Zespół antyfosfolipidowy - APS

Zespół antyfosfolipidowy (APS) to choroba autoimmunologiczna, która obejmuje częste zakrzepy krwi (zakrzepy).Kiedy masz ten stan, układ odpornościowy twojego organizmu wytwarza nieprawidłowe białka, które atakują komórki krwi i wyściółkę naczyń krwionośnych. Obecność tych przeciwciał może powodować problemy z przepływem krwi i prowadzić do powstawania niebezpiecznych zakrzepów w naczyniach krwionośnych w całym ciele.

Dokładna przyczyna APS nie jest znana. Zarówno pewne zmiany genów, jak i inne czynniki (takie jak infekcja) mogą powodować rozwój problemu.

Często występuje u osób z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak toczeń rumieniowaty układowy (SLE). Choroba występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn. Często występuje u kobiet, które w przeszłości miały powtarzające się poronienia.

Niektórzy ludzie mają przeciwciała wymienione powyżej, ale nie mają APS. Niektóre wyzwalacze mogą powodować zakrzepy krwi u tych osób, w tym:

• Palenie
• Dłuższy odpoczynek w łóżku
• Ciąża
• Terapia hormonalna lub tabletki antykoncepcyjne
• Rak
• Choroba nerek

Możesz nie mieć żadnych objawów, nawet jeśli masz przeciwciała. Objawy, które mogą wystąpić, obejmują:

• Zakrzepy krwi w nogach, rękach lub płucach. Skrzepy mogą znajdować się w żyłach lub tętnicach.
• Nawracające poronienia lub martwe urodzenia.
• U niektórych osób wysypka.

W rzadkich przypadkach zakrzepy pojawiają się nagle w wielu tętnicach w ciągu kilku dni. Nazywa się to katastroficznym zespołem antyfosfolipidowym (CAPS). Może prowadzić do udaru, a także do zakrzepów w nerkach, wątrobie i innych narządach w całym ciele oraz zgorzeli w kończynach.

Testy na antykoagulant toczniowy i przeciwciała antyfosfolipidowe można wykonać, gdy:

• Występuje nieoczekiwany zakrzep krwi, na przykład u młodych osób lub osób bez innych czynników ryzyka zakrzepu krwi.
• Kobieta ma historię powtarzających się poronień ciążowych.

Testy antykoagulacyjne tocznia to testy krzepliwości krwi. Przeciwciała antyfosfolipidowe (aPL) powodują nieprawidłowe wyniki testu w laboratorium.

Rodzaje testów krzepnięcia mogą obejmować:

• Czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji (aPTT)
• Russel czas jadu żmii
• Test hamowania tromboplastyny

Zostaną również wykonane testy na przeciwciała antyfosfolipidowe (aPL). Zawierają:

• Testy na przeciwciała antykardiolipinowe
• Przeciwciała przeciwko beta-2-glipoproteinie I (Beta2-GPI)

Twój lekarz zdiagnozuje zespół przeciwciał antyfosfolipidowych (APS), jeśli masz pozytywny wynik testu na aPL lub antykoagulant toczniowy i jedno lub więcej z następujących zdarzeń:

• Zakrzep krwi
• Powtarzające się poronienia

Pozytywne testy należy potwierdzić po 12 tygodniach. Jeśli masz pozytywny wynik testu bez innych cech choroby, nie będziesz miał rozpoznania APS.

Leczenie APS ma na celu zapobieganie powikłaniom związanym z tworzeniem się nowych skrzepów krwi lub powiększaniem się istniejących skrzepów. Będziesz musiał zażyć jakąś formę leku rozrzedzającego krew. Jeśli masz również chorobę autoimmunologiczną, taką jak toczeń, będziesz musiał również kontrolować ten stan.

Dokładne leczenie będzie zależeć od tego, jak poważny jest twój stan i komplikacje, które powoduje.

ZESPÓŁ PRZECIWCIAŁA ANTYFOSFOLIPIDOWEGO (APS)

Ogólnie rzecz biorąc, jeśli masz APS, będziesz potrzebować leczenia lekiem rozrzedzającym krew przez długi czas. Leczeniem początkowym może być heparyna. Leki te są podawane we wstrzyknięciach.

