Ostra porfiria wątrobowa: jakie są moje opcje leczenia?

Zawartość

• Zastrzyki z heminy
• Hemina dożylna
• Dożylna glukoza
• Puszczanie krwi
• Unikanie wyzwalaczy
• Agoniści hormonu uwalniającego gonadotropinę
• Hospitalizacja
• Badanie badań klinicznych

Ostra porfiria wątrobowa (AHP) jest rzadkim zaburzeniem genetycznym związanym z silnym bólem brzucha i problemami z centralnym układem nerwowym. To złożone zaburzenie, ale dostępne są opcje leczenia. Istnieją również badania kliniczne dotyczące potencjalnie nowych metod leczenia, w których możesz wziąć udział. Dowiedz się o wszystkich swoich opcjach, aby wiedzieć, jakie są najnowsze metody leczenia AHP.

Zastrzyki z heminy

W niektórych przypadkach może nie być wystarczającej ilości hemu do wytworzenia hemoglobiny i przenoszenia czerwonych krwinek w całym ciele. Hemina jest syntetyczną formą hemu, którą można wstrzykiwać, jeśli twoje ciało wytwarza zbyt wiele porfiryn. Zastrzyki z heminy mogą zwiększyć stężenie hemoglobiny. Zastrzyki mogą również zwiększać mioglobinę, co pomaga utrzymać serce i układ nerwowy.

Hemina dożylna

Hemina jest również dostępna dożylnie. Takie leczenie zwykle wykonuje się w warunkach szpitalnych po ataku AHP. Według czasopisma Clinical Advances in Hematology and Oncology pacjenci w szpitalu otrzymują do 4 miligramów na kilogram masy ciała przez trzy do czterech dni.

Dożylną heminę można również stosować jako środek zapobiegawczy jeden do czterech razy w miesiącu. Twój hematolog może dostarczyć IV w swoim gabinecie.

Dożylna glukoza

Dostarczenie wystarczającej ilości węglowodanów pomaga również zapewnić funkcjonowanie czerwonych krwinek. Jeśli masz niski poziom glukozy, naturalnie występujący element w węglowodanach, lekarz może zalecić przyjmowanie glukozy dożylnie. Łagodniejsze przypadki niskiego poziomu glukozy we krwi można rozwiązać, przyjmując pigułki cukrowe.

Puszczanie krwi

W niektórych przypadkach leczenie heminy może zwiększyć poziom żelaza. Za dużo żelaza może wywoływać ataki. W przypadku AHP flebotomia służy do usunięcia nadmiaru żelaza. Flebotomia polega na pobraniu krwi w celu usunięcia szkodliwych elementów. Twój lekarz będzie musiał monitorować poziom żelaza za pomocą badań krwi, aby upewnić się, że nie są zbyt wysokie.

Unikanie wyzwalaczy

Oprócz leczenia ataków AHP heminą i glukozą, lekarz poprosi cię również o unikanie wyzwalaczy w ramach planu leczenia. Typowe wyzwalacze obejmują:

• spożycie alkoholu
• dieta lub post
• nadmierne spożycie żelaza z suplementów i żywności
• leki hormonalne
• infekcje
• palenie
• naprężenie
• ekspozycja na światło słoneczne

Agoniści hormonu uwalniającego gonadotropinę

Wahania hormonów podczas menstruacji są częstymi wyzwalaczami AHP u kobiet. Chociaż wahania hormonów są nieuniknione, niektóre leki mogą pomóc, jeśli zauważysz, że twój okres często wywołuje ataki AHP.

Zmieniona równowaga hormonów płciowych, szczególnie zwiększony progesteron, jest związany z atakami AHP. Ataki u kobiet są częstsze w fazie lutealnej cyklu miesiączkowego. Faza lutealna to okres po owulacji i przed miesiączką.

Agoniści hormonu uwalniającego gonadotropinę mogą pomóc w tej sytuacji. Jednym przykładem jest lek octan leuprolidu (Lupron Depot).

Hospitalizacja

Hospitalizacja jest ostatecznością dla niekontrolowanych objawów AHP. Lekarz może zalecić hospitalizację, jeśli wystąpią takie objawy, jak:

• trudności w oddychaniu
• odwodnienie
• wysokie ciśnienie krwi
• drgawki
• silny ból
• wymioty

W szpitalu lekarz pomoże kontrolować te objawy i monitorować pod kątem powikłań, takich jak uszkodzenie wątroby i niewydolność nerek. Nawracające ataki AHP mogą z czasem prowadzić do przewlekłego bólu.

Badanie badań klinicznych

Dzięki środkom zapobiegawczym i szybkiemu leczeniu powiązanych ataków, perspektywy AHP poprawiły się w ciągu ostatnich kilku dekad. Mimo to wiele nie wiemy o zaburzeniu. Powikłania, takie jak choroby wątroby i nerek, są możliwe i mogą prowadzić do skrócenia oczekiwanej długości życia i obniżenia jego jakości.

Jeśli chodzi o plan leczenia, rozważ rozmowę z lekarzem na temat badań klinicznych dotyczących leczenia AHP w Twojej okolicy. Jako uczestnik możesz być w stanie wypróbować nowe metody leczenia, które mogą pomóc w twoim stanie. Na szerszą skalę możesz również pomóc innym osobom z AHP.