Sarkoidoza

Sarkoidoza to choroba, w której zapalenie występuje w węzłach chłonnych, płucach, wątrobie, oczach, skórze i/lub innych tkankach.

Dokładna przyczyna sarkoidozy jest nieznana. Wiadomo, że gdy dana osoba ma chorobę, w niektórych narządach ciała tworzą się małe grudki nieprawidłowej tkanki (ziarniniaki). Ziarniniaki to skupiska komórek odpornościowych.

Choroba może dotknąć prawie każdy narząd. Najczęściej dotyczy płuc.

Lekarze uważają, że posiadanie pewnych genów zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju sarkoidozy. Rzeczy, które mogą wywołać chorobę, obejmują infekcje bakteriami lub wirusami. Kontakt z kurzem lub chemikaliami również może być wyzwalaczem.

Choroba występuje częściej u Afroamerykanów i białych osób pochodzenia skandynawskiego. Choroba ma więcej kobiet niż mężczyzn.

Choroba często zaczyna się między 20 a 40 rokiem życia. Sarkoidoza występuje rzadko u małych dzieci.

Osoba z bliskim krewnym, która ma sarkoidozę, jest prawie 5 razy bardziej narażona na rozwój choroby.

Może nie być żadnych objawów. Kiedy objawy wystąpią, mogą dotyczyć prawie każdej części ciała lub układu narządów.

Prawie wszystkie osoby dotknięte sarkoidozą mają objawy płuc lub klatki piersiowej:

• Ból w klatce piersiowej (najczęściej za mostkiem)
• Suchy kaszel
• Duszność
• Odkrztuszanie krwi (rzadkie, ale poważne)
  

Objawy ogólnego dyskomfortu mogą obejmować:

• Zmęczenie
• Gorączka
• Ból stawów lub ból (artralgia)
• Utrata masy ciała

Objawy skórne mogą obejmować:

• Wypadanie włosów
• Wypukłe, czerwone, jędrne owrzodzenia skóry (rumień guzowaty), prawie zawsze w przedniej części podudzi
• Wysypka
• Blizny, które ulegają podniesieniu lub stanom zapalnym

Objawy układu nerwowego mogą obejmować:

• Bół głowy
• Napady padaczkowe
• Osłabienie po jednej stronie twarzy

Objawy oczu mogą obejmować:

• Palenie
• Wyładowanie z oka
• Suche oczy
• Swędzący
• Ból
• Utrata wzroku

Inne objawy tej choroby mogą obejmować:

• Suchość w ustach
• Zaklęcia omdlenia, jeśli serce jest zaangażowane
• Krwotok z nosa
• Obrzęk w górnej części brzucha
• Choroba wątroby
• Obrzęk nóg w przypadku zajęcia serca i płuc
• Nieprawidłowy rytm serca, jeśli serce jest zaangażowane

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne i zapyta o objawy.

Różne testy obrazowania mogą pomóc zdiagnozować sarkoidozę:

• RTG klatki piersiowej, aby sprawdzić, czy zajęte są płuca lub powiększone węzły chłonne
• TK klatki piersiowej
• Skanowanie galu płucnego (teraz rzadko wykonywane)
• Badania obrazowe mózgu i wątroby
• Echokardiogram lub MRI serca

Aby zdiagnozować ten stan, potrzebna jest biopsja. Zwykle wykonuje się biopsję płuca za pomocą bronchoskopii. Można również wykonać biopsje innych tkanek ciała.

Można wykonać następujące testy laboratoryjne:

• Poziom wapnia (w moczu, zjonizowany, we krwi)
• CBC
• Immunoelektroforeza
• Testy czynności wątroby
• Ilościowe immunoglobuliny
• Fosfor
• Enzym konwertujący angiotensynę (ACE)

Objawy sarkoidozy często ustępują bez leczenia.

Jeśli dotknięte są oczy, serce, układ nerwowy lub płuca, zwykle przepisuje się kortykosteroidy. Może być konieczne przyjmowanie tego leku przez 1 do 2 lat.

Czasami potrzebne są również leki hamujące układ odpornościowy.

W rzadkich przypadkach osoby z bardzo ciężkim uszkodzeniem serca lub płuc (choroba schyłkowa) mogą potrzebować przeszczepu narządu.

W przypadku sarkoidozy, która atakuje serce, wszczepialny kardiowerter-defibrylator (ICD) może być potrzebny do leczenia problemów z rytmem serca.

Wiele osób z sarkoidozą nie choruje poważnie i zdrowieje bez leczenia. Aż połowa wszystkich osób z chorobą wyzdrowieje w ciągu 3 lat bez leczenia. Osoby, których płuca są dotknięte, mogą rozwinąć uszkodzenie płuc.

Ogólna śmiertelność z powodu sarkoidozy wynosi mniej niż 5%. Przyczyny śmierci obejmują:

• Krwawienie z tkanki płucnej
• Uszkodzenie serca prowadzące do niewydolności serca i nieprawidłowych rytmów serca
• bliznowacenie płuc (zwłóknienie płuc)

Sarkoidoza może prowadzić do następujących problemów zdrowotnych:

• Grzybicze infekcje płuc (aspergiloza)
• Jaskra i ślepota na zapalenie błony naczyniowej oka (rzadko)
• Kamienie nerkowe z wysokiego poziomu wapnia we krwi lub moczu
• Osteoporoza i inne powikłania przyjmowania kortykosteroidów przez długi czas
• Wysokie ciśnienie krwi w tętnicach płucnych (nadciśnienie płucne)

Zadzwoń do swojego dostawcy natychmiast, jeśli masz:

• Trudności w oddychaniu
• Nieregularne bicie serca
• Zmiany wizji
• Inne objawy tego zaburzenia

• Śródmiąższowa choroba płuc - dorośli - wydzielina

• Sarkoid, etap I - prześwietlenie klatki piersiowej
• Sarkoid, etap II - prześwietlenie klatki piersiowej
• Sarkoid, etap IV - prześwietlenie klatki piersiowej
• Sarkoid - zbliżenie zmian skórnych
• Rumień guzowaty związany z sarkoidozą
• Sarkoidoza - zbliżenie
• Sarkoidoza na łokciu
• Sarkoidoza nosa i czoła
• Układ oddechowy

Iannuzziego MC. Sarkoidoza. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 89.

Judson MA, Morgenthau AS, Baughman RP. Sarkoidoza. W: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD i in., wyd. Podręcznik medycyny oddechowej Murraya i Nadel. 6 wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 66.

Soto-Gomez N, Peters JI, Nambiar AM. Diagnostyka i leczenie sarkoidozy. Jestem lekarzem rodzinnym. 2016;93(10):840-848. PMID: 27175719 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27175719.