W większości przypadków następnie rozpoczyna się warfarynę (Coumadin), która jest podawana doustnie. Konieczne jest częste monitorowanie poziomu antykoagulacji. Najczęściej robi się to za pomocą testu INR.

Jeśli masz APS i zajdziesz w ciążę, będziesz musiała być pod ścisłą kontrolą lekarza, który jest ekspertem w tej chorobie. Nie będziesz przyjmować warfaryny w czasie ciąży, zamiast tego otrzymasz zastrzyki z heparyną.

Jeśli masz SLE i APS, twój dostawca zaleci również zażywanie hydroksychlorochiny.

Obecnie inne rodzaje leków rozrzedzających krew nie są zalecane.

KATASTROFICZNY ZESPÓŁ ANTYFOSFOLIPIDOWY (CAPS)

Leczenie CAPS, które obejmuje połączenie terapii przeciwzakrzepowej, wysokich dawek kortykosteroidów i wymiany osocza, było skuteczne u większości osób. Czasami w ciężkich przypadkach stosuje się również IVIG, rytuksymab lub ekulizumab.

POZYTYWNY TEST NA ANTYKOAGULACJĘ TOCZNIA LUB APL

Nie będziesz potrzebować leczenia, jeśli nie masz objawów, utraciłaś ciążę lub nigdy nie miałaś zakrzepu krwi.

Podejmij następujące kroki, aby zapobiec tworzeniu się zakrzepów krwi:

• Unikaj większości tabletek antykoncepcyjnych lub leków hormonalnych na menopauzę (kobiety).
• NIE palić ani nie używać innych wyrobów tytoniowych.
• Wstawaj i poruszaj się podczas długich lotów samolotem lub w innych sytuacjach, kiedy musisz siedzieć lub leżeć przez dłuższy czas.
• Poruszaj kostkami w górę i w dół, kiedy nie możesz się poruszać.

Pacjentowi zostaną przepisane leki rozrzedzające krew (takie jak heparyna i warfaryna), aby zapobiec powstawaniu zakrzepów krwi:

• Po operacji
• Po złamaniu kości
• Z aktywnym rakiem
• Kiedy musisz siedzieć lub leżeć przez dłuższy czas, na przykład podczas pobytu w szpitalu lub rekonwalescencji w domu

Może być również konieczne przyjmowanie leków rozrzedzających krew przez 3 do 4 tygodni po zabiegu, aby zmniejszyć ryzyko powstania zakrzepów krwi.

Bez leczenia osoby z APS będą miały powtórne krzepnięcie. W większości przypadków wyniki są dobre przy odpowiednim leczeniu, które obejmuje długotrwałą terapię przeciwzakrzepową. Niektórzy ludzie mogą mieć zakrzepy krwi, które są trudne do opanowania pomimo leczenia. Może to prowadzić do CAPS, które mogą zagrażać życiu.

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli zauważysz objawy zakrzepu krwi, takie jak:

• Obrzęk lub zaczerwienienie nogi
• Duszność
• Ból, drętwienie i blady kolor skóry ręki lub nogi

Porozmawiaj ze swoim lekarzem także w przypadku powtarzających się poronień (poronienia).

przeciwciała antykardiolipinowe; Zespół Hughesa

• Toczeń rumieniowaty układowy wysypka na twarzy
• Zakrzepy

Amigo MC, Khamashta MA. Zespół antyfosfolipidowy: patogeneza, diagnostyka i postępowanie. W: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, wyd. Reumatologia. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. Raport 14th International Congress on Antiphospholipid Antibodies Task Force na temat katastrofalnego zespołu antyfosfolipidowego. Autoimmunologiczna ks. 2014;13(7):699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Bezpośrednie doustne leki przeciwzakrzepowe stosowane w zespole antyfosfolipidowym: czy te leki są skuteczną i bezpieczną alternatywą dla warfaryny? Systematyczny przegląd literatury: odpowiedź na komentarz. Curr Reumatol Rep. 2017;19(8):52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Łosoś JE, Lockshin MD. Zespół antyfosfolipidowy. W: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, wyd. Podręcznik reumatologii Kelleya i Firesteina. 10. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 82.

Strona internetowa Narodowego Instytutu Serca, Płuc i Krwi. Zespół przeciwciał antyfosfolipidowych. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Dostęp 5 czerwca 2019 r.