Mielofibroza

Mielofibroza jest zaburzeniem szpiku kostnego, w którym szpik jest zastępowany przez włóknistą tkankę bliznowatą.

Szpik kostny to miękka, tłuszczowa tkanka wewnątrz kości. Komórki macierzyste to niedojrzałe komórki w szpiku kostnym, które rozwijają się we wszystkie komórki krwi. Twoja krew składa się z:

• Czerwone krwinki (które przenoszą tlen do tkanek)
• Białe krwinki (które zwalczają infekcje)
• płytki krwi (które pomagają w krzepnięciu krwi)

Kiedy szpik kostny jest zraniony, nie może wytworzyć wystarczającej liczby komórek krwi. Może wystąpić niedokrwistość, problemy z krwawieniem i większe ryzyko infekcji.

W rezultacie wątroba i śledziona próbują wytworzyć niektóre z tych komórek krwi. To powoduje puchnięcie tych narządów.

Przyczyna mielofibrozy jest często nieznana. Nie ma znanych czynników ryzyka. Kiedy występuje, często rozwija się powoli u osób powyżej 50 roku życia. Kobiety i mężczyźni są dotknięci w równym stopniu. U Żydów aszkenazyjskich wzrasta występowanie tego stanu.

Nowotwory krwi i szpiku kostnego, takie jak zespół mielodysplastyczny, białaczka i chłoniak, mogą również powodować bliznowacenie szpiku kostnego. Nazywa się to wtórną mielofibrozą.

Objawy mogą obejmować dowolne z poniższych:

• uczucie pełności w jamie brzusznej, ból lub uczucie sytości przed zakończeniem posiłku (z powodu powiększonej śledziony)
• Ból kości
• Łatwe krwawienie, siniaki
• Zmęczenie
• Zwiększone prawdopodobieństwo infekcji
• Blada skóra
• Duszność podczas ćwiczeń
• Utrata masy ciała
• Nocne poty
• Niska gorączka
• Powiększona wątroba
• Suchy kaszel
• Swędząca skóra

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne i zapyta o objawy.

Testy, które można wykonać, obejmują:

• Pełna morfologia krwi (CBC) z rozmazem krwi w celu sprawdzenia różnych rodzajów komórek krwi
• Pomiar uszkodzeń tkanek (poziom enzymu LDH)
• Badania genetyczne
• Biopsja szpiku kostnego w celu zdiagnozowania schorzenia i sprawdzenia, czy nie ma raka szpiku kostnego

Przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych może złagodzić objawy i wyleczyć chorobę. Zabieg ten jest zwykle rozważany dla osób młodszych.

Inne leczenie może obejmować:

• Transfuzje krwi i leki korygujące anemię
• Radioterapia i chemioterapia
• Leki celowane
• Usunięcie śledziony (splenektomia), jeśli obrzęk powoduje objawy lub pomoc w anemii

W miarę postępu choroby szpik kostny powoli przestaje działać. Niska liczba płytek krwi prowadzi do łatwego krwawienia. Obrzęk śledziony może się pogorszyć wraz z niedokrwistością.

Przeżycie osób z pierwotnym zwłóknieniem szpiku wynosi około 5 lat. Ale niektórzy ludzie przeżywają dekady.

Powikłania mogą obejmować:

• Rozwój ostrej białaczki szpikowej
• Infekcje
• Krwawienie
• Zakrzepy
• Niewydolność wątroby

Umów się na wizytę u swojego dostawcy, jeśli masz objawy tego zaburzenia. Natychmiast zasięgnij pomocy medycznej w przypadku niekontrolowanego krwawienia, duszności lub żółtaczki (żółta skóra i białka oczu), które się pogarszają.

idiopatyczne zwłóknienie szpiku; metaplazja szpiku; agnogenna metaplazja mieloidalna; pierwotna mielofibroza; Wtórne zwłóknienie szpiku; Szpik kostny - mielofibroza

Gotlib J. Polycythemia vera, nadpłytkowość samoistna i pierwotne zwłóknienie szpiku. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 157.

Długi NM, Kavanagh WE. Mielofibroza. W: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, wyd. Obrazowanie układu mięśniowo-szkieletowego. 2. wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015:rozdz. 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Pierwotna mielofibroza. W: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE i wsp., wyd. Hematologia: podstawowe zasady i praktyka. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 70.