Pierwotna marskość żółciowa

Zawartość

• Przegląd
• Jakie są etapy?
• Jakie są objawy i powikłania?
• Co powoduje PBC?
• Jakie są opcje leczenia?
• Jak to jest zdiagnozowane?
• Jakie są perspektywy?

Przegląd

Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (PBC), znane wcześniej jako pierwotna marskość żółciowa, jest chorobą spowodowaną uszkodzeniem dróg żółciowych w wątrobie. Te małe kanały przenoszą płyn trawienny lub żółć z wątroby do jelita cienkiego.

W jelicie żółć pomaga rozkładać tłuszcz i wspomaga wchłanianie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, takich jak A, D, E i K.

Uszkodzenie przewodów żółciowych pozwala na gromadzenie się żółci w wątrobie. Z biegiem czasu nagromadzona żółć uszkadza wątrobę. Może to prowadzić do trwałych blizn i marskości wątroby.

Osoby z PBC mogą nie rozwinąć żadnych objawów przez okres do 10 lat. A jeśli dana osoba ma wcześniejszy etap PBC (etap 1 lub 2), oczekiwana długość życia jest normalna.

Jeśli osoba z PBC ma zaawansowane objawy, jak widać na zaawansowanym etapie, średnia długość życia wynosi około 10-15 lat.

Jednak każdy jest inny. Niektórzy ludzie żyją dłużej niż inni z tą chorobą. Nowe metody leczenia poprawiają perspektywy osób z PBC.

Jakie są etapy?

PBC ma cztery etapy. Opierają się na tym, ile szkód zostało wyrządzonych wątrobie.

• Scena 1. Występuje stan zapalny i uszkodzenie ścian średnich dróg żółciowych.
• Etap 2. Zatkane są małe przewody żółciowe.
• Etap 3. Ten etap oznacza początek bliznowacenia.
• Etap 4. Rozwinęła się marskość wątroby. Jest to trwałe, poważne bliznowacenie i uszkodzenie wątroby.

Jakie są objawy i powikłania?

PBC rozwija się powoli. Przez lata nie możesz mieć żadnych objawów, nawet po postawieniu diagnozy.

Pierwszymi objawami są często zmęczenie, suchość w ustach i suchość oczu oraz swędząca skóra.

Późniejsze objawy mogą obejmować:

• ból brzucha
• ciemnienie skóry
• nudności
• utrata apetytu
• utrata masy ciała
• suche oczy i usta
• małe żółte lub białe guzki pod skórą (Xanthomas) lub oczy (Xanthelasmas)
• ból stawów, mięśni lub kości
• zażółcenie skóry i oczu (żółtaczka)
• spuchnięty brzuch z nagromadzonego płynu
• obrzęk nóg i kostek (obrzęk)
• biegunka
• złamania spowodowane osłabieniem kości

PBC może powodować postępujące uszkodzenie wątroby. Żółć i substancje, które pomaga usunąć z organizmu, mogą zostać uwięzione w wątrobie. Tworzenie się żółci może również wpływać na pobliskie narządy, takie jak śledziona i woreczek żółciowy.

Kiedy żółć utknie w wątrobie, jej mniej jest dostępne do trawienia. Brak żółci może uniemożliwić organizmowi wchłonięcie wystarczającej ilości składników odżywczych z pożywienia.

Możliwe komplikacje PBC obejmują:

• powiększona śledziona
• kamienie żółciowe
• wysoki poziom cholesterolu
• osłabione kości (osteoporoza)
• niedobory witamin
• marskość
• niewydolność wątroby

Co powoduje PBC?

PBC jest chorobą autoimmunologiczną. Oznacza to, że układ odpornościowy myli tkankę w wątrobie u obcego najeźdźcy i atakuje ją.

Twój układ odpornościowy ma armię „zabójczych” komórek T, które identyfikują i zwalczają szkodliwych najeźdźców, takich jak bakterie i wirusy. U osób z PBC te komórki T omyłkowo atakują wątrobę i uszkadzają komórki w drogach żółciowych.

Lekarze nie wiedzą dokładnie, co powoduje ten atak układu odpornościowego. Prawdopodobnie jest to spowodowane przyczynami genetycznymi i środowiskowymi.

Bardziej prawdopodobne jest, że rozwiniesz PBC, jeśli jesteś kobietą. Według American Liver Foundation około 90 procent osób ze zdiagnozowanym PBC to kobiety.

