Stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Stwardniające zapalenie dróg żółciowych odnosi się do obrzęku (stanu zapalnego), bliznowacenia i zniszczenia dróg żółciowych wewnątrz i na zewnątrz wątroby.

Przyczyna tego stanu jest w większości przypadków nieznana.

Chorobę można zaobserwować u osób, które:

• Nieswoiste zapalenie jelit (IBD), takie jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego i choroba Leśniowskiego-Crohna
  
• Zaburzenia autoimmunologiczne
• Przewlekłe zapalenie trzustki (stan zapalny trzustki)
• Sarkoidoza (choroba wywołująca stan zapalny w różnych częściach ciała)

Odpowiedzialne mogą być również czynniki genetyczne. Stwardniające zapalenie dróg żółciowych występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. To zaburzenie występuje rzadko u dzieci.

Stwardniające zapalenie dróg żółciowych może być również spowodowane:

• Kamica żółciowa (kamienie żółciowe w przewodzie żółciowym)
• Infekcje wątroby, pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych

Pierwsze objawy to zwykle:

• Zmęczenie
• Swędzący
• Zażółcenie skóry i oczu (żółtaczka)

Jednak niektórzy ludzie nie mają żadnych objawów.

Inne objawy mogą obejmować:

• Powiększona wątroba
• Powiększona śledziona
• Utrata apetytu i utrata wagi
• Powtarzaj epizody zapalenia dróg żółciowych

Chociaż niektórzy ludzie nie mają objawów, badania krwi pokazują, że mają nieprawidłową czynność wątroby. Twój lekarz będzie szukał:

• Choroby, które powodują podobne problemy
• Choroby, które często występują w tym stanie (zwłaszcza IBD)
• Kamienie żółciowe

Testy wykazujące zapalenie dróg żółciowych obejmują:

• Tomografia komputerowa jamy brzusznej
• USG jamy brzusznej
• Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP)
• Biopsja wątroby
• Cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP)
• Przezskórny cholangiogram przezwątrobowy (PTC)

Badania krwi obejmują enzymy wątrobowe (testy czynności wątroby).

Leki, które mogą być stosowane, obejmują:

• Cholestyramina (taka jak Prevalite) w leczeniu swędzenia
• Kwas ursodeoksycholowy (ursodiol) poprawiający pracę wątroby
• Witaminy rozpuszczalne w tłuszczach (D, E, A, K) zastępujące to, co zostało utracone z samej choroby
• Antybiotyki do leczenia infekcji w drogach żółciowych

Te zabiegi chirurgiczne można wykonać:

• Wprowadzenie długiej, cienkiej rurki zakończonej balonikiem w celu otwarcia zwężenia (endoskopowe balonowe rozszerzenie zwężeń)
• Umieszczenie drenu lub rurki w przypadku dużych zwężeń (zwężeń) dróg żółciowych
• Proktokolektomia (usunięcie okrężnicy i odbytnicy u osób z wrzodziejącym zapaleniem okrężnicy i stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych) nie wpływa na progresję pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych (PSC)
• Przeszczep wątroby

To, jak dobrze ludzie radzą sobie, jest różne. Choroba ma tendencję do pogarszania się z czasem. Czasami ludzie rozwijają:

• wodobrzusze (nagromadzenie płynu w przestrzeni między wyściółką brzucha a narządami jamy brzusznej) i żylaki (powiększone żyły)
• Marskość żółciowa (zapalenie dróg żółciowych)
• Niewydolność wątroby
• Uporczywa żółtaczka

Niektórzy ludzie rozwijają infekcje dróg żółciowych, które powracają.

Osoby z tym schorzeniem mają wysokie ryzyko zachorowania na raka dróg żółciowych (cholangiocarcinoma). Powinny być regularnie sprawdzane za pomocą badania obrazowego wątroby i badań krwi. Osoby, które również mają IBD, mogą mieć zwiększone ryzyko zachorowania na raka okrężnicy lub odbytnicy i powinny mieć okresową kolonoskopię.

Powikłania mogą obejmować:

• Krwawienie z żylaków przełyku
• Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma)
• Marskość i niewydolność wątroby
• Infekcja dróg żółciowych (zapalenie dróg żółciowych)
• Zwężenie dróg żółciowych
• Niedobory witamin

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych; PSC

• Układ trawienny
• Droga żółciowa

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Pierwotne i wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych. W: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, wyd. Hepatologia Zakima i Boyera. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 43.

Ross AS, Kowdley KV. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych i nawracające ropne zapalenie dróg żółciowych. W: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, wyd. Choroba przewodu pokarmowego i wątroby Sleisengera i Fordtrana: Patofizjologia/Diagnostyka/Zarządzanie. 10. wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 68.

Żyromski NJ, Pitt HA. Postępowanie w pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych. W: Cameron JL, Cameron AM, wyd. Aktualna terapia chirurgiczna. 12 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:453-458.