Zespół Felty'ego

Zespół Felty'ego to choroba, która obejmuje reumatoidalne zapalenie stawów, obrzęk śledziony, zmniejszoną liczbę białych krwinek i powtarzające się infekcje. To jest rzadkie.

Przyczyna zespołu Felty'ego jest nieznana. Częściej występuje u osób, które od dłuższego czasu chorują na reumatoidalne zapalenie stawów (RZS). Osoby z tym zespołem są narażone na infekcję, ponieważ mają niską liczbę białych krwinek.

Objawy obejmują:

• Ogólne uczucie dyskomfortu (złe samopoczucie)
• Zmęczenie
• Osłabienie nogi lub ramienia
• Utrata apetytu
• Niezamierzona utrata wagi
• Wrzody na skórze
• Obrzęk stawów, sztywność, ból i deformacja
• Nawracające infekcje
• Czerwone oko z pieczeniem lub wydzieliną

Fizyczny egzamin pokaże:

• Obrzęk śledziony
• Stawy wykazujące oznaki RZS
• Możliwe powiększenie wątroby i węzłów chłonnych

Pełna morfologia krwi (CBC) z rozmazem wykaże małą liczbę białych krwinek zwanych neutrofilami. Prawie wszystkie osoby z zespołem Felty'ego mają pozytywny wynik testu na czynnik reumatoidalny.

USG jamy brzusznej może potwierdzić obrzęk śledziony.

W większości przypadków osoby z tym zespołem nie otrzymują zalecanego leczenia RZS. Mogą potrzebować innych leków, aby osłabić układ odpornościowy i zmniejszyć aktywność RZS.

Metotreksat może poprawić niską liczbę neutrofili. Lek rituximab odniósł sukces u osób, które nie reagują na metotreksat.

Czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF) może zwiększać liczbę neutrofili.

Niektórzy ludzie odnoszą korzyści z usunięcia śledziony (splenektomii).

Bez leczenia infekcje mogą nadal występować.

RZS prawdopodobnie się pogorszy.

Jednak leczenie RZS powinno poprawić zespół Felty'ego.

Możesz mieć infekcje, które powracają.

Niektóre osoby z zespołem Felty'ego mają zwiększoną liczbę dużych ziarnistych limfocytów, zwanych również białaczką LGL. W wielu przypadkach będzie to leczone metotreksatem.

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli wystąpią objawy tego zaburzenia.

Szybkie leczenie RZS obecnie zalecanymi lekami znacznie zmniejsza ryzyko rozwoju zespołu Felty'ego.

seropozytywne reumatoidalne zapalenie stawów (RZS); Zespół Felty’ego

• Przeciwciała

Bellistri JP, Muscarella P. Splenektomia z powodu zaburzeń hematologicznych. W: Cameron JL, Cameron AM, wyd. Aktualna terapia chirurgiczna. 12 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Cechy kliniczne reumatoidalnego zapalenia stawów. W: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, wyd. Podręcznik reumatologii Kelleya i Firesteina. 10. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Przewlekła neutropenia w białaczce LGL i reumatoidalnym zapaleniu stawów. Hematologia Am Soc Hematol Educ Program. 2017;2017(1):181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Pozastawowe cechy reumatoidalnego zapalenia stawów. W: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, wyd. Reumatologia. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 95.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Somatyczny STAT3 mutacje w zespole Felty'ego: implikacja dla wspólnej patogenezy z białaczką z dużych ziarnistych limfocytów. Hematologiczna. 2018;103(2):304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Skuteczne leczenie rytuksymabem opornej na leczenie neutropenii w zespole Felty’ego. Scand J Reumatol. 2018;47(4):340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.