Wtórna amyloidoza układowa

Wtórna amyloidoza układowa jest zaburzeniem, w którym w tkankach i narządach gromadzą się nieprawidłowe białka. Grudki nieprawidłowych białek nazywane są złogami amyloidowymi.

Wtórny oznacza, że ​​występuje z powodu innej choroby lub sytuacji. Na przykład stan ten zwykle występuje z powodu długotrwałej (przewlekłej) infekcji lub stanu zapalnego. W przeciwieństwie do tego, pierwotna amyloidoza oznacza, że ​​nie ma innej choroby powodującej tę chorobę.

Ogólnoustrojowa oznacza, że ​​choroba wpływa na cały organizm.

Dokładna przyczyna wtórnej amyloidozy układowej nie jest znana. Bardziej prawdopodobne jest rozwinięcie się wtórnej ogólnoustrojowej amyloidozy, jeśli masz długotrwałą infekcję lub stan zapalny.

Ten stan może wystąpić w przypadku:

• Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa – forma zapalenia stawów, która dotyczy głównie kości i stawów kręgosłupa
• Rozstrzenie oskrzeli — choroba, w której duże drogi oddechowe w płucach są uszkodzone przez przewlekłą infekcję
• Przewlekłe zapalenie kości i szpiku – infekcja kości
• Mukowiscydoza – choroba, która powoduje gromadzenie się gęstego, lepkiego śluzu w płucach, przewodzie pokarmowym i innych obszarach ciała, prowadząc do przewlekłej infekcji płuc
• Rodzinna gorączka śródziemnomorska – dziedziczne zaburzenie polegające na powtarzających się gorączkach i stanach zapalnych, które często wpływają na wyściółkę brzucha, klatki piersiowej lub stawów
• Białaczka włochatokomórkowa – rodzaj raka krwi
• Choroba Hodgkina -- rak tkanki limfatycznej
• Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów – zapalenie stawów, które dotyka dzieci
• Szpiczak mnogi — rodzaj raka krwi
• Zespół Reitera – grupa stanów powodujących obrzęk i stan zapalny stawów, oczu oraz układu moczowego i narządów płciowych)
• Reumatyzm
• Toczeń rumieniowaty układowy – choroba autoimmunologiczna
• Gruźlica

Objawy wtórnej amyloidozy układowej zależą od tego, która tkanka ciała jest dotknięta złogami białkowymi. Te złogi uszkadzają normalne tkanki. Może to prowadzić do objawów lub oznak tej choroby, w tym:

• Krwawienie w skórze
• Zmęczenie
• Nieregularne bicie serca
• Drętwienie rąk i stóp
• Wysypka
• Duszność
• Trudności w połykaniu
• Opuchnięte ręce lub nogi
• Opuchnięty język
• Słaby chwyt ręczny
• Utrata masy ciała

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne i zapyta o objawy.

Testy, które można wykonać, obejmują:

• USG jamy brzusznej (może wykazywać obrzęk wątroby lub śledziony)
• Biopsja lub aspiracja tłuszczu tuż pod skórą (tłuszcz podskórny)
• Biopsja odbytnicy
• Biopsja skóry
• Biopsja szpiku kostnego
• Badania krwi, w tym kreatynina i BUN
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Prędkość przewodzenia nerwów
• Analiza moczu

Należy leczyć stan, który powoduje amyloidozę. W niektórych przypadkach przepisuje się lek kolchicynę lub lek biologiczny (lek leczący układ odpornościowy).

To, jak dobrze dana osoba sobie radzi, zależy od tego, które narządy są dotknięte. Zależy również od tego, czy choroba, która ją powoduje, może być kontrolowana. Jeśli choroba obejmuje serce i nerki, może prowadzić do niewydolności narządów i śmierci.

Problemy zdrowotne, które mogą wynikać z wtórnej amyloidozy układowej obejmują:

• Niewydolność hormonalna
• Niewydolność serca
• Niewydolność nerek
• Niewydolność oddechowa

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli masz objawy tego stanu. Oto poważne objawy, które wymagają natychmiastowej pomocy lekarskiej:

• Krwawienie
• Nieregularne bicie serca
• Drętwienie
• Duszność
• Obrzęk
• Słaby chwyt

Jeśli masz chorobę, o której wiadomo, że zwiększa ryzyko tego stanu, upewnij się, że ją leczysz. Może to pomóc w zapobieganiu amyloidozie.

Amyloidoza - wtórna ogólnoustrojowa; amyloidoza AA

• Amyloidoza palców
• Amyloidoza twarzy
• Przeciwciała

mgr Gertza. Amyloidoza. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 25. wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 188.

Papa R, Lachmann HJ. Wtórne, AA, amyloidoza. Rheum Dis Clin Północ Am. 2018;44(4):585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.