Co to jest zespół Vogta-Koyanagi-Harady

Zawartość

• Co powoduje
• Możliwe objawy
• Jak przebiega leczenie

Zespół Vogta-Koyanagi-Harady to rzadka choroba, która atakuje tkanki zawierające melanocyty, takie jak oczy, ośrodkowy układ nerwowy, ucho i skóra, powodując stan zapalny siatkówki oka, często związany z problemami dermatologicznymi i ze słuchem.

Zespół ten występuje głównie u młodych dorosłych w wieku od 20 do 40 lat, przy czym najbardziej dotknięte są kobiety. Leczenie polega na podaniu kortykosteroidów i immunomodulatorów.

Co powoduje

Przyczyna choroby nie jest jeszcze znana, ale uważa się, że jest to choroba autoimmunologiczna, w której dochodzi do agresji na powierzchni melanocytów, sprzyjającej reakcji zapalnej z przewagą limfocytów T.

Możliwe objawy

Objawy tego zespołu zależą od etapu, w którym się znajdujesz:

Etap prodromalny

Na tym etapie pojawiają się objawy ogólnoustrojowe podobne do objawów grypopodobnych, którym towarzyszą objawy neurologiczne, które trwają zaledwie kilka dni. Najczęstszymi objawami są gorączka, bóle głowy, meningizm, nudności, zawroty głowy, ból wokół oczu, szum w uszach, uogólnione osłabienie mięśni, częściowy paraliż jednej strony ciała, trudności w prawidłowym wymawianiu słów lub postrzeganiu języka, światłowstręt, łzawienie, skóra i nadwrażliwość skóry głowy.

Stadium zapalenia błony naczyniowej oka

Na tym etapie przeważają objawy oczne, takie jak zapalenie siatkówki, pogorszenie widzenia i ostatecznie odwarstwienie siatkówki. Niektóre osoby mogą również odczuwać objawy słuchowe, takie jak szum w uszach, ból i dyskomfort w uszach.

Przewlekły etap

Na tym etapie pojawiają się objawy oczne i dermatologiczne, takie jak bielactwo nabyte, depigmentacja rzęs, brwi, które mogą utrzymywać się od miesięcy do lat. Bielactwo ma tendencję do symetrycznego rozłożenia na głowie, twarzy i tułowiu i może być trwałe.

Etap nawrotu

Na tym etapie można rozwinąć przewlekłe zapalenie siatkówki, zaćmę, jaskrę, neowaskularyzację naczyniówki i włóknienie podsiatkówkowe.

Jak przebiega leczenie

Leczenie polega na podawaniu dużych dawek kortykosteroidów, takich jak prednizon lub prednizolon, zwłaszcza w ostrej fazie choroby, przez co najmniej 6 miesięcy. Zabieg ten może powodować oporność i dysfunkcję wątroby iw takich przypadkach można zdecydować się na zastosowanie betametazonu lub deksametazonu.

U osób, u których skutki uboczne kortykosteroidów powodują, że ich stosowanie w minimalnie skutecznych dawkach jest niezrównoważone, można zastosować immunomodulatory, takie jak cyklosporyna A, metotreksat, azatiopryna, takrolimus czy adalimumab, które były stosowane z dobrym skutkiem.

W przypadku oporności na kortykosteroidy oraz u osób nieodpowiadających na terapię immunomodulującą można zastosować immunoglobulinę dożylną.