Zapalenie wielomięśniowe - dorosły

Zapalenie wielomięśniowe i zapalenie skórno-mięśniowe to rzadkie choroby zapalne. (Schorzenie to nazywa się zapaleniem skórno-mięśniowym, gdy obejmuje skórę.) Choroby te prowadzą do osłabienia mięśni, obrzęku, tkliwości i uszkodzenia tkanek. Są częścią większej grupy chorób zwanych miopatiami.

Zapalenie wielomięśniowe wpływa na mięśnie szkieletowe. Jest również znany jako idiopatyczna miopatia zapalna. Dokładna przyczyna jest nieznana, ale może być związana z reakcją autoimmunologiczną lub infekcją.

Zapalenie wielomięśniowe może dotykać ludzi w każdym wieku. Najczęściej występuje u dorosłych w wieku od 50 do 60 lat oraz u starszych dzieci. Dwa razy częściej dotyka kobiety niż mężczyzn. Występuje częściej u Afroamerykanów niż u białych.

Zapalenie wielomięśniowe jest chorobą ogólnoustrojową. Oznacza to, że wpływa na całe ciało. Osłabienie i tkliwość mięśni mogą być objawami zapalenia wielomięśniowego. Wysypka jest oznaką pokrewnego stanu, zapalenia skórno-mięśniowego.

Typowe objawy to:

• Osłabienie mięśni ramion i bioder. Może to utrudnić podnoszenie rąk nad głowę, wstawanie z pozycji siedzącej lub wchodzenie po schodach.
• Trudności z połykaniem.
• Ból w mięśniach.
• Problemy z głosem (spowodowane osłabieniem mięśni gardła).
• Duszność.

Możesz również mieć:

• Zmęczenie
• Gorączka
• Ból stawu
• Utrata apetytu
• Poranna sztywność
• Utrata masy ciała
• Wysypka skórna z tyłu palców, na powiekach lub na twarzy

Testy mogą obejmować:

• Testy na przeciwciała autoimmunologiczne i stany zapalne
• CPK
• Aldolaza w surowicy
• Elektromiografia
• MRI dotkniętych mięśni
• Biopsja mięśnia
• Mioglobina w moczu
• EKG
• RTG klatki piersiowej i tomografia komputerowa klatki piersiowej
• Testy czynności płuc
• Badanie połykania przez przełyk
• Swoiste i związane z zapaleniem mięśni autoprzeciwciała

Osoby z tym schorzeniem również muszą być uważnie obserwowane pod kątem oznak raka.

Głównym leczeniem jest stosowanie leków kortykosteroidowych. Dawka leku jest powoli zmniejszana wraz z poprawą siły mięśni. Zajmuje to około 4 do 6 tygodni. Po tym pozostaniesz na małej dawce leku kortykosteroidowego.

W celu zastąpienia kortykosteroidów można zastosować leki hamujące układ odpornościowy. Leki te mogą obejmować azatioprynę, metotreksat lub mykofenolan.

W przypadku choroby, która pozostaje aktywna pomimo kortykosteroidów, próbowano dożylnej gamma globuliny z mieszanymi wynikami. Można również stosować leki biologiczne. Najbardziej obiecujący wydaje się rytuksymab. Ważne jest, aby wykluczyć inne schorzenia u osób, które nie reagują na leczenie. Do postawienia tej diagnozy może być potrzebna powtórna biopsja mięśnia.

Jeśli stan jest związany z guzem, może ulec poprawie, jeśli guz zostanie usunięty.

Odpowiedź na leczenie różni się w zależności od powikłań. Aż 1 na 5 osób może umrzeć w ciągu 5 lat od zachorowania.

Wiele osób, zwłaszcza dzieci, wraca do zdrowia po chorobie i nie wymaga ciągłego leczenia. Jednak w przypadku większości dorosłych do kontrolowania choroby potrzebne są leki immunosupresyjne.

Prognozy dla osób z chorobami płuc z przeciwciałem anty-MDA-5 są słabe pomimo obecnego leczenia.

U osób dorosłych śmierć może wynikać z:

• Niedożywienie
• Zapalenie płuc
• Niewydolność oddechowa
• Poważne, długotrwałe osłabienie mięśni

Głównymi przyczynami śmierci są nowotwory i choroby płuc.

Powikłania mogą obejmować:

• Złogi wapnia w zaatakowanych mięśniach, szczególnie u dzieci z chorobą
• Rak
• Choroba serca, płuc lub powikłania brzuszne

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli masz objawy tego zaburzenia. Poszukaj pomocy doraźnej, jeśli masz duszność i trudności w połykaniu.

• Powierzchowne mięśnie przednie

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N i in. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Criteria dla minimalnej, umiarkowanej i dużej odpowiedzi klinicznej w zapaleniu skórno-mięśniowym u dorosłych i zapaleniu wielomięśniowym: Międzynarodowa Grupa ds. Oceny Zapalenia Mięśni i Badań Klinicznych/Inicjatywa Współpracy Międzynarodowej Organizacji ds. Reumatologii Dziecięcej. Reumatolowe zapalenie stawów. 2017;69(5):898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Zapalne choroby mięśni. N Engl J Med. 2015;373(4):393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Miopatie zapalne. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 25. wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Choroby zapalne mięśni i inne miopatie. W: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, wyd. Podręcznik reumatologii Kelleya i Firesteina. 10. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S i in. Powiązanie przeciwciała przeciw syntetazie RNA przeciw przeniesieniu aminoacylu i przeciwciała genu 5 związanego z różnicowaniem czerniaka z odpowiedzią terapeutyczną w postaci śródmiąższowej choroby płuc związanej z zapaleniem wielomięśniowym/zapaleniem skórno-mięśniowym. Badanie oddechowe. 2017;55(1):24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.