Koarktacja aorty

Aorta przenosi krew z serca do naczyń zaopatrujących organizm w krew. Jeśli część aorty jest zwężona, krew z trudem przepływa przez tętnicę. Nazywa się to koarktacją aorty. Jest to rodzaj wady wrodzonej.

Dokładna przyczyna koarktacji aorty nie jest znana. Wynika z nieprawidłowości w rozwoju aorty przed urodzeniem.

Koarktacja aorty występuje częściej u osób z pewnymi zaburzeniami genetycznymi, takimi jak zespół Turnera.

Koarktacja aorty jest jedną z najczęstszych chorób serca występujących przy urodzeniu (wrodzone wady serca). Ta nieprawidłowość stanowi około 5% wszystkich wrodzonych wad serca. Najczęściej diagnozowana jest u dzieci lub dorosłych poniżej 40 roku życia.

Osoby, które mają ten problem z aortą, mogą również mieć słaby obszar w ścianie naczyń krwionośnych w mózgu. To osłabienie powoduje wybrzuszenie lub wydęcie naczynia krwionośnego. Jest to znane jako tętniak jagodowy. Może zwiększać ryzyko udaru.

Koarktację aorty można zaobserwować z innymi wrodzonymi wadami serca, takimi jak:

• Dwupłatkowa zastawka aortalna
• Zwężenie aorty
• Ubytek przegrody międzykomorowej
• Przetrwały przewód tętniczy

Objawy zależą od tego, ile krwi może przepływać przez tętnicę. Pewną rolę mogą również odgrywać inne wady serca.

Około połowa noworodków z tym problemem będzie miała objawy w pierwszych dniach życia. Mogą one obejmować szybkie oddychanie, problemy z jedzeniem, zwiększoną drażliwość i zwiększoną senność lub osłabienie reakcji. W ciężkich przypadkach niemowlę może rozwinąć niewydolność serca i wstrząs.

W łagodniejszych przypadkach objawy mogą nie rozwinąć się, dopóki dziecko nie osiągnie wieku dojrzewania. Objawy obejmują:

• Ból w klatce piersiowej
• Zimne stopy lub nogi
• Zawroty głowy lub omdlenia
• Zmniejszona zdolność do ćwiczeń
• Brak prawidłowego rozwoju
• Skurcze nóg podczas ćwiczeń
• Krwotok z nosa
• Słaby wzrost
• Pulsujący ból głowy
• Duszność

Mogą również nie występować żadne objawy.

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne i sprawdzi ciśnienie krwi oraz puls w rękach i nogach.

• Tętno w okolicy pachwiny (udowej) lub stóp będzie słabsze niż puls w ramionach lub szyi (tętnica szyjna). Czasami puls udowy może w ogóle nie być wyczuwalny.
• Ciśnienie krwi w nogach jest zwykle słabsze niż w ramionach. Ciśnienie krwi jest zwykle wyższe w ramionach po okresie niemowlęcym.

Usługodawca użyje stetoskopu do słuchania serca i sprawdzania szmerów. Osoby z koarktacją aorty często mają szorstko brzmiący szmer, który można usłyszeć pod lewym obojczykiem lub z tyłu. Mogą również występować inne rodzaje szmerów.

Koarktacja jest często wykrywana podczas pierwszego badania noworodka lub badania stanu zdrowia dziecka. Pomiar tętna u niemowlęcia jest ważną częścią badania, ponieważ inne objawy mogą nie wystąpić, dopóki dziecko nie będzie starsze.

Testy do zdiagnozowania tego stanu mogą obejmować:

• Cewnikowanie i aortografia serca
• Rentgen klatki piersiowej
• Echokardiografia jest najczęstszym badaniem do diagnozowania tego stanu i może być również stosowana do monitorowania osoby po operacji
• CT serca może być potrzebne u starszych dzieci
• U starszych dzieci może być potrzebna angiografia klatki piersiowej metodą rezonansu magnetycznego lub rezonansu magnetycznego

Zarówno USG dopplerowskie, jak i cewnikowanie serca można wykorzystać do sprawdzenia, czy istnieją jakiekolwiek różnice w ciśnieniu krwi w różnych obszarach aorty.

