Choroba przeciwkłębuszkowa błony podstawnej

Choroby przeciwkłębuszkowe błony podstawnej (choroby przeciw GBM) to rzadkie schorzenie, które może obejmować szybko narastającą niewydolność nerek i chorobę płuc.

Niektóre formy choroby obejmują tylko płuca lub nerki. Choroba anty-GBM była kiedyś znana jako zespół Goodpasture.

Choroba anty-GBM jest chorobą autoimmunologiczną. Występuje, gdy układ odpornościowy omyłkowo atakuje i niszczy zdrową tkankę ciała. Osoby z tym zespołem wytwarzają substancje, które atakują białko zwane kolagenem w maleńkich workach powietrznych w płucach i jednostkach filtrujących (kłębuszkach) nerek.

Substancje te nazywane są przeciwciałami przeciw kłębuszkowej błonie podstawnej. Kłębuszkowa błona podstawna jest częścią nerek, która pomaga filtrować odpady i dodatkowy płyn z krwi. Przeciwciała przeciw kłębuszkowej błonie podstawnej są przeciwciałami przeciwko tej błonie. Mogą uszkodzić błonę podstawną, co może prowadzić do uszkodzenia nerek.

Czasami zaburzenie to jest wywoływane przez wirusową infekcję dróg oddechowych lub wdychanie rozpuszczalników węglowodorowych. W takich przypadkach układ odpornościowy może atakować narządy lub tkanki, ponieważ myli je z tymi wirusami lub obcymi chemikaliami.

Wadliwa odpowiedź układu odpornościowego powoduje krwawienie w pęcherzykach płucnych i stan zapalny w jednostkach filtrujących nerki.

Objawy mogą pojawiać się bardzo powoli w ciągu miesięcy, a nawet lat, ale często rozwijają się bardzo szybko w ciągu dni lub tygodni.

Utrata apetytu, zmęczenie i osłabienie to częste wczesne objawy.

Objawy płuc mogą obejmować:

• Odkrztuszanie krwi
• Suchy kaszel
• Duszność

Nerki i inne objawy obejmują:

• Krwawy mocz
• Pieczenie podczas oddawania moczu
• Nudności i wymioty
• Blada skóra
• Obrzęk (obrzęk) w dowolnej części ciała, szczególnie w nogach

Badanie fizykalne może ujawnić objawy wysokiego ciśnienia krwi i przeciążenia płynami. Pracownik służby zdrowia może słyszeć nieprawidłowe odgłosy serca i płuc podczas słuchania klatki piersiowej stetoskopem.

Wyniki analizy moczu są często nieprawidłowe i pokazują krew i białko w moczu. Mogą być widoczne nieprawidłowe czerwone krwinki.

Można również wykonać następujące testy:

• Test antykłębuszkowej błony podstawnej
• Gazometria krwi tętniczej
• KOK
• Rentgen klatki piersiowej
• Kreatynina (surowica)
• Biopsja płuc
• Biopsja nerki

Głównym celem jest usunięcie szkodliwych przeciwciał z krwi. Leczenie może obejmować:

• Plazmafereza, która usuwa szkodliwe przeciwciała, pomagając zmniejszyć stan zapalny w nerkach i płucach.
• Leki kortykosteroidowe (takie jak prednizon) i inne leki, które tłumią lub wyciszają układ odpornościowy.
• Leki, takie jak inhibitory konwertazy angiotensyny (ACE) i blokery receptora angiotensyny (ARB), które pomagają kontrolować ciśnienie krwi.
• Dializa, którą można wykonać, jeśli nie można już leczyć niewydolności nerek.
• Przeszczep nerki, który można wykonać, gdy nerki przestają działać.

Możesz zostać poproszony o ograniczenie spożycia soli i płynów w celu kontrolowania obrzęku. W niektórych przypadkach może być zalecana dieta o niskiej lub umiarkowanej zawartości białka.

Te zasoby mogą dostarczyć więcej informacji na temat choroby anty-GBM:

• Narodowy Instytut Cukrzycy oraz Chorób Układu Pokarmowego i Nerek — www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• National Kidney Foundation — www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Krajowa Organizacja ds. Rzadkich Zaburzeń -- rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Bardzo ważna jest wczesna diagnoza. Perspektywy są znacznie gorsze, jeśli nerki są już poważnie uszkodzone na początku leczenia. Uszkodzenie płuc może wahać się od łagodnego do ciężkiego.

Wiele osób będzie potrzebować dializy lub przeszczepu nerki.

Nieleczony ten stan może prowadzić do jednego z następujących objawów:

• Przewlekłą chorobę nerek
• Schyłkowa choroba nerek
• Niewydolność płuc
• Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek
• Ciężki krwotok płucny (krwawienie z płuc)

Zadzwoń na spotkanie z lekarzem, jeśli produkujesz mniej moczu lub masz jakiekolwiek inne objawy choroby anty-GBM.

Nigdy nie wąchaj ustami kleju ani benzyny, co naraża płuca na działanie rozpuszczalników węglowodorowych i może spowodować chorobę.

zespół Goodpasture; Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek z krwotokiem płucnym; Zespół płucno-nerkowy; Kłębuszkowe zapalenie nerek - krwotok płucny

• Dopływ krwi nerkowej
• Kłębuszki i nefron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Krwotok pęcherzykowy i rzadkie choroby naciekowe. W: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD i in., wyd. Podręcznik medycyny oddechowej Murraya i Nadel. 6 wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 67.

Phelps RG, Turner AN. Choroba przeciwkłębuszkowa błony podstawnej i choroba Goodpasture. W: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, wyd. Kompleksowa Nefrologia Kliniczna. 6 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Wtórna choroba kłębuszków nerkowych. W: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, wyd. Nerka Brennera i Rektora. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 32.