Choroba von Willebranda

Choroba von Willebranda jest najczęstszą dziedziczną skazą krwotoczną.

Choroba von Willebranda jest spowodowana niedoborem czynnika von Willebranda. Czynnik von Willebranda pomaga w zlepianiu się płytek krwi i przywieraniu ich do ściany naczynia krwionośnego, co jest niezbędne do prawidłowego krzepnięcia krwi. Istnieje kilka rodzajów choroby von Willebranda.

Wywiad rodzinny dotyczący skazy krwotocznej jest głównym czynnikiem ryzyka.

Objawy mogą obejmować:

• Nieprawidłowe krwawienie miesiączkowe
• Krwawienie dziąseł
• Siniaki
• Krwotok z nosa
• Wysypka na skórze

Uwaga: Większość kobiet z obfitym lub długotrwałym krwawieniem miesiączkowym nie ma choroby von Willebranda.

Choroba von Willebranda może być trudna do zdiagnozowania. Niski poziom czynnika von Willebranda i krwawienie nie zawsze oznaczają, że masz chorobę von Willebranda.

Testy, które można wykonać, aby zdiagnozować tę chorobę, obejmują:

• Czas krwawienia
• Grupa krwi
• Poziom czynnika VIII
• Analiza funkcji płytek krwi
• Liczba płytek krwi
• Test kofaktora rystocetyny
• Testy specyficzne dla czynnika von Willebranda

Leczenie może obejmować DDAVP (desamino-8-argininowazopresyna). Jest to lek podnoszący poziom czynnika von Willebranda i zmniejszający ryzyko krwawienia.

Jednak DDAVP nie działa w przypadku wszystkich rodzajów choroby von Willebranda. Należy przeprowadzić testy, aby określić, jaki typ von Willebranda posiadasz. Jeśli masz mieć operację, Twój lekarz może podać DDAVP przed operacją, aby sprawdzić, czy poziom czynnika von Willebranda wzrośnie.

Lek Alphanate (czynnik przeciwhemofilowy) został zatwierdzony w celu zmniejszenia krwawienia u osób z chorobą, które muszą przejść operację lub inną inwazyjną procedurę.

Osocze krwi lub niektóre preparaty czynnika VIII mogą być również stosowane w celu zmniejszenia krwawienia.

Krwawienie może się zmniejszyć w czasie ciąży. Kobiety, które mają ten stan, zwykle nie mają nadmiernego krwawienia podczas porodu.

Ta choroba jest przekazywana przez rodziny. Poradnictwo genetyczne może pomóc przyszłym rodzicom zrozumieć ryzyko dla ich dzieci.

Krwawienie może wystąpić po zabiegu chirurgicznym lub po wyrwaniu zęba.

Aspiryna i inne niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) mogą pogorszyć ten stan. Nie należy przyjmować tych leków bez uprzedniej konsultacji z lekarzem.

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli krwawienie wystąpi bez powodu.

Jeśli masz chorobę von Willebranda i masz zaplanowaną operację lub masz wypadek, upewnij się, że Ty lub Twoja rodzina poinformuj dostawców o swoim stanie.

Zaburzenia krwawienia - von Willebrand

• Powstawanie zakrzepów krwi
• Zakrzepy

Powódź VH, Scott JP. choroba von Willebranda. W: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 504.

James P, Rydz N. Struktura, biologia i genetyka czynnika von Willebranda. W: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE i wsp., wyd. Hematologia: podstawowe zasady i praktyka. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 138.

Neff AT. Choroba von Willebranda i nieprawidłowości krwotoczne funkcji płytek krwi i naczyń. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 164.

Samuels P. Hematologiczne powikłania ciąży. W: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM i in., wyd. Położnictwo Gabbe: ciąża normalna i problematyczna. 8 edycja. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2021:rozdz. 49.