Większość noworodków z objawami zostanie poddana operacji zaraz po urodzeniu lub wkrótce po urodzeniu. Najpierw otrzymają leki, które je ustabilizują.

Dzieci, które zostaną zdiagnozowane, gdy są starsze, również będą wymagały operacji. W większości przypadków objawy nie są tak nasilone, więc można poświęcić więcej czasu na zaplanowanie operacji.

Podczas operacji zwężona część aorty zostanie usunięta lub otwarta.

• Jeśli obszar problemowy jest mały, dwa wolne końce aorty można ponownie połączyć. Nazywa się to zespoleniem od końca do końca.
• W przypadku usunięcia dużej części aorty do wypełnienia luki można użyć przeszczepu lub jednej z własnych tętnic pacjenta. Przeszczep może być wykonany przez człowieka lub ze zwłok.

Czasami lekarze próbują rozciągnąć zwężoną część aorty za pomocą balonu, który jest poszerzony wewnątrz naczynia krwionośnego. Ten rodzaj zabiegu nazywa się angioplastyką balonową. Można to zrobić zamiast operacji, ale ma wyższy wskaźnik niepowodzeń.

Starsze dzieci zwykle potrzebują leków na nadciśnienie po operacji. Niektórzy będą potrzebowali leczenia tego problemu przez całe życie.

Koarktację aorty można wyleczyć chirurgicznie. Objawy szybko ustępują po operacji.

Jednak istnieje zwiększone ryzyko śmierci z powodu problemów z sercem wśród osób, które przeszły naprawę aorty. Zachęca się do obserwacji przez całe życie u kardiologa.

Bez leczenia większość ludzi umiera przed 40 rokiem życia. Z tego powodu lekarze najczęściej zalecają, aby osoba miała operację przed 10 rokiem życia. W większości przypadków operacja korekcji koarktacji jest wykonywana w okresie niemowlęcym.

Po zabiegu może powrócić zwężenie lub koarktacja tętnicy. Jest to bardziej prawdopodobne u osób, które przeszły operację jako noworodek.

Powikłania, które mogą wystąpić przed, w trakcie lub wkrótce po zabiegu, obejmują:

• Obszar aorty staje się bardzo duży lub wybrzusza się
• Rozdarcie w ścianie aorty
• Pęknięcie aorty
• Krwawienie w mózgu
• Wczesny rozwój choroby wieńcowej (CAD)
• Zapalenie wsierdzia (zakażenie w sercu)
• Niewydolność serca
• Chrypka
• Problemy z nerkami
• Paraliż dolnej połowy ciała (rzadkie powikłanie operacji korekcji koarktacji)
• Poważne wysokie ciśnienie krwi
• Udar mózgu

Powikłania długoterminowe obejmują:

• Ciągłe lub powtarzające się zwężenie aorty
• Zapalenie wsierdzia
• Wysokie ciśnienie krwi

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli:

• Ty lub Twoje dziecko ma objawy koarktacji aorty
• omdlenie lub ból w klatce piersiowej (mogą to być objawy poważnego problemu)

Nie ma znanego sposobu zapobiegania temu zaburzeniu. Jednak świadomość ryzyka może prowadzić do wczesnej diagnozy i leczenia.

Koarktacja aorty

• Chirurgia serca u dzieci – wypis

• Koarktacja aorty

Fraser CD, Kane LC. Wrodzona wada serca. W: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, wyd. Sabiston Textbook of Surgery: Biologiczne podstawy współczesnej praktyki chirurgicznej Sur. 20. ed. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona wada serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2019:rozdz. 75.