Co należy wiedzieć o diatezie krwawienia: przyczyny, objawy, leczenie

Zawartość

• Szybkie fakty na temat skazy krwotocznej
• Objawy skazy krwotocznej
• Przyczyny skazy krwotocznej
• Dziedziczna skaza krwotoczna
• Hemofilia
• Choroba von Willebranda
• Zaburzenia tkanki łącznej
• Zespół Ehlersa-Danlosa (EDS)
• Osteogenesis imperfecta (krucha choroba kości)
• Zespoły chromosomowe
• Niedobór czynnika XI
• Zaburzenia fibrynogenu
• Nieprawidłowości naczyniowe (naczynia krwionośne)
• Dziedziczna teleangiektazja krwotoczna (HHT)
• Inne wrodzone zaburzenia krwawienia
• Nabyta skaza krwotoczna
• Jak leczy się skazę krwotoczną
• Leczenie często obejmuje środki zapobiegawcze
• Jak diagnozuje się skazę krwotoczną
• Testy diagnostyczne
• Kiedy iść do lekarza
• Na wynos

Skaza krwawiąca oznacza skłonność do łatwego krwawienia lub powstawania siniaków. Słowo „skaza” pochodzi od starożytnego greckiego słowa „państwo” lub „warunek”.

Większość zaburzeń krwawienia występuje, gdy krew nie krzepnie prawidłowo. Objawy skazy krwotocznej mogą wahać się od łagodnego do ciężkiego.

Przyczyny krwawienia i powstawania siniaków mogą się znacznie różnić, w tym:

• normalna reakcja na obrażenia
• dziedziczne zaburzenie
• odpowiedź na niektóre leki lub preparaty ziołowe
• nieprawidłowości w naczyniach krwionośnych lub tkance łącznej
• ostra choroba, taka jak białaczka

Czytaj dalej, aby dowiedzieć się o typowych objawach i przyczynach skazy krwotocznej, a także o ich diagnozowaniu i leczeniu.

Szybkie fakty na temat skazy krwotocznej

• Szacuje się, że od 26 do 45 procent zdrowych osób ma w przeszłości krwawienia z nosa, krwawienie z dziąseł lub łatwe siniaki.
• Około 5 do 10 procent kobiet w wieku rozrodczym szuka leczenia w ciężkich okresach (krwotok miesiączkowy).
• Ponad 20 procent populacji zgłasza co najmniej jeden objaw krwawienia.

Objawy skazy krwotocznej

Objawy skazy krwotocznej są związane z przyczyną zaburzenia. Ogólne objawy obejmują:

• łatwe powstawanie siniaków
• krwawiące dziąsła
• niewyjaśnione krwawienia z nosa
• ciężkie i długotrwałe krwawienie miesiączkowe
• obfite krwawienie po operacji
• obfite krwawienie po małych skaleczeniach, pobraniu krwi lub szczepieniach
• nadmierne krwawienie po pracy dentystycznej
• krwawienie z odbytnicy
• krew w kale
• krew w twoim moczu
• krew w wymiocinach

Inne szczególne objawy obejmują:

• Przyczyny skazy krwotocznej

  Skazę na krwawienie można odziedziczyć lub nabyć. W niektórych przypadkach można również nabyć odziedziczone zaburzenia krwawienia (takie jak hemofilia).

  Najczęstszymi przyczynami skazy krwotocznej są zaburzenia płytek krwi, które zwykle są nabywane i nie dziedziczone. Płytki krwi to fragmenty dużych komórek szpiku kostnego, które wspomagają krzepnięcie krwi.

  
  

  W tej tabeli wymieniono wszystkie możliwe przyczyny skazy krwotocznej. Więcej informacji na temat każdej przyczyny poniżej.

  Dziedziczna skaza krwotoczna

  Hemofilia

  Hemofilia jest prawdopodobnie najbardziej znaną dziedziczną skazą krwotoczną, ale nie jest najczęstszą.

