Zespół sztywnej osoby

Zawartość

• Objawy
• Leczenie

W zespole sztywnej osoby osoba ma intensywną sztywność, która może objawiać się na przykład w całym ciele lub tylko w nogach. Kiedy są one dotknięte, osoba może chodzić jak żołnierz, ponieważ nie może dobrze poruszać mięśniami i stawami.

Jest to choroba autoimmunologiczna, która zwykle objawia się między 40 a 50 rokiem życia i jest również znana jako zespół Moerscha-Woltmanna lub w języku angielskim zespół Stiff-mana. Tylko około 5% przypadków występuje w dzieciństwie lub okresie dojrzewania.

Zespół choroby osoby sztywnej może objawiać się na 6 różnych sposobów:

1. Klasyczna forma, w której wpływa tylko na dolną część pleców i nogi;
2. Wariantowa forma, gdy ogranicza się tylko do jednej kończyny z postawą dystoniczną lub do tyłu;
3. Rzadka postać, gdy sztywność występuje w całym ciele z powodu ciężkiego autoimmunologicznego zapalenia mózgu i rdzenia;
4. Kiedy występuje zaburzenie ruchu funkcjonalnego;
5. Z dystonią i uogólnionym parkinsonizmem i
6. Z dziedzicznym spastycznym niedowładem.

Zwykle osoba z tym zespołem nie tylko ma tę chorobę, ale ma również inne choroby autoimmunologiczne, takie jak na przykład cukrzyca typu 1, choroby tarczycy lub bielactwo.

Chorobę tę można wyleczyć za pomocą leczenia wskazanego przez lekarza, ale leczenie może być czasochłonne.

Objawy

Objawy zespołu sztywnej osoby są ciężkie i obejmują:

• Ciągłe skurcze mięśni polegające na niewielkich przykurczach niektórych mięśni, których dana osoba nie może kontrolować, oraz
• Wyraźna sztywność mięśni, która może powodować pękanie włókien mięśniowych, zwichnięcia i złamania kości.

Z powodu tych objawów osoba może cierpieć na hiperlordozę i ból kręgosłupa, zwłaszcza gdy mięśnie pleców są dotknięte i często upadać, ponieważ nie jest w stanie prawidłowo się poruszać i utrzymywać równowagi.

Intensywna sztywność mięśni zwykle pojawia się po okresie stresu związanym z nową pracą lub koniecznością wykonywania pracy w miejscach publicznych, a sztywność mięśni nie występuje podczas snu, a deformacje rąk i nóg są częste z powodu obecności tych skurczów, jeśli choroba nie jest leczony.

Pomimo wzrostu napięcia mięśniowego w dotkniętych obszarach, odruchy ścięgniste są normalne, dlatego rozpoznanie można postawić na podstawie badań krwi w celu wykrycia specyficznych przeciwciał i elektromiografii. Należy również zlecić wykonanie zdjęć rentgenowskich, rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej, aby wykluczyć możliwość innych chorób.

Leczenie

Leczenie osoby sztywnej wymaga wskazanych przez neurologa leków takich jak baklofen, wekuronium, immunoglobulina, gabapentyna i diazepam. Czasami konieczne może być pozostanie na OIT w celu zagwarantowania prawidłowego funkcjonowania płuc i serca w czasie choroby, a czas leczenia może wynosić od tygodni do miesięcy.

Wskazane może być również transfuzja osocza i zastosowanie przeciwciała monoklonalnego anty-CD20 (rytuksymab) i daje dobre wyniki. Większość osób, u których zdiagnozowano tę chorobę, zostaje wyleczonych podczas leczenia.