Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest chorobą autoimmunologiczną. W tej chorobie układ odpornościowy organizmu błędnie atakuje zdrową tkankę. Może wpływać na skórę, stawy, nerki, mózg i inne narządy.

Przyczyna SLE nie jest wyraźnie znana. Może być powiązany z następującymi czynnikami:

• Genetyczny
• Środowiskowy
• Hormonalne
• Niektóre leki

SLE występuje częściej u kobiet niż mężczyzn o prawie 10 do 1. Może wystąpić w każdym wieku. Jednak najczęściej występuje u młodych kobiet w wieku od 15 do 44 lat. W Stanach Zjednoczonych choroba występuje częściej u Afroamerykanów, Amerykanów pochodzenia azjatyckiego, Afro-karaibów i Latynosów.

Objawy różnią się w zależności od osoby i mogą pojawiać się i odchodzić. Każdy z SLE ma ból stawów i obrzęk w pewnym momencie. Niektórzy rozwijają zapalenie stawów. SLE często atakuje stawy palców, dłoni, nadgarstków i kolan.

Inne typowe objawy to:

• Ból w klatce piersiowej podczas głębokiego wdechu.
• Zmęczenie.
• Gorączka bez innej przyczyny.
• Ogólny dyskomfort, niepokój lub złe samopoczucie (złe samopoczucie).
• Wypadanie włosów.
• Utrata wagi.
• Owrzodzenia jamy ustnej.
• Wrażliwość na światło słoneczne.
• Wysypka skórna — u około połowy osób z SLE rozwija się wysypka „motyl”. Wysypka jest najczęściej widoczna na policzkach i grzbiecie nosa. Może być szeroko rozpowszechniony. W słońcu jest gorzej.
• Obrzęk węzłów chłonnych.

Inne objawy i oznaki zależą od tego, której części ciała dotyczy:

• Mózg i układ nerwowy -- Bóle głowy, osłabienie, drętwienie, mrowienie, drgawki, problemy ze wzrokiem, zmiany pamięci i osobowości
• Przewód pokarmowy — ból brzucha, nudności i wymioty
• Serce -- problemy z zastawką, zapalenie mięśnia sercowego lub wyściółki serca (osierdzie)
• Płuco — nagromadzenie płynu w przestrzeni opłucnowej, trudności w oddychaniu, odkrztuszanie krwi
• Skóra -- owrzodzenia w jamie ustnej
• Nerka – obrzęk nóg
• Krążenie — zakrzepy w żyłach lub tętnicach, zapalenie naczyń krwionośnych, zwężenie naczyń krwionośnych w odpowiedzi na zimno (zjawisko Raynauda)
• Nieprawidłowości krwi, w tym niedokrwistość, mała liczba białych krwinek lub płytek krwi

Niektórzy ludzie mają tylko objawy skórne. To się nazywa toczeń krążkowy.

Aby zdiagnozować toczeń, musisz mieć 4 z 11 typowych objawów choroby. Prawie wszyscy ludzie z toczniem mają pozytywny test dla przeciwciała przeciwjądrowego (ANA). Jednak posiadanie pozytywnej ANY samotnie nie oznacza, że ​​masz tocznia.

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi pełne badanie fizykalne. Możesz mieć wysypkę, zapalenie stawów lub obrzęk kostek. Może występować nietypowy dźwięk zwany tarciem serca lub opłucnej. Twój usługodawca przeprowadzi również badanie układu nerwowego.