  W hemofilii twoja krew ma nienormalnie niski poziom czynników krzepnięcia. Może to prowadzić do nadmiernego krwawienia.

  Hemofilia dotyka głównie mężczyzn. National Hemophilia Foundation szacuje, że hemofilia występuje u około 1 na każde 5000 urodzeń mężczyzn.

  Choroba von Willebranda

  Choroba von Willebranda jest najczęstszym dziedzicznym zaburzeniem krwawienia. Brak białka von Willebrand we krwi uniemożliwia prawidłowe krzepnięcie krwi.

  Choroba von Willebranda dotyczy zarówno mężczyzn, jak i kobiet. Jest ogólnie łagodniejszy niż hemofilia.

  
  

  Centers for Disease Control and Prevention (CDC) informuje, że choroba von Willebranda występuje u około 1 procent populacji.

  Kobiety mogą częściej zauważać objawy z powodu silnego krwawienia miesiączkowego.

  Zaburzenia tkanki łącznej

  Zespół Ehlersa-Danlosa (EDS)

  Zespół Ehlersa-Danlosa wpływa na tkanki łączne organizmu. Naczynia krwionośne mogą być kruche, a siniaki mogą być częste. Istnieje 13 różnych rodzajów zespołu.

  Około 1 na 5000 do 20 000 osób na całym świecie ma zespół Ehlersa-Danlosa.

  Osteogenesis imperfecta (krucha choroba kości)

  Osteogenesis imperfecta to zaburzenie, które powoduje kruche kości. Jest zwykle obecny przy urodzeniu i rozwija się tylko u dzieci z historią choroby w rodzinie. Około 1 osoba na 20 000 rozwinie to kruche zaburzenie kości.

  Zespoły chromosomowe

  Nieprawidłowości chromosomalne mogą być związane z zaburzeniami krzepnięcia spowodowanymi nieprawidłową liczbą płytek krwi. Obejmują one:

  • zespół Turnera
  • Zespół Downa (niektóre szczególne postacie)
  • Zespół Noonana
  • Zespół DiGeorge'a
  • Zespół Cornelii de Lange
  • Zespół Jacobsena

  Niedobór czynnika XI

  Niedobór czynnika XI jest rzadkim dziedzicznym zaburzeniem krzepnięcia, w którym brak czynnika białkowego XI ogranicza krzepnięcie krwi. Zwykle jest łagodny.

  Objawy obejmują ciężkie krwawienie po urazie lub operacji oraz predyspozycje do siniaków i krwawień z nosa.

  Niedobór czynnika XI dotyka około 1 na 1 milion osób. Szacuje się, że wpływa na 8 procent osób Żydów pochodzenia aszkenazyjskiego.

  Zaburzenia fibrynogenu

  Fibrynogen jest białkiem osocza krwi biorącym udział w krzepnięciu krwi. Gdy fibrynogen jest niedobór, może powodować poważne krwawienie, nawet z niewielkich skaleczeń. Fibrynogen jest również znany jako czynnik krzepnięcia I.

  Istnieją trzy formy zaburzeń fibrynogenu, wszystkie rzadkie: afibrynogenemia, hipofibrynogenemia i dysfibrynogenemia. Dwa rodzaje zaburzeń fibrynogenu są łagodne.

  Nieprawidłowości naczyniowe (naczynia krwionośne)

  Dziedziczna teleangiektazja krwotoczna (HHT)

  Dziedziczna teleangiektazja krwotoczna (HHT) (lub zespół Oslera-Webera-Rendu) dotyczy około 1 na 5000 osób.

  Niektóre formy tego zaburzenia genetycznego charakteryzują się widocznymi formacjami naczyń krwionośnych w pobliżu powierzchni skóry, zwanymi teleangiektazjami.

  Inne objawy to częste krwawienia z nosa, aw niektórych przypadkach krwotoki wewnętrzne.

