Choroba Kawasaki

Choroba Kawasaki jest rzadkim schorzeniem, które obejmuje zapalenie naczyń krwionośnych. Występuje u dzieci.

Choroba Kawasaki występuje najczęściej w Japonii, gdzie po raz pierwszy została odkryta. Choroba częściej występuje u chłopców niż u dziewcząt. Większość dzieci, u których rozwija się ten stan, ma mniej niż 5 lat.

Choroba Kawasaki nie jest dobrze poznana, a przyczyna jest jeszcze nieznana. Może to być zaburzenie autoimmunologiczne. Problem dotyczy błon śluzowych, węzłów chłonnych, ścian naczyń krwionośnych i serca.

Choroba Kawasaki często zaczyna się od gorączki 102 ° F (38,9 ° C) lub wyższej, która nie ustępuje. Gorączka często dochodzi do 104°F (40°C). Częstym objawem choroby jest gorączka trwająca co najmniej 5 dni. Gorączka może trwać do 2 tygodni. Gorączka często nie spada przy normalnych dawkach paracetamolu (Tylenol) lub ibuprofenu.

Inne objawy często obejmują:

• Przekrwione lub zaczerwienione oczy (bez ropy i drenażu)
• Jaskrawoczerwone, spierzchnięte lub popękane usta
• Czerwone błony śluzowe jamy ustnej
• Język „truskawkowy”, z białym nalotem na języku lub widocznymi czerwonymi guzkami z tyłu języka
• Czerwone, opuchnięte dłonie i podeszwy stóp
• Wysypki skórne na środku ciała, NIE przypominające pęcherzy
• Peeling skóry w okolicy narządów płciowych, dłoni i stóp (głównie wokół paznokci, dłoni i podeszew)
• Opuchnięte węzły chłonne w szyi (często tylko jeden węzeł chłonny jest obrzęknięty)
• Ból i obrzęk stawów, często po obu stronach ciała

Dodatkowe objawy mogą obejmować:

• Drażliwość
• Biegunka, wymioty i ból brzucha
• Kaszel i katar

Same testy nie mogą zdiagnozować choroby Kawasaki. Przez większość czasu pracownik służby zdrowia diagnozuje chorobę, gdy dziecko ma większość typowych objawów.

W niektórych przypadkach dziecko może mieć gorączkę trwającą dłużej niż 5 dni, ale nie wszystkie typowe objawy choroby. U tych dzieci można zdiagnozować nietypową chorobę Kawasaki.

Wszystkie dzieci z gorączką trwającą dłużej niż 5 dni powinny zostać zbadane przez lekarza pod kątem choroby Kawasaki. Dzieci z tą chorobą wymagają wczesnego leczenia, aby uzyskać dobry wynik.

Można wykonać następujące testy:

• Rentgen klatki piersiowej
• Pełna morfologia krwi
• Białko C-reaktywne (CRP)
• Szybkość sedymentacji erytrocytów (OB)
• Ferrytyna
• Albumina surowicy
• Transaminaza w surowicy
• Analiza moczu – może wykazywać ropę w moczu lub białko w moczu
• Kultura gardła na paciorkowce
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram

Testy, takie jak EKG i echokardiografia, są wykonywane w celu wykrycia objawów zapalenia mięśnia sercowego, zapalenia osierdzia i zapalenia tętnic wieńcowych. Może również wystąpić zapalenie stawów i aseptyczne zapalenie opon mózgowych.

Dzieci z chorobą Kawasaki wymagają leczenia szpitalnego. Leczenie należy rozpocząć natychmiast, aby zapobiec uszkodzeniu tętnic wieńcowych i serca.

Dożylna gamma globulina jest standardowym leczeniem. Jest podawany w dużych dawkach jako pojedynczy wlew. Stan dziecka często znacznie się poprawia w ciągu 24 godzin od podania dożylnej gamma globuliny.

Aspiryna w dużych dawkach jest często podawana wraz z IV gamma globuliną.

Nawet przy standardowym leczeniu nawet 1 na 4 dzieci może nadal mieć problemy z tętnicami wieńcowymi. U dzieci bardziej chorych lub z objawami choroby serca zaleca się dodanie kortykosteroidów. Inhibitory czynnika martwicy nowotworu (TNF), takie jak infliksymab (Remicade) lub etanercept (Enbrel), nie są zalecane do początkowego leczenia. Jednak nadal potrzebne są lepsze testy, aby stwierdzić, które dzieci odniosą korzyści z tych leków.

Większość dzieci może w pełni wyzdrowieć, gdy choroba zostanie złapana i wcześnie wyleczona. Około 1 na 100 dzieci umiera z powodu problemów z sercem spowodowanych tą chorobą. Osoby, które cierpiały na chorobę Kawasaki, powinny wykonywać echokardiogram co 1–2 lata w celu zbadania problemów z sercem.

Choroba Kawasaki może powodować zapalenie naczyń krwionośnych w tętnicach, zwłaszcza tętnic wieńcowych. Może to prowadzić do tętniaka. Rzadko może prowadzić do zawału serca w młodym wieku lub w późniejszym życiu.

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli pojawią się objawy choroby Kawasaki. Pęknięte, czerwone usta oraz obrzęk i zaczerwienienie rozwijają się w dotkniętych obszarach, takich jak dłonie i podeszwy stóp. Jeśli te problemy wystąpią wraz z utrzymującą się wysoką gorączką, której nie sprowadza paracetamol lub ibuprofen, Twoje dziecko powinno zostać zbadane przez dostawcę.

Nie ma znanych sposobów zapobiegania temu zaburzeniu.

zespół śluzowo-skórnych węzłów chłonnych; Dziecięce zapalenie tętnic

• Choroba Kawasaki - obrzęk dłoni
• Choroba Kawasaki – złuszczanie się opuszków palców

Abrams JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. Powikłania sercowe, wcześniejsze leczenie i początkowe nasilenie choroby w chorobie Kawasaki. J Pediatra. 2017;188:64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

Amerykańska Akademia Pediatrii. Choroba Kawasaki. W: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS, wyd. Czerwona Księga: Raport Komitetu Chorób Zakaźnych 2018. 31. wyd. Itasca, IL: Amerykańska Akademia Pediatrii; 2018:490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnostyka, leczenie i długoterminowe leczenie choroby Kawasaki: oświadczenie naukowe dla pracowników służby zdrowia z American Heart Association. Krążenie. 2017;135(17):e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Kardiologia. W: Szpital Johnsa Hopkinsa, Hughes HK, Kahl LK, wyd. Podręcznik Harriet Lane. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 7.

Xue LJ, Wu R, Du GL, i in. Wpływ i bezpieczeństwo inhibitorów TNF w chorobie Kawasaki opornej na immunoglobuliny: metaanaliza. Clin Rev Allergy Immunol. 2017;52(3):389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.