest możliwe. W niektórych przypadkach pomocne może być poradnictwo genetyczne.

Malformacja tętniczo-żylna - płucna

Shovlin CL, Jackson JE. Nieprawidłowości naczyń płucnych. W: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD i in., wyd. Podręcznik medycyny oddechowej Murraya i Nadel. 6 wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 61.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Wrodzone wady rozwojowe klatki piersiowej. W: Shepard JO, wyd. Obrazowanie klatki piersiowej: wymagania. 3. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdział 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona wada serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 75.