  Inne wrodzone zaburzenia krwawienia

  • plamica psychogenna (zespół Gardnera-Diamonda)
  • małopłytkowość
  • zespoły niewydolności szpiku kostnego, w tym niedokrwistość Fanconiego i zespół Shwachmana-Diamonda
  • zaburzenia puli pamięci, w tym choroba Gauchera, choroba Niemanna-Picka, zespół Chediaka-Higashiego, zespół Hermansky'ego-Pudlaka i zespół Wiskotta-Aldricha
  • Trombastenia Glanzmanna
  • Zespół Bernarda-Souliera

  Nabyta skaza krwotoczna

  W niektórych przypadkach można również nabyć dziedziczne zaburzenie krwawienia, często w wyniku choroby.

  Oto niektóre z nabytych przyczyn skazy krwotocznej:

  • mała liczba płytek krwi (małopłytkowość)
  • choroba wątroby
  • niewydolność nerek
  • choroba tarczycy
  • Zespół Cushinga (charakteryzujący się nienormalnie wysokim poziomem hormonu kortyzolu)
  • amyloidoza
  • niedobór witaminy K (witamina K jest niezbędna do krzepnięcia krwi)
  • rozsiana wewnątrznaczyniowa koagulacja (DIC), rzadki stan, który powoduje zbyt duże krzepnięcie krwi
  • terapia przeciwzakrzepowa (rozrzedzająca krew), w tym heparyna, warfaryna (Coumadin), argatroban i dabigatran (Pradaxa)
  • zatrucie antykoagulantami, takimi jak trutka na szczury lub substancje zanieczyszczone trucizną na szczury
  • nabrany niedobór czynnika krzepnięcia lub niedobór fibrynogenu
  • szkorbut

  Jak leczy się skazę krwotoczną

  Leczenie skazy krwotocznej zależy od przyczyny i ciężkości zaburzenia. W ostatnich dziesięcioleciach syntetyczna produkcja czynników krwi znacznie poprawiła leczenie, zmniejszając możliwość infekcji.

  Każda podstawowa choroba lub niedobór będą odpowiednio leczone. Na przykład, leczenie niedoboru witaminy K może być suplementem witaminy K oraz dodatkowym czynnikiem krzepnięcia krwi, jeśli to konieczne.

  Inne metody leczenia są specyficzne dla zaburzenia:

  • Hemofilia jest leczona syntetycznie wytwarzanymi czynnikami krzepnięcia krwi.
  • Chorobę von Willebranda leczy się (w razie potrzeby) lekami, które zwiększają poziom czynnika von Willebranda we krwi lub koncentratami czynnika krwi.
  • Niektóre zaburzenia krwawienia leczy się lekami przeciwfibrynolitycznymi. Leki te pomagają spowolnić rozkład czynników krzepnięcia krwi. Są one szczególnie przydatne w przypadku krwawienia z błon śluzowych, w tym w jamie ustnej lub krwawienia miesiączkowego.
  • Antyfibrynolityki można również stosować w celu zapobiegania nadmiernemu krwawieniu podczas zabiegów dentystycznych.
  • Niedobór czynnika XI można leczyć świeżo mrożonym osoczem, koncentratami czynnika XI i lekami przeciwfibrynolitycznymi. Nowszym sposobem leczenia jest zastosowanie NovoSeven RT, genetycznie zmodyfikowanego czynnika krwi.
  • Jeśli zaburzenie krwawienia jest spowodowane przez konkretny lek, lek ten można dostosować.
  • W artykule badawczym z 2018 r. Zaleca się leczenie skazy krwi, gdy lek przeciwzakrzepowy jest związany z ciągłym dożylnym siarczanem protaminy.
  • Ciężkie krwawienie miesiączkowe można leczyć za pomocą hormonów, w tym tabletek antykoncepcyjnych.

  Leczenie często obejmuje środki zapobiegawcze

  • Praktykuj dobrą higienę jamy ustnej, aby zapobiec krwawieniu z dziąseł.
  • Unikaj aspiryny i niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ).
  • Unikaj sportów kontaktowych lub ćwiczeń, które mogą powodować krwawienie lub zasinienie.
  • Noś wkładkę ochronną podczas uprawiania sportu lub ćwiczeń.