Testy stosowane do diagnozowania SLE mogą obejmować:

• Przeciwciało przeciwjądrowe (ANA)
• CBC z różnicą
• Rentgen klatki piersiowej
• Kreatynina w surowicy
• Analiza moczu

Możesz również wykonać inne testy, aby dowiedzieć się więcej o swoim stanie. Niektóre z nich to:

• Panel przeciwciał przeciwjądrowych (ANA)
• Składniki uzupełniające (C3 i C4)
• Przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA
• Test Coombsa - bezpośredni
• Krioglobuliny
• ESR i CRP
• Badania krwi czynności nerek
• Badania czynności wątroby z krwi
• Czynnik reumatoidalny
• Przeciwciała antyfosfolipidowe i test przeciwzakrzepowy toczniowy
• Biopsja nerki
• Badania obrazowe serca, mózgu, płuc, stawów, mięśni lub jelit

Nie ma lekarstwa na SLE. Celem leczenia jest kontrolowanie objawów. Ciężkie objawy obejmujące serce, płuca, nerki i inne narządy często wymagają leczenia przez specjalistów. Każda osoba z SLE wymaga oceny w zakresie:

• Jak aktywna jest choroba
• Jaka część ciała jest dotknięta?
• Jaka forma leczenia jest potrzebna

Łagodne formy choroby można leczyć za pomocą:

• NLPZ na objawy stawów i zapalenie opłucnej. Porozmawiaj ze swoim dostawcą przed przyjęciem tych leków.
• Niskie dawki kortykosteroidów, takich jak prednizon, na objawy skórne i zapalenie stawów.
• Kremy kortykosteroidowe na wysypki skórne.
• Hydroksychlorochina, lek stosowany również w leczeniu malarii.
• Metotreksat można stosować w celu zmniejszenia dawki kortykosteroidów
  
• Belimumab, lek biologiczny, może być pomocny u niektórych osób.

Leczenie cięższego TRU może obejmować:

• Kortykosteroidy w dużych dawkach.
• Leki immunosupresyjne (leki te hamują układ odpornościowy). Leki te stosuje się w przypadku ciężkiego tocznia, który atakuje układ nerwowy, nerki lub inne narządy. Można je również stosować, jeśli po zastosowaniu kortykosteroidów nie nastąpi poprawa lub objawy nasilą się po odstawieniu kortykosteroidów.
• Do najczęściej stosowanych leków należą mykofenolan, azatiopryna i cyklofosfamid. Ze względu na swoją toksyczność cyklofosfamid jest ograniczony do krótkiego okresu od 3 do 6 miesięcy. W niektórych przypadkach stosuje się również rytuksymab (Rituxan).
• Leki rozrzedzające krew, takie jak warfaryna (Coumadin), stosowane w zaburzeniach krzepnięcia, takich jak zespół antyfosfolipidowy.

Jeśli masz SLE, ważne jest również, aby:

• Podczas przebywania na słońcu noś odzież ochronną, okulary przeciwsłoneczne i krem ​​z filtrem przeciwsłonecznym.
• Uzyskaj profilaktyczną opiekę serca.
• Bądź na bieżąco ze szczepieniami.
• Przeprowadź badania przesiewowe pod kątem ścieńczenia kości (osteoporozy).
• Unikaj tytoniu i pij minimalne ilości alkoholu.

Grupy poradnictwa i wsparcia mogą pomóc w rozwiązywaniu problemów emocjonalnych związanych z chorobą.

Wyniki dla osób ze TRU poprawiły się w ostatnich latach. Wiele osób ze SLE ma łagodne objawy. To, jak dobrze sobie radzisz, zależy od stopnia zaawansowania choroby. Większość osób z SLE będzie wymagała leków przez długi czas. Prawie wszystkie będą wymagały hydroksychlorochiny w nieskończoność. Jednak w Stanach Zjednoczonych TRU jest jedną z 20 głównych przyczyn zgonów kobiet w wieku od 5 do 64 lat. Wiele nowych leków jest badanych w celu poprawy wyników leczenia kobiet z TRU.

Choroba jest bardziej aktywna:

• W pierwszych latach po postawieniu diagnozy
• U osób poniżej 40 roku życia

Wiele kobiet z SLE może zajść w ciążę i urodzić zdrowe dziecko. Dobry wynik jest bardziej prawdopodobny w przypadku kobiet, które otrzymują odpowiednie leczenie i nie mają poważnych problemów z sercem lub nerkami. Jednak obecność niektórych przeciwciał przeciwko SLE lub przeciwciał antyfosfolipidowych zwiększa ryzyko poronienia.