Dodatkowe czynniki ryzyka obejmują:

• w wieku od 30 do 60 lat
• posiadanie rodzica lub rodzeństwa z tym warunkiem
• palić papierosy
• narażony na działanie niektórych chemikaliów

Jakie są opcje leczenia?

Chociaż nie ma lekarstwa na PBC, leczenie może poprawić objawy i chronić wątrobę przed dalszymi uszkodzeniami.

Pierwsze leczenie, które zwykle próbują lekarze, to kwas ursodeoksycholowy (UDCA) lub ursodiol (Actigall, Urso).

Ursodiol to kwas żółciowy, który pomaga przenosić żółć z wątroby do jelita cienkiego. Może pomóc spowolnić uszkodzenie wątroby, zwłaszcza jeśli zaczniesz go przyjmować, gdy choroba jest jeszcze na wczesnym etapie.

Musisz brać ten lek do końca życia. Skutki uboczne ursodiolu obejmują zwiększenie masy ciała, biegunkę i wypadanie włosów.

Kwas obetycholowy (Ocaliva) to nowy lek, który został zatwierdzony do stosowania u osób, które albo nie tolerują UDCA, albo nie reagują na to. Lek ten zmniejsza ilość żółci w wątrobie, zmniejszając produkcję żółci i pomagając wypychać żółć z wątroby.

Twój lekarz może również przepisać leki stosowane w leczeniu objawów, takie jak:

• Na swędzenie: leki przeciwhistaminowe, takie jak difenhydramina (Benadryl), hydroksyzyna (Vistaril) lub cholestyramina (Questran)
• Dla suchych oczu: sztuczne łzy
• W przypadku suchości w ustach: substytuty śliny

Musisz także unikać alkoholu, ponieważ może on dodatkowo uszkodzić wątrobę.

Jeśli masz niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, możesz wziąć suplementy, aby je zastąpić. Przyjmowanie wapnia i witaminy D może pomóc utrzymać mocne kości.

Niektórzy lekarze przepisują leki hamujące układ odpornościowy, aby zapobiec atakowaniu wątroby przez układ odpornościowy. Leki te obejmują metotreksat (Rheumatrex, Trexall) i kolchicynę (Colcrys). Jednak nie okazały się skuteczne w przypadku PBC.

American Liver Foundation stwierdza, że ​​ursodiol działa u około 50 procent osób, które go przyjmują. W pozostałych przypadkach uszkodzenie wątroby może się utrzymywać.

Jeśli twoja wątroba zostanie zbyt uszkodzona, by działać poprawnie, potrzebujesz przeszczepu wątroby. Ta operacja zastępuje wątrobę zdrową od dawcy.

Jak to jest zdiagnozowane?

Ponieważ PBC nie wywołuje żadnych objawów we wczesnych stadiach, można go zdiagnozować podczas rutynowych badań krwi zleconych przez lekarza z innego powodu.

Twój lekarz podstawowej opieki zdrowotnej lub specjalista wątroby, zwany hepatologiem, może zdiagnozować PBC. Lekarz najpierw zapyta o twoje objawy, historię zdrowia i historię choroby rodziny. Będziesz także miał egzamin fizyczny.

Testy użyte do zdiagnozowania tego stanu obejmują:

• badania krwi w celu sprawdzenia enzymów wątrobowych i innych miar czynności wątroby
• test przeciwciał antymitochondrialnych (AMA) w celu wykrycia choroby autoimmunologicznej
• biopsja wątroby, która usuwa niewielki kawałek wątroby do badania

Lekarz może również wykonać testy obrazowe w celu postawienia diagnozy. Obejmują one:

• ultradźwięk
• tomografia komputerowa
• skan MRI
• Promienie X przewodów żółciowych

Jakie są perspektywy?

PBC jest przewlekły i postępujący. Nie jest uleczalny, az czasem może prowadzić do trwałego uszkodzenia wątroby.

Jednak PBC zwykle rozwija się powoli. Oznacza to, że możesz żyć normalnie przez wiele lat bez żadnych objawów. A kiedy już rozwiniesz objawy, leki mogą pomóc w ich opanowaniu.

Lepsze leczenie poprawiło perspektywy osób z PBC w ostatnich latach. Ci, którzy odpowiedzą na leczenie we wcześniejszych latach, będą mieli normalną długość życia.

Aby uzyskać najlepszą możliwą perspektywę, postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza. Zachowaj zdrowie dzięki diecie, ćwiczeniom oraz nie paląc ani nie pijąc alkoholu.