  

  Jak diagnozuje się skazę krwotoczną

  Skazy krwotoczne, szczególnie łagodne przypadki, mogą być trudne do zdiagnozowania.

  Lekarz rozpocznie od szczegółowej historii medycznej. Obejmuje to wszelkie krwawienia, które miałeś w przeszłości lub to, czy masz członków rodziny, którzy doświadczyli krwawienia. Będą również pytać o wszelkie leki, preparaty ziołowe lub suplementy, które zażywasz, w tym aspirynę.

  Wytyczne medyczne oceniają nasilenie krwawienia.

  Lekarz sprawdzi cię fizycznie, szczególnie w celu wykrycia nieprawidłowości skóry, takich jak plamica i wybroczyny.

  W przypadku niemowląt i małych dzieci lekarz będzie szukał nieprawidłowych cech fizycznych zwykle związanych z niektórymi wrodzonymi zaburzeniami krzepnięcia.

  Testy diagnostyczne

  Podstawowe testy przesiewowe obejmują pełne badanie krwi (lub pełną morfologię krwi) w celu wykrycia nieprawidłowości w płytkach krwi, naczyniach krwionośnych i białkach krzepnięcia. Lekarz sprawdzi również zdolność krzepnięcia krwi i poszuka niedoborów czynników krzepnięcia.

  Inne specyficzne testy będą szukać aktywności fibrynogenu, antygenu czynnika von Willebranda i innych czynników, takich jak niedobór witaminy K.

  Lekarz może również zlecić inne badania, jeśli podejrzewa, że ​​choroba wątroby, choroba krwi lub inna choroba ogólnoustrojowa może być związana z zaburzeniem krzepnięcia. Mogą również przeprowadzać testy genetyczne.

  Nie ma jednego testu, który zapewnia ostateczną diagnozę, więc proces testowania może zająć trochę czasu. Ponadto wyniki badań laboratoryjnych mogą być niejednoznaczne, nawet jeśli w przeszłości występowało krwawienie.

  Lekarz może skierować Cię do specjalisty krwi (hematologa) w celu przeprowadzenia dalszych badań lub leczenia.

  Kiedy iść do lekarza

  Jeśli masz krwawienie w rodzinie lub jeśli ty lub twoje dziecko ma więcej niż zwykłe siniaki lub krwawienie, udaj się do lekarza. Ważne jest, aby mieć ustaloną diagnozę i poddać się leczeniu. Niektóre zaburzenia krwawienia mają lepsze rokowanie, jeśli są leczone wcześnie.

  Szczególnie ważne jest, aby udać się do lekarza na temat zaburzenia krwawienia, jeśli spodziewasz się operacji, porodu lub intensywnej pracy dentystycznej. Znajomość twojego stanu pozwala lekarzowi lub chirurgowi podjąć środki ostrożności, aby zapobiec nadmiernemu krwawieniu.

  Na wynos

  Skaza krwawienia różni się znacznie pod względem przyczyny i ciężkości. Łagodne zaburzenia mogą nie wymagać leczenia. Czasami konkretna diagnoza może być trudna.

  Ważne jest, aby jak najszybciej zdiagnozować i leczyć. Na niektóre zaburzenia może nie być lekarstwa, ale istnieją sposoby radzenia sobie z objawami.

  Opracowywane są nowe i ulepszone metody leczenia. Możesz skontaktować się z National Hemophilia Foundation w celu uzyskania informacji i lokalnych organizacji zajmujących się różnymi rodzajami skazy krwotocznej.

  Centrum Informacji o Chorobach Genetycznych i Rzadkich Narodowych Instytutów Zdrowia ma również informacje i zasoby.

  Omów plan leczenia z lekarzem lub specjalistą i zapytaj go o wszelkie badania kliniczne, do których możesz dołączyć.