TOCZNIOWE ZAPALENIE NEREK

Niektóre osoby z SLE mają nieprawidłowe złogi odpornościowe w komórkach nerkowych. To prowadzi do stanu zwanego zapaleniem nerek tocznia. Osoby z tym problemem mogą rozwinąć niewydolność nerek. Mogą potrzebować dializy lub przeszczepu nerki.

Biopsja nerki jest wykonywana w celu wykrycia stopnia uszkodzenia nerki i pomocy w prowadzeniu leczenia. W przypadku aktywnego zapalenia nerek konieczne jest leczenie lekami immunosupresyjnymi, w tym wysokimi dawkami kortykosteroidów wraz z cyklofosfamidem lub mykofenolanem.

POZOSTAŁE CZĘŚCI CIAŁA

SLE może powodować uszkodzenia wielu różnych części ciała, w tym:

• Zakrzepy krwi w tętnicach żył nóg, płuc, mózgu lub jelit
• Zniszczenie czerwonych krwinek lub niedokrwistość przewlekłej (przewlekłej) choroby
• Płyn wokół serca (zapalenie osierdzia) lub zapalenie serca (zapalenie mięśnia sercowego lub zapalenie wsierdzia)
• Płyn wokół płuc i uszkodzenie tkanki płucnej
• Problemy z ciążą, w tym poronienie
• Udar mózgu
• Uszkodzenie jelit z bólem brzucha i niedrożnością
• Zapalenie w jelitach
• Poważnie mała liczba płytek krwi (płytki krwi są potrzebne do zatrzymania krwawienia)
• Zapalenie naczyń krwionośnych

SLE I CIĄŻA

Zarówno TRU, jak i niektóre leki stosowane w TRU mogą zaszkodzić nienarodzonemu dziecku. Porozmawiaj ze swoim lekarzem, zanim zajdziesz w ciążę. Jeśli zajdziesz w ciążę, znajdź dostawcę, który ma doświadczenie z toczniem i ciążą.

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli masz objawy SLE. Zadzwoń również, jeśli masz tę chorobę i objawy się pogarszają lub pojawia się nowy objaw.

Rozsiany toczeń rumieniowaty; SLE; Toczeń; Toczeń rumieniowaty; wysypka motylkowa - SLE; Toczeń krążkowy

• Toczeń rumieniowaty układowy
• Toczeń tarczowaty - widok zmian na klatce piersiowej
• Lupus - tarczowaty na twarzy dziecka
• Toczeń rumieniowaty układowy wysypka na twarzy
• Przeciwciała

Arntfield RT, Hicks CM. Toczeń rumieniowaty układowy i zapalenia naczyń. W: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, wyd. Medycyna ratunkowa Rosena: koncepcje i praktyka kliniczna. 9. wydanie. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 108.

Kruk MK. Etiologia i patogeneza tocznia rumieniowatego układowego. W: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, wyd. Podręcznik reumatologii Kelleya i Firesteina. 10. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. Aktualizacja 2019 zaleceń EULAR dotyczących postępowania w toczniu rumieniowatym układowym. Ann Rheum Dis. 2019;78(6) :736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, i in. Wytyczne Amerykańskiego Kolegium Reumatologii dla badania przesiewowego, leczenia i zarządzania zapaleniem nerek tocznia. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012;64(6):797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Leczenie do celu w toczniu rumieniowatym układowym: zalecenia od międzynarodowej grupy zadaniowej. Ann Rheum Dis. 2014;73(6):958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Jen EY, Singh RR. Krótki raport: toczeń – nierozpoznana wiodąca przyczyna zgonów młodych kobiet: badanie populacyjne z wykorzystaniem ogólnokrajowych kart zgonów, 2000-2015. Reumatol zapalenia stawów. 2018;70(8):1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.