Martwicze zapalenie naczyń

Martwicze zapalenie naczyń to grupa zaburzeń, które obejmują zapalenie ścian naczyń krwionośnych. Rozmiar dotkniętych naczyń krwionośnych pomaga określić nazwy tych stanów i sposób, w jaki zaburzenie powoduje chorobę.

Martwicze zapalenie naczyń może być podstawowym stanem, takim jak guzkowe zapalenie tętnic lub ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej nazywana ziarniniakowatością Wegenera). W innych przypadkach zapalenie naczyń może wystąpić jako część innej choroby, takiej jak toczeń rumieniowaty układowy lub zapalenie wątroby typu C.

Przyczyna zapalenia nie jest znana. Jest to prawdopodobnie związane z czynnikami autoimmunologicznymi. Ściana naczynia krwionośnego może ulec bliznowaceniu i pogrubieniu lub obumieraniu (przekształceniu się w martwicę). Naczynie krwionośne może się zamknąć, przerywając przepływ krwi do dostarczanych przez nie tkanek. Brak przepływu krwi spowoduje śmierć tkanek. Czasami naczynie krwionośne może pęknąć i krwawić (pęknięcie).

Martwicze zapalenie naczyń może wpływać na naczynia krwionośne w dowolnej części ciała. Dlatego może powodować problemy ze skórą, mózgiem, płucami, jelitami, nerkami, mózgiem, stawami lub jakimkolwiek innym narządem.

Na początku jedynymi objawami mogą być gorączka, dreszcze, zmęczenie, zapalenie stawów lub utrata wagi. Jednak objawy mogą występować w prawie każdej części ciała.

Skóra:

• Czerwone lub fioletowe guzki na nogach, rękach lub innych częściach ciała
• Niebieskawy kolor palców rąk i nóg
• Oznaki śmierci tkanek z powodu braku tlenu, takie jak ból, zaczerwienienie i nie gojące się wrzody

Mięśnie i stawy:

• Ból stawu
• Ból nóg
• Słabe mięśnie

Mózg i układ nerwowy:

• Ból, drętwienie, mrowienie w ramieniu, nodze lub innym obszarze ciała
• Osłabienie ręki, nogi lub innego obszaru ciała
• Uczniowie różnej wielkości
• Opadająca powieka
• Trudność w połykaniu
• Wada wymowy
• Trudność ruchu Move

Płuca i drogi oddechowe:

• Kaszel
• Duszność
• Przekrwienie zatok i ból
• Odkrztuszanie krwi lub krwawienie z nosa

Inne objawy to:

• Ból brzucha
• Krew w moczu lub stolcu
• Chrypka lub zmiana głosu
• Ból w klatce piersiowej spowodowany uszkodzeniem tętnic zaopatrujących serce (tętnice wieńcowe)

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi pełne badanie fizykalne. Badanie układu nerwowego (neurologiczne) może wykazywać oznaki uszkodzenia nerwów.

Testy, które można wykonać, obejmują:

• Pełna morfologia krwi, kompleksowy panel chemiczny i analiza moczu
• Rentgen klatki piersiowej
• Test na białko C-reaktywne
• Szybkość sedymentacji
• Badanie krwi na zapalenie wątroby
• Badanie krwi na obecność przeciwciał przeciwko neutrofilom (przeciwciała ANCA) lub antygenom jądrowym (ANA)
• Badanie krwi na krioglobuliny
• Badanie krwi na poziom dopełniacza
  
• Badania obrazowe, takie jak angiogram, USG, tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI)
• Biopsja skóry, mięśni, tkanki narządowej lub nerwu

W większości przypadków podaje się kortykosteroidy. Dawka będzie zależeć od tego, jak zły jest stan.

Inne leki hamujące układ odpornościowy mogą zmniejszać stan zapalny naczyń krwionośnych. Należą do nich azatiopryna, metotreksat i mykofenolan. Leki te są często stosowane razem z kortykosteroidami. Takie połączenie umożliwia kontrolowanie choroby za pomocą mniejszej dawki kortykosteroidów.

W przypadku ciężkiej choroby od wielu lat stosuje się cyklofosfamid (Cytoxan). Jednak rytuksymab (Rituxan) jest równie skuteczny i mniej toksyczny.

Ostatnio wykazano, że tocilizumab (Actemra) jest skuteczny w leczeniu olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic, dzięki czemu można było zmniejszyć dawkę kortykosteroidów.

Martwicze zapalenie naczyń może być poważną i zagrażającą życiu chorobą. Wynik zależy od lokalizacji zapalenia naczyń i stopnia uszkodzenia tkanki. Powikłania mogą wystąpić z powodu choroby i leków. Większość postaci martwiczego zapalenia naczyń wymaga długoterminowej obserwacji i leczenia.

Powikłania mogą obejmować:

• Trwałe uszkodzenie struktury lub funkcji dotkniętego obszaru
• Wtórne infekcje tkanek martwiczych
• Skutki uboczne stosowanych leków

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli masz objawy martwiczego zapalenia naczyń.

Objawy nagłe obejmują:

• Problemy w więcej niż jednej części ciała, takie jak udar, zapalenie stawów, ciężka wysypka skórna, ból brzucha lub odkrztuszanie krwi
• Zmiany wielkości źrenic
• Utrata funkcji ręki, nogi lub innej części ciała
• Problemy z mową
• Trudność w połykaniu
• Słabość
• Silny ból brzucha
  

Nie ma znanego sposobu zapobiegania temu zaburzeniu.

• Układ krążenia

Jennette JC, Falk RJ. Zapalenie naczyń nerkowych i układowych. W: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, wyd. Kompleksowa Nefrologia Kliniczna. 6 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Zapalenie naczyń. W: McPherson RA, Pincus MR, wyd. Diagnoza kliniczna Henry’ego i zarządzanie metodami laboratoryjnymi. Wydanie 23. St Louis, MO: Elsevier; 2017:rozdz. 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ i in. Trendy w odległych rokowaniach wśród pacjentów z zapaleniem naczyń związanym z przeciwciałami przeciw cytoplazmie neutrofili i chorobą nerek. Reumatolowe zapalenie stawów. 2016;68(7):1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Skuteczność schematów indukcji remisji w zapaleniu naczyń związanym z ANCA. N Engl J Med. 2013;369(5):417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Próba tocilizumabu w olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic. N Engl J Med. 2017;377(15):1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.