Pęcherzyca zwykła

Pemphigus vulgaris (PV) to autoimmunologiczne zaburzenie skóry. Polega na powstawaniu pęcherzy i owrzodzeń (nadżerkach) skóry i błon śluzowych.

Układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko określonym białkom w skórze i błonach śluzowych. Te przeciwciała zrywają wiązania między komórkami skóry. Prowadzi to do powstania pęcherza. Dokładna przyczyna jest nieznana.

W rzadkich przypadkach pęcherzyca jest spowodowana przez niektóre leki, w tym:

• Lek o nazwie penicylamina, który usuwa pewne substancje z krwi (środek chelatujący)
• Leki na ciśnienie krwi zwane inhibitorami ACE
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)

Pęcherzyca jest rzadkością. Najczęściej występuje u osób w średnim lub starszym wieku.

Około 50% osób z tym schorzeniem najpierw rozwija bolesne pęcherze i rany w jamie ustnej. Następnie pojawiają się pęcherze skórne. Owrzodzenia skóry mogą pojawiać się i znikać.

Owrzodzenia skóry można opisać jako:

• Opróżnianie
• Sączenie
• Ciasto
• Peeling lub łatwo odrywane

Mogą znajdować się:

• W ustach i w gardle
• Na skórze głowy, tułowiu lub innych obszarach skóry

Skóra łatwo się oddziela, gdy powierzchnię nieuszkodzonej skóry pociera się bokiem wacikiem lub palcem. Nazywa się to pozytywnym znakiem Nikolskiego.

Często wykonuje się biopsję skóry i badania krwi w celu potwierdzenia diagnozy.

Ciężkie przypadki pęcherzycy mogą wymagać leczenia ran, podobnego do leczenia ciężkich oparzeń. Osoby z PV mogą potrzebować pozostać w szpitalu i otrzymać opiekę na oddziale oparzeń lub oddziale intensywnej terapii.

Leczenie ma na celu zmniejszenie objawów, w tym bólu. Ma również na celu zapobieganie powikłaniom, zwłaszcza infekcjom.

Leczenie może obejmować:

• Antybiotyki i leki przeciwgrzybicze do kontroli lub zapobiegania infekcjom
• Płyny i elektrolity podawane dożylnie, jeśli występują poważne owrzodzenia jamy ustnej
• Karmienie dożylne, jeśli występują poważne owrzodzenia jamy ustnej
• Odrętwiające (znieczulające) pastylki do ssania w celu zmniejszenia bólu wrzodów jamy ustnej
• Leki przeciwbólowe, jeśli miejscowa ulga w bólu nie wystarcza

W celu kontrolowania pęcherzycy konieczna jest terapia ogólnoustrojowa, którą należy rozpocząć jak najwcześniej. Leczenie systemowe obejmuje:

• Lek przeciwzapalny o nazwie dapson
• Kortykosteroidy
• Leki zawierające złoto
• Leki hamujące układ odpornościowy (takie jak azatiopryna, metotreksat, cyklosporyna, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu lub rytuksymab)

Antybiotyki mogą być stosowane do leczenia lub zapobiegania zakażeniom. Sporadycznie stosuje się immunoglobulinę dożylną (IVIg).

Plazmaferezę można stosować wraz z lekami ogólnoustrojowymi w celu zmniejszenia ilości przeciwciał we krwi. Plazmafereza to proces, w którym osocze zawierające przeciwciała jest usuwane z krwi i zastępowane płynami dożylnymi lub osoczem od dawców.

Leczenie wrzodów i pęcherzy obejmuje kojące lub wysuszające balsamy, mokre opatrunki lub podobne środki.

Bez leczenia stan ten może zagrażać życiu. Ciężka infekcja jest najczęstszą przyczyną śmierci.

Przy leczeniu zaburzenie ma tendencję do przewlekłości. Skutki uboczne leczenia mogą być poważne lub powodować niepełnosprawność.

Powikłania PV obejmują:

• Wtórne infekcje skóry
• Poważne odwodnienie
• Skutki uboczne leków
• Rozprzestrzenianie się infekcji przez krwioobieg (posocznica)

Twój lekarz powinien zbadać wszelkie niewyjaśnione pęcherze.

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli byłeś leczony z powodu PV i wystąpi którykolwiek z następujących objawów:

• Dreszcze
• Gorączka
• Ogólne złe samopoczucie
• Bóle stawów
• Bóle mięśni
• Nowe pęcherze lub owrzodzenia

• Pęcherzyca zwykła na plecach
• Pemphigus vulgaris - zmiany w jamie ustnej

Amagai M. Pemphigus. W: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, wyd. Dermatologia. 4 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 29.

Dinulosa JGH. Choroby pęcherzykowe i pęcherzowe. W: Dinulos JGH, wyd. Dermatologia Kliniczna Habifa. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2021:rozdział 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Przewlekłe dermatozy z pęcherzami. W: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, wyd. Choroby skóry Andrzeja. 13 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 21.

Patterson JW. Wzór reakcji pęcherzykowo-pęcherzykowej. W: Patterson JW, wyd. Patologia skóry Weedona. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2021:rozdz. 7.